OBIETTIVI GENERALI

1. Creare un registro regionale sulle patologie croniche in età evolutiva.

2. Promuovere l’empowerment e il miglioramento della compliance attraverso l’informazione e la presa in carico del paziente e della sua famiglia, l’addestramento del paziente da parte di personale sanitarioadeguatamente formato, ad una autogestione consapevole ed efficace della malattia, che consenta di rallentarne il decorso e di affrontare adeguatamente l’insorgenza di condizioni acute;

3. Attivazione di specifici percorsi diagnostico-terapeutici basati su una forte integrazione tra specialistica territoriale, ospedaliera e MedicinaGenerale, volti ad ottimizzare l’assistenza al paziente cronico, rendendola sempre più uniforme e qualificata, al miglioramento della qualità della vita e a ridurre i ricoveri ospedalieri alle situazioni di stretta necessità;

4. Ridurre la morbilità della patologia attraverso l’adozione di corretti stili di vita, di idonee abitudini alimentari, e l’esercizio fisico, quali strumenti diprevenzione e indispensabili sussidi alla corretta gestione della patologia conclamata;

5. Standardizzare i percorsi di presa in carico e l’erogazione dell’offerta assistenziale;

6. Promuovere un approccio integrato nella gestione del paziente attraverso la condivisione dei percorsi e protocolli nell’ambito del team multiprofessionale (MMG–specialista-IP-oss ), cui è demandata la presa in carico globale del paziente;

7. Ottimizzare la cura attraverso l’applicazione di linee guida e l’approccio assistenziale evidence-based;

8. Adeguare i programmi di gestione informatizzata e la condivisione dei dati registrati su apposita scheda.

OBIETTIVI SPECIFICI

Attivazione di specifici percorsi assistenziali su tre livelli basati su una forte integrazione tra specialistica territoriale, ospedaliera, cure primarie e centri universitari per:

1. Patologie Croniche di tipo Neurologico,

in modo particolare piccoli affetti da disabilità neurologiche invalidanti con gravi

disturbi nutrizionali (nel 60% dei casi i gravi problemi di alimentazione precedono la

diagnosi stessa di paralisi cerebrale infantile). È stato dimostrato che quanto più l’intervento nutrizionale è precoce, tanto maggiore sarà l’incremento ponderale e staturale del bambino. Migliorare lo stato nutrizionale di bambini con gravi alterazioni dell’alimentazione significa conferire benessere, migliorare il comportamento, aumentare la resistenza alle infezioni, favorire la guarigione delle ulcere da decubito e ridurre l’entità delle contratture spastiche, con significativo incremento dell’attività motoria. Le difficoltà di alimentazione sono associate a deficit dell'apporto energetico con conseguente malnutrizione, diminuita partecipazione alle attività sociali da parte del bambino e dei genitori e soprattutto, notevole impegno di risorse sanitarie.D'altra parte, un miglioramento dello stato nutrizionale può determinare una riduzione della severità dei sintomi gastrointestinali con incremento delle performance fisiche generali. La gestione di questo tipo di interventi deve essere affidata a professionisti competenti (nutrizionisti, dietiste, logopedisti, gastroenterologi pediatri ed endoscopisti) in grado di gestire anche le complicanze e di formare le diverse figure sanitarie e parasanitarie della rete assistenziale.

2. Patologie Croniche di tipo Endocrinologico

Le malattie endocrine del bambino e dell’adolescente sono molto diffuse in Campania ed in costante aumento sebbene manchino dati precisi sulla loro prevalenza. Tale carenza è determinata sia dalla difficoltà di riconoscimento precoce dei sintomi di esordio, sia dalla migrazione extraregionale a cui i pazienti sono spesso costretti da una mancanza di una rete assistenziale che ne assicuri una corretta e coordinata presa in carico.

Le malattie endocrine ad esordio in età pediatrica sono malattie croniche che richiedono una terapia e un follow-up per tutta la vita. Le alterazioni della funzionalità ormonale devono essere individuate precocemente e richiedono un attento e regolare follow-up per evitare sequele a breve, medio e lungo termine.

Per ottimizzare la gestione di tali condizioni è necessario un approccio multidisciplinare e la attivazione di specifici percorsi assistenziali basati sulla integrazione tra specialistica territoriale, ospedaliera e centri universitari che garantisca la presa in carico del paziente a lungo termine attraverso un piano assistenziale personalizzato e condiviso, con il team multi professionale.

Le patologie tiroidee, ad esempio,che sono tra le più frequenti patologie endocrine

dell’età pediatrica, richiedono un riconoscimento ed un trattamento precoce e follow-up cronico per il monitoraggio della crescita, dello sviluppo intellettivo, dell’adeguatezza terapeutica e per la sorveglianza delle complicanze. Il mancato riconoscimento di tali patologie e/o la non adeguata gestione cronica possono comportare disturbi della crescita e della pubertà, disabilità intellettive, difficoltà scolastiche e ad alterazioni della qualità di vita, sviluppo di fattori di rischio per aterosclerosi precoce e malattia cardiovascolare. Da non trascurare inoltre il rischio carcinogenetico associato ad alcune patologie tiroidee ad esordio pediatrico (ad esempio tiroidite autoimmune, patologia nodulare tiroidea) che impone un attento follow-up da parte di personale esperto.

