LIETUVOS SVEIKATOS MOKSLŲ UNIVERSITETAS MEDICINOS AKADEMIJA
MEDICINOS FAKULTETAS
MINDAUGAS RAIČINSKIS
HIPERTROFINĖS OBSTRUKCINĖS KARDIOMIOPATIJOS
CHIRURGINIO GYDYMO KARDIOEHOSKOPINIŲ REZULTATŲ
ĮVERTINIMAS
Medicinos programos magistro baigiamasis darbas
Darbo vadovas Prof. dr. Rimantas Benetis
2
TURINYS
1. SANTRAUKA ... 3 2. SUMMARY ... 4 3. PADĖKA ... 5 4. INTERESŲ KONFLIKTAS ... 55. ETIKOS KOMITETO LEIDIMAS ... 5
6. SANTRUMPOS ... 6 7. ĮVADAS ... 7 8. DARBO TIKSLAS ... 8 9. DARBO UŽDAVINIAI ... 8 10. 1.LITERATŪROS APŽVALGA. ... 9 11. 1.1 ETIOLOGIJA ... 9 12. 1.2 KLASIFIKACIJA ... 10 13. 1.3 LIGOS SIMPTOMAI ... 11 14. 1.4 DIAGNOSTIKA ... 11 15. 1.5 INTERVENCINIS GYDYMAS ... 12
16. 2.TYRIMO METODIKA IR METODAI... 14
17. 2.1 Tyrimo organizavimas ir tiriamųjų atranka ... 14
18. 2.2 Tyrimo etika ... 14
19. 2.3 Tyrimo duomenų apdorojimas ... 14
20. 3. TYRIMO REZULTATAI ... 15
21. 3.1. Kairiojo skilvelio galinis diastolinis dydis ... 15
22. 3.2 Kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio indeksas ... 17
23. 3.3 Tarpskilvelinės pertvaros storis ... 19
24. 3.4 Kairiojo skilvelio užpakalinė sienelė ... 21
25. 3.5 Miokardo masės indeksas ... 23
26. 3.6 Kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija ... 25
27. 3.7 Kairiojo skilvelio išstūmimo trakto gradientas ... 27
28. 4. REZULTATŲ APTARIMAS ... 30
29. 5. IŠVADOS ... 33
3
SANTRAUKA
M. Raičinskis, Hipertrofinės obstrukcinės kardiomiopatijos priešoperacinio ir pooperacinio gydymo kardioechoskopinių rezultatų įvertinimas, magistrinis darbas – vadovas prof. dr. R. Benetis; Lietuvos sveikatos mokslų universitetas, Medicinos akademija, Medicinos fakultetas, Širdies, krūtinės ir kraujagyslių chirurgijos klinika - Kaunas, 2017.
Darbo tikslas: išanalizuoti pacientų, sergančių hipertrofine obstrukcine kardiomiopatija
priešoperacinio ir pooperacinio gydymo rezultatus.
Darbo uždaviniai:
1. Apžvelgti literatūrą apie tarpskilvelinės pertvaros hipertrofiją, etiologinius veiksnius, klinikinę išraišką, chirurginį gydymą.
2. Įvertinti ligonių, sergančių hipertrofine obstrukcine kardiomiopatija, kardioechoskopinių tyrimų rezultatus prieš ir po TSP rezekcijos operacijos.
3. Palyginti TSP rezekcijos gydymo rezultatus su kitų šalių atliktais tyrimais.
Tyrimo dalyviai: tyrime dalyvavo LSMU ligoninės, Širdies, krūtinės ir kraujagyslių chirurgijos
skyriaus pacientai, kuriems buvo atlikta operacija dėl hipertrofinės obstrukcinės kardiomiopatijos.
