DIREZIONE GENERALE PER LA TUTELA DELLA SALUTE
E COORDINAMENTO SSR
Linea Progettuale 9
Interventi per l'implementazione della Rete per le Malattie
Rare e per la promozione della rete dei tumori rari
Scheda di Progetto
Referenti operativi e amministrativi: AO Santobono - Pausilipon Importo assegnato: euro 1.100.000,00
Titolo del progetto: Consolidamento delle funzioni di Centro di Riferimento Regionale per la
neuro – oncologia pediatrica dell’AO Santobono – Pausilipon nell’ambito della rete dei tumori rari in Campania.
CONTESTO:
Il tasso d’incidenza annuo complessivo per tutti i tumori cerebrali maligni e quelli benigni a comportamento incerto è di 38 nuovi casi per milione per la fascia pediatrica 0-14 anni, mentre per quella adolescenziale (0-19 anni) risulta pari a 28 nuovi casi per milione.
I tipi di tumore maggiormente rappresentati in entrambe le fasce di età sono gli astrocitomi (36% vs 35%) i tumori embrionali intracranici e intraspinali (17% vs 16%), seguiti dagli ependimomi (8% ) e dai gliomi (6% vs 7%).
Il dato nazionale relativo alla sopravvivenza cumulativa a 5 anni dalla diagnosi per questa classe di tumori è piuttosto elevato e non mostra grande variabilità a seconda dell’età alla diagnosi. La prognosi meno favorevole si osserva nei bambini con diagnosi fatta entro il primo anno di vita (mortalità 72%).
Sulla base dei dati ISTAT relativi alla popolazione campana, il numero di nuovi casi/anno attesi risulta rispettivamente pari a 35 nuovi casi per la fascia 0-14 anni e 10 nuovi casi per la fascia di età 15-19 anni.
Nel triennio 2011 -2013 sono stati registrati presso Centri nazionali afferenti all’AIEOP 119 nuovi casi di pazienti campani affetti da neoplasia cerebrale, circa due terzi di essi ha ricevuto diagnosi presso l’AORN Santobono Pausilipon. 38 casi, invece, sono stati diagnosticati presso strutture extraregionali.
L’assistenza garantita in Regione a pazienti in età pediatrica, affetti da neoplasia cerebrale è in pratica totalmente erogata dall’AORN Santobono Pausilipon. Essa si articola in un complesso percorso che coinvolge il dipartimento di Oncologia allocato presso il Presidio Pausilipon e le UU.OO. di Neurochirurgia pediatrica e di Neuroradiologia, afferenti al dipartimento di Neuroscienze allocato presso il presidio Santobono, sede anche delle U.O. di Terapia Intensiva pediatrica e neonatale.
La Struttura Complessa di Neurochirurgia Pediatrica dell’Ospedale Santobono è una Unità Operativa ad altissima specializzazione, unica struttura specializzata di questo tipo nel Meridione d’Italia. Tale struttura, prevalentemente dedicata al trattamento di patologie Neurochirurgiche e Neuro-Oncologiche del bambino effettua circa 600 interventi all’anno di cui 300 craniotomie (circa 100 per tumore) all’anno e si pone per complessità della casistica trattata tra i più importanti centri di Neurochirurgia pediatrica europei. Il reclutamento di neoplasie benigne e maligne del Sistema Nervoso Centrale da parte di questa struttura, anche In seguito alla collaborazione con la Radioterapia Pediatrica dell’AOU Ruggi d’Aragona di Salerno è negli ultimi 10 anni in costante aumento. Circa la metà dei casi da essa arruolati, necessita di presa in carico Neuro-Oncologica in seguito a causa di un’istologia maligna
FABBISOGNO: Il trattamento dei tumori cerebrali richiede una struttura di altissima
specializzazione localizzata in un centro di riferimento di terzo livello, ad indirizzo prevalentemente o esclusivamente pediatrico, e nell’indispensabile vicinanza e collaborazione con altre Strutture Complesse di altissima specificità e complessità, in particolar modo con la Neuro-Oncologia Pediatrica,la Neuroradiologia e nell’indispensabile supporto logistico e professionale di tutte le altre competenze pediatriche disponibili.