Un altro esempio emblematico tra le endocrinopatie croniche ad esordio pediatrico è rappresentato dalle patologie surrenaliche. Tali condizioni, infatti,talora presenti sin dalla nascita, se non adeguatamente trattate e monitorate possono essere frequentemente associate a vere e proprie emergenze mediche legate all’incapacità di tali pazienti di fronteggiare qualsiasi condizione di stress, e richiedono la tempestiva attuazione di specifici programmi diagnostici – terapeutici - assistenziali e la presa in carico da parte di un team di esperti per la sopravvivenza del bambino.

Nonostante nella nostra Regione esista una attenzione ed una particolare sensibilità nei confronti delle problematiche gastrointestinali del bambino, la discrepanza tra i dati ottenuti da programmi di screening di massa e quelli relativi ai pazienti diagnosticati sulla base del sospetto clinico è ancora molto grande.

Le malattie gastrointestinali con gravi sindromi da malassorbimento (Celiachia, MICI) sono molto diffuse e in costante aumento in Campania. Nella nostra regione la prevalenza della

Celiachia è stimata intorno a un caso ogni 80. In considerazione dei costi umani e sociali

causati dalla celiachia il Parlamento ha promulgato la legge 4 luglio 2005 n 123, relativa alla protezione dei soggetti malati di celiachia. Le indicazioni presenti nella legge richiedono ancora piena applicazione e, per quello che riguarda i soggetti in età pediatrica, una integrazione dei servizi sanitari dalla pediatria di libera scelta, alla creazione di una rete di centri di secondo livello, al coordinamento esercitato da struttura di terzo livello. Nei scorsi anni alcuni passi importanti sono stati mossi in questa direzione, ma il processo richiede ancora la sua completa realizzazione e la integrazione dell’offerta assistenziale. Il programma prevede ora una serie di ulteriori attività:

1. potenziamento dell’attività di registro,

2. aggiornamento sul campo dei medici e dei pediatri di base che porti ad una identificazione precoce dei casi,

3. nuove modalità telematiche di avvio ai servizi di secondo livello.

4. omologazione delle procedure diagnostiche, con particolare enfasi ai problemi relativi all’anatomia patologica e al controllo di qualità della diagnosi sierologica

5. Programmi di monitoraggio e follow-up per coorti a rischio (per esempio bambini nati in famiglie con casi di celiachia).

6. Transizione al gastroenterologo dell’adulto. Il programma prevede uno sviluppo di questa azione negli anni successivi in collaborazione con i gastroenterologi dell’adulto.

7. Gestione di casi complessi con accesso a indagini sofisticate. Tra queste l’analisi immunoistochimica della mucosa intestinale, sistemi basati sul riconoscimento immunologico in vitro (es. cultura d’organo della mucosa intestinale) o in vivo (challenge rettale con gliadina), analisi di anticorpi e autoanticorpi a libello delle mucose.

8. Sviluppo di nuovi metodi diagnostici.

9. Controllo della compliance dietetica attraverso l’impiego di specifiche app per dispositivi mobili.

10. Controllo della spesa dietoterapeutica attraverso spinta al consumo da parte dei pazienti celiaci di prodotti naturalmente privi di glutine.

Le Malattie Infiammatorie Croniche Intestinali (MICI), patologie caratterizzate da un

processo infiammatorio cronico che colpisce una o più sezioni dell’intestino, sono in costante aumento e si pongono tra le più invalidanti per il bambino e le più costose per il carico sociale della gestione. Le MICI comprendono: Colite Ulcerosa (CU), Malattia di Crohn (MC), Colite non classificata (IBD-U). In Regione Campania, nonostante esistano, per tradizione culturale, una attenzione ed una particolare sensibilità nei confronti delle problematiche gastrointestinali del bambino, la discrepanza tra i dati delle casistiche internazionali e quelli relativi ai pazienti diagnosticati sulla base del sospetto clinico è ancora molto grande. Il motivo di tale discrepanza è da addurre sia alla mancata diagnosi sia alla difficoltà del riconoscimento dei sintomi sia, soprattutto, alla migrazione extraregionale che altera il dato statistico. Negli ultimi anni, tuttavia, la situazione è notevolmente migliorata grazie all’implementazione delle linee di indirizzo per l'assistenza alle MICI in età pediatrica stilate da un Gruppo Tecnico (Seduta del 6 luglio 2007 - Deliberazione N. 1217 - Area Generale di Coordinamento N. 20 -Assistenza Sanitaria) e all’istituzione, presso il DAI di Pediatria dell’AOU “Federico II”, del Centro Regionale di Riferimento per le MICI in età evolutiva (BURC- N. 45 DEL 13 AGOSTO 2007).

In considerazione dei costi umani e sociali rappresentati dal grande numero di pazienti non diagnosticati, si impone la creazione di una che coinvolga in primo luogo la medicina di base e la pediatria di famiglia. A livello ospedaliero, inoltre, è necessario che le procedure diagnostiche che saranno applicate al paziente inviato dalla medicina di base siano uniformate ai protocolli internazionali.

PERCORSO di Attuazione del Progetto

Il percorso è articolato, per tutte le patologie croniche, nelle seguenti 5 fasi, successivamente riassunte nello schema.

FASE 1: IDENTIFICAZIONE DEI PAZIENTI e DELLE STRUTTURE DI CURA FASE 2: ARRUOLAMENTO DEI PAZIENTI