Tyrimo metodika: tyrimo metu renkama informacija iš medicininių dokumentų, vertinami
kardioechoskopijos duomenys prieš ir po operacijos. Vertinami kardioechoskopijos duomenys: kairiojo skilvelio diastolinis dydis, kairiojo skilvelio diastolinio dydžio indeksas, tarpskilvelinės pertvaros storis diastolėje, kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storis, miokardo masės indeksas, kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija, kairiojo skilvelio išstūmimo trakto gradientas.
Tyrimo rezultatai: tyrime dalyvavo 44 pacientai, kuriems dėl ligos atlikta tarpskilvelinės
pertvaros rezekcija.
Po operacijos KSGDD padidėjo 0,75 (SN 6,39) mm, KSGDDi padidėjo 1,09 (SN 4,82) mm/m2, TSPd sumažėjo 4,29 (SN 3,84) mm, KSUS sumažėjo 1,82 (SN 3,65) mm, MMI sumažėjo 37,58 (SN51,82) g/m2, KSIF sumažėjo 2,49 (SN 6,20) proc., KSIT grad. sumažėjo 55,67 (SN 37,11) mmHg.
Išvados:. HOKMP – nespecifiniais simtomais pasireiškianti liga, kuri gydoma TSP rezekcija.
Operacijos efektyvumą atspindi sumažėję kardioechoskopiniai rodikliai. Operacijos rezultatai, lyginant šio tyrimo ir užsienio literatūros duomenis, yra labai panašūs – stebimas teigiamas gydymo efektas.
4
SUMMARY
M. Raičinskis. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy cardioechoscopy results analysis after surgical treatment, Master's thesis - scientific leader prof. dr. R. Benetis; Lithuanian University Of Health Sciences, the Academy of Medicine, Faculty of Medicine, Department of Cardiac, Thoracic and Vascular Surgery – Kaunas, 2017.
The aim: to analyze patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy preoperative and
postoperative treatment outcomes.
Work tasks:
1. Review literature of hypertrophic obstructive cardiomyopathy, etiological factors, clinical expression, surgical treatment.
2. Assess patients‘ with hypertrophic obstructive cardiomyopathy preoperative and postoperative treatment cardioechoscopy results.
3. Compare IVS resection treatment outcomes with foreign survey.
Research group: Lithuanian University Of Health Sciences, Carciac, Thoracic and Vascular
Surgery Department patients who underwent surgery on hypertrophic obstructive cardiomyopathy.
Methods: evaluation of collected information from medical records, assessing cardioechoscopy
data before and after surgery. Valued cardioechoscopy data: left ventricle end diastolic diameter, left ventricle end diastolic diameter index, interventricular septum thickness, left ventricle posterior wall thickness, miocard mass index, left ventricular ejection fraction, left ventricle outflow tract gradient.
Results: the study involved 44 patients with subvalvular hypertrophic obstructive cardiomyopathy
who underwent surgery. After surgery LVEDD increased 0,75 (SD 6,39) mm, LVEDDi increased 1,09 (SD 4,82) mm/m2, IVS decreased 4,29 (SD 3,84) mm, LVPW decreased 1,82 (SD 3,65) mm, MMI decreased 37,58 (SD 51,82) g/m2, LVEF decreased 2,49 (SD 6,20) proc., LVOT grad. decreased 55,67 (SD 37,11)
mmHg.
Conclusions: HOCM is a disease that manifests with nonspecific symptoms. Decreased
cardioechoscopic results shows the effectiveness of the operation. Operation results, comparing this analysis and foreign data, are very similar - positive treatment effect is observed.
5
PADĖKA
Nuoširdžiai dėkoju prof. dr. R. Benečiui bei doktorantui R. Valantinui už pagalbą atliekant darbą. Pagarbiai,
Mindaugas Raičinskis.
INTERESŲ KONFLIKTAS
Autoriui interesų konflikto nebuvo.ETIKOS KOMITETO LEIDIMAS
2016-10-03 gautas Lietuvos sveikatos mokslų universiteto Bioetikos centro pritarimas baigiamojo magistrinio darbo atlikimui tema ,,Hipertrofinės obstrukcinės kardiomiopatijos chirurginio gydymo kardioechoskopinių rezultatų įvertinimas”. Pritarimo tyrimui numeris : BEC-MF-39.