Per la chirurgia dei tumori cerebrali, negli ultimi anni ha acquistato sempre più importanza la possibilità di effettuare esami neuro radiologici intra-operatori.La totalità della rimozione chirurgica
è infatti un fattore prognostico fondamentale e scientificamente riconosciuto, sia nei tumori di basso grado che nei tumori di alto grado, per garantire al piccolo paziente le maggiori possibilità di guarigione. Effettuare una TAC o una Risonanza Magnetica intra-operatoria permette infatti di verificare tempestivamente se esistono dei residui del tumore non visibili durante l’intervento, consentendo, così di modificare la strategia operatoria in corso, completando l’asportazione in una sola seduta operatoria.
I limiti della tecnologia attualmente disponibile presso la U.O. di NCH pediatrica tuttavia esistono: l’ecografia non permette una risoluzione accettabile per masse o residui al di sotto del centimetro o per tessuti tumorali isoecogeni, la TAC intra-operatoria comporta comunque il rilascio di una notevole quantità di radiazioni ionizzanti (raggi X) dal documentato potenziale oncogeno, e la qualità delle immagini intra-operatorie, pur estremamente utili nella maggioranza dei casi, è comunque inficiata da artefatti ossei e metallici con limitato utilizzo di strumentazione e tecnologia intra-operatoria. La Risonanza Magnetica intra-operatoria con campo magnetico a 3 Tesla permetterebbe al chirurgo ed al neuro radiologo di visualizzare con precisione almeno 10 volte superiore residui tumorali non ancora asportati, soprattutto se inferiori a due centimetri di spessore e soprattutto in caso di lesioni di basso grado. Permetterebbe inoltre di effettuare una trattografia ad alta definizione intra-operatoria e permetterebbe di rinavigare le sequenze intra-operatorie per permettere di individuare il residuo, anche se non visibile al microscopio, con assoluta precisione. Tale metodica rappresenterebbe inoltre uno straordinario aggiornamento tecnologico non solo per tutta l’AORN Santobono-Pausilipon ma per tutta la Pediatria campana e meridionale. Infatti la Risonanza Magnetica attualmente in dotazione è dotata di campo magnetico da 1,5 Tesla e non permette l’utilizzo intra-operatorio.
Infine, lo studio delle caratteristiche biologiche e molecolari dei tumori del Sistema Nervoso Centrale, la possibilità di coltivare le cellule tumorali, offrono la possibilità di comprendere i meccanismi alla base di ogni singolo tumore, formulare una diagnosi accurata e proporre un regime terapeutico personalizzato.
Nei più affermati Centri di neuro oncologia di rilevanza internazionale le cellule espiantate all’atto dell’intervento chirurgico vengono rapidamente poste in coltura per creare linee primarie tumorali: si procede così alla classificazione genetica del tumore ed alla selezione della migliore terapia postoperatoria possibile (medicina personalizzata). Tale metodica è già una realtà ad esempio per il tumore maligno più diffuso, il Medulloblastoma. Negli ultimi 5 anni, grazie a studi genetici di estensione ed importanza mondiali a cui il nostro centro ha preso parte insieme al CEINGE, sono stati individuati quattro sottogruppi genetici (gruppo WNT, gruppo SHH, gruppo 3, gruppo 4), con prognosi ed evoluzione completamente diversa da un gruppo all’altro, e che necessitano di terapie diverse a seconda del gruppo di appartenenza. La messa in coltura delle cellule tumorali e la tipizzazione genetica saranno quindi tappe fondamentali per modulare la terapia, e ciò deve essere fatto in situ, per garantire le migliore possibilità tecniche di prelievo e messa in coltura (senza trasferimenti al CEINGE) e permettere la tipizzazione genetica nel più breve tempo possibile (ogni protocollo deve essere iniziato entro 40 giorni dalla chirurgia).
