1 Dermatosi/dermatiti vulvari nell’infanzia

Quadri reattivo-allergici: dermatite da pannolino, da contatto, atopia/ecze- ma, sinechie delle piccole labbra

Dermatosi (probabilmente immuno-mediate): psoriasi, lichen scleroso Anomalie della pigmentazione: vitiligo, nevi, lentigo

Lesioni bollose: pemfigoide, ulcere da malattie virali sistemiche Vasculiti e malformazioni artero-venose

La dermatite da pannolino è una condizione comune che si verifica in bambi- ne altrimenti sane. È un’afflizione relativamente moderna del mondo sviluppa- to, derivante dall’uso diffuso del pannolino: l’età più colpita è tra i 7 e i 12 mesi. Si tratta di una dermatite irritativa da contatto, in quanto le feci e le urine sono agenti irritanti, la frizione tra cute e pannolino un fattore di aggravamento e i germi possono essere un ulteriore fattore aggravante. Il trattamento si basa sulla riduzione dei tempi di contatto con il pannolino e con paste protettive.

Figura 6. 1 Dermatite cor- relata all’azione irritante delle urine all’abboccamen- to dello sbocco vescicale alla cute in una bambina con estrofia vescicale

In bambine con particolare reattività cutanea si può manifestare la cosiddetta “napkin psoriasis”, cioè la classica dermatite da pannolino che persiste per molto tempo. Caratteristiche sono la fissità delle lesioni, il fondo eritematoso, pochissi- me squame nell’area genitale per effetto cheratolitico dell’urea contenuta nelle urine. Sono possibili altre localizzazioni nelle pliche cutanee (ascelle, collo).

Figura 6. 2 Napkin psoriasis

Ricordiamo che in sede vulvare sono relativamente frequenti anche dermatiti da contatto sia per danno irritativo diretto da parte di prodotti per l’igiene, creme, indumenti intimi, sia per una risposta di ipersensibilità ritardata dopo pregressa sensibilizzazione. È importante identificare la causa e rimuoverla ed utilizzare una crema di barriera. Anche la dermatite atopica può manifestarsi a livello vul- vare in associazione o meno a lesioni in altra sede; anche in questo caso è im- portante rimuovere il contatto con tutti gli agenti irritanti, suggerire detergenti su base oleosa, curare eventuali sovrainfezioni e, se necessario, prescrivere un antistaminico per dare sollievo al prurito notturno. L’atopia condiziona anche la tendenza alla lichenificazione e alla desquamazione di altre dermatosi. Ricor- diamo che l’uso di corticosteroidi topici in questa fascia di età va fatto solo di fronte a sintomatologie gravi, scegliendo preparati a bassa potenza e limitando il tempo di uso, perché l’assorbimento sistemico è comunque importante egli effetti collaterali locali di tipo atrofico elevati.

Le sinechie delle piccole labbra (Fig. 6. 3), cioè l’adesione più o meno estesa dei bordi mediali delle piccole labbra, sono presenti nel 5% circa delle bambine pre- puberi. Concorrono alla loro comparsa l’ipo-estrogenismo, gli stati infiammatori vulvari e una risposta tissutale che tende ad iperattivazione dei macrofagi e a sti- molo alla formazione di collagene. Se le sinechie sono parziali e consentono un buon passaggio dell’urina non è richiesta nessuna terapia se non l’uso di creme o oli protettivi. In caso di adesione pressoché completa o di forme sintomatiche si può procedere ad un ciclo di terapia con estriolo in crema applicato con il cotton fiock sulla linea mediana due volte al giorno per 15 -20 giorni alternati

ad una crema protettiva. Solo in caso di sinechie estese e persistenti può essere proposta anche la separazione manuale previa crema anestetica locale.

Figura 6. 3 Sinechie delle piccole labbra quasi totali.

p. c. dott. Sandra Bucciantini

Tra le dermatosi ricordiamo la psoriasi che si caratterizza per lesioni eritematose a bordi netti ricoperte da piccole squame biancastre (Fig. 6. 4), poco visibili ad occhio nudo. La visione dermatoscopica caratterizza la lesione. La localizzazione è tipica e in genere vi è una fissità delle lesioni. Si manifesta con prurito. Può esserci familiarità e possono coesistere lesioni in altre sedi (cuoi capelluto, solco retro-auricolare, ascelle…).

Figura 6. 4 Psoriasi a le- sioni minime localizzata in zona genitale con eritema a livello del solco interglu- teo caratterizza il cosiddet- to “segno di Brunsting”.

Il lichen sclero-atrofico (LS) è una patologia infiammatoria cutanea che può coin- volgere l’area ano-genitale anche nelle bambine, con lesioni multiformi: eritema, placche sottili ed aree di atrofia con fissurazioni (Fig. 6. 5). La patogenesi non è certa, ma si ipotizza una genesi autoimmune, infatti il 16% delle bambine con LS hanno un’altra patologia autoimmune. Sul piano sintomatologico si manifesta con prurito, disuria, dischezia, stipsi, talvolta con piccole perdite ematiche. Probabilmente in età pediatrica è sotto diagnosticato ma dovrebbe essere rico- nosciuto quanto prima possibile perché un trattamento precoce previene un aggravamento del quadro ed eventuali esiti cicatriziali. Dopo il menarca il 75% dei soggetti ha un miglioramento sintomatico, ma la completa remissione non è sempre presente.

Si tratta con corticosteroidi topici di moderata potenza associati ad emollienti; anche gli inibitori topici della calcineurina si sono dimostrati efficaci.

Figura 6. 5 Lichen sclero- atrofico vulvare e perineale

Ricordiamo infine che a livello vulvare è possibile la localizzazione di vitiligo, nevi ed altre lesioni pigmentate. Tra queste le cosiddette “macchie mongoliche” (Fig. 6. 6) è un reperto innocuo e comune (80% in neonati afro-americani ed orientali, 40% in ispanici, 10% in caucasici), tipica la regione sacrale; presenti alla nascita come chiazze grigio-ardesiache, sono dovute all’infiltrazione di melanociti nel derma profondo. Non richiedono monitoraggio clinico e si attenuano molto nel tempo.

Figura 6. 6 Macchie mongoliche

Non rara anche la localizzazione di emangiomi sia congeniti che a comparsa nel primo anno di vita.

Più infrequenti lesioni bollose a patogenesi autoimmune (pemfigoide), le vascu- liti (malattia di Behcet), le malformazioni artero-venose e la istiocitosi a cellule di Langherans. La regione vulvare può essere anche una localizzazione di malattia di Crohn sia quando il quadro intestinale è già noto che come manifestazione primaria. Una consulenza dermatologica è fondamentale per la sicurezza dia- gnostica e una terapia mirata.

A livello perineale possiamo osservare una protrusione piramidale perianale (Fig. 6. 7). Si tratta di una condizione benigna sia congenita, sia funzionale ad esem- pio secondaria a stipsi, sia correlata a lichen scleroso.

Figura 6. 7 Protrusione piramidale perianale

Una fossetta pilonidale (Fig. 6. 8) si presenta con un avvallamento sacrale in prossimità del solco intergluteo. Sono necessarie indagini se associata ad altri segni cutanei: emangiomi, deviazione del solco intergluteo, ipertricosi, nevo pigmentato.

Figura 6. 8 Fossetta pilonidale