6
SANTRUMPOS
EKG – elektrokardiograma.
HOKMP – hipertofinė obstrukcinė kardiomiopatija. HKMP – Hipertrofinė kardiomiopatija.
KSGDD - kairiojo skilvelio galinis diastolinis dydis.
KSGDDi - kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio indeksas. KSIF – kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija.
KSIT grad. – kairiojo skilvelio išstūmimo trakto gradientas. KSUS - kairiojo skilvelio užpakalinė sienelė.
MMI - miokardo masės indeksas.
Proc. – procentai.
SAM – mitralinio vožtuvo burių sistolinis priekinis judesys.
SN – standartinis nuokrypis. TSP – Tarpskilvelinė pertvara.
7
ĮVADAS
Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija (HOKMP) yra dažniausiai paveldima kardiovaskulinė liga.[1] Šios ligos metu apie 70 proc. pacientų pasireiškia kairiojo skilvelio obstrukcija, kuri yra susijusi su kairiojo skilvelio ar tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimu. Klinikinė diagnozė paremta šiuolaikiniais neinvaziniais tyrimo metodais: echokardiografija arba magnetiniu rezonansu nustatoma kairiojo skilvelio sienos ar širdies pertvaros sustorėjimas. [2-4]. HOKMP pasireiškia 1 iš 500 žmonių populiacijoje. Nors hipertrofinė kardiomiopatija yra viena dažniausių staigios mirties priežasčių jauname amžiuje, tačiau per pataruosius 50 metų hipertrofinė kardiomiopatija iš retos ir nepagydomos ligos tapo atpažįstama genetinių tyrimų pagalba, kurią galima suvaldyti ir suteikti pacientams siekį į kokybišką gyvenimą ir ilgaamžiškumą.[1]
Darbo aktualumas ir problema
Lietuvoje yra pakankamai mažai pacientų, sergančių šia liga, todėl tokiai tiramųjų imčiai sudaryti prireikė daugiau kaip 10 metų. Visi tiriamieji gydėsi LSMUL KK, Širdies, krūtinės ir kraujagyslių chirurgijos klinikoje, todėl aktualu įvertinti chirurginio gydymo rezultatus sergančiųjų HOKMP ir spręsti apie operacijos efektyvumą ir progresą gydant šią ligą.
Darbo praktinė reikšmė
Surinkti ir susisteminti sergančiųjų HOKMP kardioechoskopiniai duomenys leidžia palyginti pacientų gydymo efektyvumą Lietuvoje, kadangi LSMUL KK, Širdies, krūtinės ir kraujagyslių chirurgijos klinika yra vienintelė atliekanti tokias operacijas lietuvoje, todėl ši imtis parodo visos lietuvos rezultatus, kuriuos galima palyginti su kitų valstybių duomenimis ir yra praktiškai svarbi vertinant Lietuvos ir užsienio šalių gydymo kokybę.
8
DARBO TIKSLAS
Išanalizuoti pacientų, sergančių hipertrofine obstrukcine kardiomiopatija, priešoperacinio ir pooperacinio gydymo kardioechoskopinius rezultatus.
DARBO UŽDAVINIAI
1. Apžvelgti literatūrą apie tarpskilvelinės pertvaros hipertrofiją, etiologinius veiksnius, klinikinę išraišką, chirurginį gydymą.
2. Įvertinti ligonių, sergančių hipertrofine obstukcine kardiomiopatija, kardioechoskopinių tyrimų rezultatus prieš ir po TSP rezekcijos operacijos.