OBIETTIVI:
L’assistenza garantita in Regione a pazienti in età pediatrica, affetti da neoplasia cerebrale è in sostanza totalmente erogata dall’AORN Santobono Pausilipon. Essa si articola in un complesso percorso che coinvolge il dipartimento di Oncologia allocato presso il Presidio Pausilipon e le UU.OO. di Neurochirurgia pediatrica e di Neuroradiologia, afferenti al dipartimento di Neuroscienze allocato presso il presidio Santobono, sede anche delle U.O. di Terapia Intensiva pediatrica e neonatale.
Il presente progetto si pone quale obiettivi primari;
• un incremento quali quantitivo dell’attuale profilo di offerta in questo settore attraverso riorganizzazione, dei percorsi intra ed extraospedalieri con la creazione di un’area di assistenza multidisciplinare che veda unificati la Neurochirurgia e la Neuro-Oncologia
• l’innovazione tecnologica (imaging pre, intra e post-operatorio, messa in coltura delle cellule tumorali, tipizzazione genetica) a supporto delle attività di diagnosi e cura.
• la presa in cura globale del paziente nell’ambito dello stesso presidio Ospedaliero dove sono presenti tutte le discipline di alta specializzazione che sono un supporto logistico fondamentale alla chirurgia di alta complessità (Rianimazione, Endocrinologia, Oculistica, Nefrologia, Otorino, Gastroenterologia, Chirurgia d’Urgenza)
• la riduzione della mobilità extraregionale e dei costi non solo di natura economica ad essa correlati che le famiglie campane sono costrette a sostenere
DESCRIZIONE ATTIVITÀ PREVISTE
Il progetto articola le su azioni attraverso la riorganizzazione del percorso assistenziale attualmente garantito in Regione Campania al bambino con sospetta o accertata neoplasia cerebrale.
Le attività in cui si articola il progetto prevedono:
• Lo spostamento dei 10 posti di letto di Neurologia presso il Padiglione Santobono in area pediatrica medica, per un miglioramento e razionalizzazione dei percorsi Diagnostico-Terapeutico-Assistenziali.
• l’attivazione di un’area di degenza dedicata alla neuro oncologia (4 posti letto) presso la U.O. di Neurochirurgia pediatrica dell’AORN Santobono comprensiva di un’area di assistenza sub intensiva postchirurgica. Tali posti letto sarebbero trasferiti dall’Ospedale Pausilipon.
• l’implementazione, una volta posto a regime il nuovo reparto dedicato, di tecniche innovative di neuro-imaging attraverso l’impianto di un apparecchio per Risonanza Magnetica intra-operatoria da 3 Tesla, attualmente disponibile in Europa in non più di 5 strutture (di cui una a Roma). Tale apparecchio sarebbe comunque utilizzabile in ogni momento per la diagnostica RM ordinaria, grazie al progetto di letto operatorio spostabile su rotaie già disponibile e sperimentato presso altri centri. Con questo sistema, l’apparecchio di Risonanza Magnetica sarebbe usato come diagnostica intra-operatoria per il 5% del tempo, e reso disponibile all’utenza ordinaria ambulatoriale ed in regime di ricovero per il rimanente 95% del tempo.
• l’allestimento di un laboratorio di biologia cellulare e molecolare da allocare nelle immediate vicinanze del complesso operatorio per la preparazione e messa in coltura di linee cellulari da tessuto tumorale prelevato nel corso dell’intervento neurochirugico e per la crio-preservazione delle stesse.
• allargamento dell’offerta assistenziale ai pazienti in età adolescenziale (15-19 anni) a cui attualmente non è garantito l’accesso alle cure e che pertanto sono prevalentemente assistiti fuori regione o presso strutture per adulti non avvezze all’utilizzo di protocolli idonei per tale fascia di età
• il potenziamento dei collegamenti con altre strutture di eccellenza di neuro oncologia pediatrica nazionali ed estere nonchè tra i nodi della rete ospedaliera pediatrica regionale a supporto di quanto già in atto con il progetto regionale NETCOP con condivisione a distanza di casi clinici fra i centri collaboranti (Radioterapia Pediatrica dell’AO Ruggi D’Aragona di Salerno, CEINGE di Napoli, Centri NF1 Seconda Università di Napoli e II Policlinico di Napoli) mediante il sistema delle video-conferenze.