9
1. LITERATŪROS APŽVALGA.
Hipertrofinė kardiomiopatija (HKMP) – tai širdies raumens padidėjimas be jokios aiškios priežasties, kuris sukelia širdies funkcijos nepakankamumą.[5-7] Tai yra dažniausiai paveldima kardiovaskulinė liga.[1] Šios ligos metu apie 70 proc. pacientų pasireiškia kairiojo skilvelio obstrukcija, kuri yra susijusi su kairiojo skilvelio ar tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimu.[2-4] Šie pakitimai atsiranda dėl daugiau nei 1400 mutacijų bent viename iš 11 skirtingų genų, kurie koduoja širdies sakromerų baltymus. HKMP pasireiškia 1 iš 500 žmonių populiacijoje. Nors hipertrofinė kardiomiopatija yra viena dažniausių staigios mirties priežasčių jauname amžiuje, dauguma sergančiųjų lieka nediagnozuoti dėl vėlai pasireiškiančių požymių. [1,8]
1.1 ETIOLOGIJA
HKMP yra dažniausia šeiminė širdies liga su didžiuliu genetiniu heterogeniškumu. Liga pasireiškia dėl mutacijų bent viename iš 11 genų (susidaro daugiau nei 1400 variacijų), kurių metu pakinta sakromerų baltymai.[8] Keletas metodologinių tyrimų, atliktų Šiauriės Amerikoje, Europoje, Azijoje bei Afrikoje, teigia, kad nepaaiškinamas kairiojo skilvelio sustorėjimas pasireiškia 0,02-0,23 proc. suaugusiųjų populiacijos.[9]
HKMP gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau kairiojo skilvelio hipertrofija gali nesivystyti iki paauglystės ar vėliau. Nors ligos eiga labai įvairi, yra didelė infarkto ir staigios mirties rizika. Kol kas dar nėra gydymo vaistais, kurie reikšmingai galėtų pakeisti ligos progresavimą. Dabartinis gydymas yra sutelktas į simptomų palengvinimą ir širdies stimuliatorių implantavimą pacientams, kuriems yra didelė staigios mirties rizika.[10]
Šiuo metu apie 50-60 proc. pacientų, kuriems yra didelė rizika sirgti HKMP, turės bent vieną mutaciją bent viename iš 9 sakromerų genų. Apie 40 proc. mutacijos būna beta-miozino sunkiosios grandinės gene 14 chromosomoje q11,2-3 lokuse ir apie 40 proc. paveikiamas širdies mioziną surišančio baltymo C genas.[11]
Kadangi HKMP paprastai yra paveldima autosominiu dominantiniu keliu liga, todėl vaikai, kurių vienas iš tėvų serga HKMP, turi 50 proc. tikimybę paveldėti ligą sukeliančią mutaciją.[11]
Kai tik yra nustatyta paveldima mutacija, šeimai būdingo genetinio sutrikimo tyrimas gali būti naudojamas nustatyti gimines, kuriems yra ligos rizika. Tačiau klinikinė išraiška, sunkumas ir ligos atsiradimo laikas negali būti nuspėtas. [11]
10 Asmenims, kurie neturi HKMP šeiminės anamnezės, dažniausia ligos priežastis yra de novo mutacija gene, kuris atsakingas už beta-miozino sunkiųjų grandžių gamybą.[12,13]
1.2 KLASIFIKACIJA
Kardiomiopatijos yra heterogeninė miokardo ligų grupė, susijusi su mechanine ar elektrine disfunkcija, kuri dažniausiai pasireiškia netinkama skilvelio hipertrofija ar dilatacija dėl įvairių priežasčių (dažniausiai genetinių). Kardiomiopatijos gali būti izoliuotos ar generalizuoto sisteminio sutrikimo dalis, kurios veda kardiovaskulinės mirties link arba sukelia progresuojantį širdies funkcijos nepakankamumą.[14] Yra keletas HKMP klasifikacijų. Paprastai išskiriami du HK fenotipai: dažnesnis – hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija (pasitaiko apie 70 proc.) bei retesnis – hipertrofinė neobstrukcinė kardiomiopatija (30 proc.). [15,16]. 1981 metais buvo publikuota klasifikacija, kur HKMP skirtsoma į keturias grupes: 1 – bazinės pertvaros dalies hipertrofija; 2 – hipertrofija, apimanti visa pertvarą; 3 – hipertrofija, apimanti pertvarą, priekinę bei priekinę-lateralinę sienas; 4 – kairiojo skilvelio viršūnės hipertrofija. [17]
Atsižvelgiant į pertvaros kontūrą, lokalizaciją bei hipertrofijos apimtį, Syed IA et al. [18] išskyrė bent penkis pagrindinius anatominius potipius: reversinį išlinkimą, sigmoidinės formos pertvarą, neutralų pertvaros kontūrą, viršūninę formą bei skilvelio vidurio hipertrofijos formą.