• il potenziamento dei collegamenti con la pediatria di base e quella territoriale attraverso la condivisione di PDTA e l’interattività garantita da un portale dedicato
TEMPI DI ATTUAZIONE 12 mesi
Tempi di realizzazione I annualità cronoprogramma I semestre II semestre
Attivazione delle aree di degenza dedicata alla neuro-oncologia ed all'assistenza subintensiva post-chirurgica, afferenti alla U.O. di Neurochirurgia del P.O. Santobono
X X
Allargamento dell'offerta assistenziale alla fascia di età adolescenziale (15-19 anni) per la neuro-oncologia
X X
Individuazione delle figure professionali afferenti al team di Neuro-Oncologia, necessariamente
caratterizzato da multidisciplinarietà e multiprofessionalità
X X
Seminari ed incontri programmati organizzati con i PLLSS per ciascuna Provincia e finalizzati alla condivisione di PDTA del bambino con sospetta neoplasia cerebrale e sperimentazione di un portale interattivo tra l'HUB Santobono-Pausilipon gli spoke ospedalieri ed i pediatri di libera scelta con possibilità di trasmissione di immagini e teleconsulti.
X X
Collegamenti con altre strutture di eccellenza neuro-oncologiche pediatriche nazionali ed estere nonché tra i n odi della rete ospedaliera pediatrica regionale a supporto di quanto già in atto con il progetto regionale NETCOP con condivisione a distanza di casi clinici fra i centri collaboranti (radioterapia pediatrica dell'AO Ruggi d'Aragona di Salerno, CEINGE di Napoli, Centri NF1 della SUN e Federico II) mediante sistema di videoconferenze
X X
COSTI Piano dei costi
CAPITOLI DI SPESA I ANNO
GESTIONE 30.000
FORMAZIONI, MISSIONI, SEMINARI 80.000
PERSONALE 220.000
COMUNICAZIONE e DIVULGAZIONE SCIENTIFICA 30.000
PORTALE E SISTEMA TELECONFERENZE 40.000
TOTALE 1.100.000
La prosecuzione della presente progettualità, come ampiamente specificato in precedenza, prevede l’acquisizione di apparecchio RMN intra-operatoria 3 TESLA con lavori di adattamento, supporto statico, creazione di gabbia di Faraday, spostamento della sala operatoria, creazione di parete isolante, eccetera, il cui costo sarà a carico delle risorse disponibili nelle annualità successive alla prima.
REFERENTI AZIENDALI
Direttore UOC Neurochirurgia Pediatrica e Direttore Dipartimento di Oncologia - AORN Santobono Pausilipon
INDICATORI DI REALIZZAZIONE
• Attivazione delle aree di degenza dedicata alla neuro-oncologia e all’assistenza sub-intensivi post-chirurgica, afferenti alla U.O. di Neurochirurgia del P.O.Santobono (rispetto cronoprogramma)
• Individuazione delle figure professionali afferenti al team di Nero Oncologia, necessariamente caratterizzato da multidisciplinarietà e multi professionalità (rispetto cronoprogramma)
• Sviluppo di piani formativi diversificati per il personale interno alle strutture ed all’AORN e per Pediatri, Oncologi e Neuroradiologi afferenti alla rete.
• Svolgimento di seminari e incontri programmati organizzati con i PLLSS per ciascuna provincia e finalizzati alla condivisione di PDTA del bambino con sospetta neoplasia cerebrale e sperimentazione di un portale interattivo tra l’hub AORN Santobono Pausilipon gli spoke ospedalieri e i pediatri di libera scelta con possibilità di trasmissione di immagini e teleconsulti. (rispetto cronoprogramma)
INDICATORI DIPROCESSO
• Numero di seminari per Provincia (almeno 1)
• Numero di accessi al portale (50/mese)
• Numero di Teleconsulti richiesti (1/ mese)
• Numero di Linee cellulari prodotte da tessuto tumorale(30/anno)
INDICATORI DIRISULTATO
• Riduzione del 5% della mobilità fuori Regione nel I anno e del 15% nel II anno
• Riduzione dei numero di adolescenti trattati presso centri regionali per adulti del 15% nel I anno e del 30% nel II anno