Reversinis pertvaros išlinkimas rodo vyraujantį pertvaros vidurio iškilimą į kairiojo skilvelio ertmę, dėl kurios dažnai skilvelio forma tampa pusmėnulio formos. Ši obstrukcija gali pasireikšti mitralinio vožtuvo burių sistoliniu priekiniu judesiu (SAM) bei skelti turbulentinę srovę isšstūmimo trakte.
Sigmoidinės formos pertvara rodo kiaušinio formos kairiojo skilvelio ertmę su pertvaros įlinkimu esant pastebimam bazinės pertvaros dalies išsipūtimui. Šiai formai taip pat būdinga SAM.
Neutrali pertvara rodo visos pertvaros hipertrofiją, kai negalima išskirti išgaubimo ar įlinkimo į kairiojo skilvelio ertmę.
Viršūninė hipertrofija rodo vyraujantį kairiojo skilvelio viršūnės sustorėjimą.
Skilvelio vidurio hipertrofija – vyrauja kairiojo skilvelio sienos vidurinės dalies hipetrofija. Taip pat gali išsivystyti širdies viršūnės išplonėjimas bei diskinezė.
Dažniausia HKMP forma yra reversinis pertvaros išlinkimas ir labiausiai siejama su HKMP sukeliančiomis genų mutacijomis.[19,20] Tinkamas morfologinės formos įvertinimas yra svarbus, nes yra
11 glaudžiai susijęs su genetinių poyčių, susijusių su HKMP buvimu ar nebuvimu. Neseniai atliktos studijos parodė, kad net 79 proc. pacientų su reversiniu pertvaros išlinkimu turi atpažįstamą HKMP genetinį sutikimą, kai kitose grupėse šis sutrikimas stebimas tik 16 proc. pacientų.[18]
1.3 LIGOS SIMPTOMAI
Klinikinė HKMP eiga įvairi. Dauguma pacientų turi tik menkų nusiskundimų arba ligos eiga yra visiškai asimptominė. Pagrindiniai HKMP simptomai yra dispnėja (dėl mažėjančio skilvelio tūrio ir sunkėjančio prisipildymo krauju), krūtinės angina (dėl sutrikusio širdies vainikinių arterijų aprūpinimo krauju), jaučiamas širdies plakimas dėl išemijos, taip pat sutrikusi elektrinė širdies veikla dėl širdies raumens pokyčių, svaigulys, nuovargis, alpimas, taip pat staigi mirtis.[21]
Kairiojo skilvelio obstrukcija pasireiškia apie 70 proc. pacientų, kurie serga HKMP ir tai yra susiję su nepalankiomis išeitimis.[2-4] Sergant HKMP, kairiojo skilvelio išmetimo trakto obstrukcija didžiajai daliai pacientų sukelia pagrindinius simptomus. [22,23]
1.4 DIAGNOSTIKA
Dauguma žmonių gali visiškai nesiskųsti ar turėti labai mažai ligos požymių. Tokiais atvejais liga dažnai aptinkama „skryningo“ metu. Kai kurie pacientai jaučia nespecifinius ligai simptomus: krūtinės skausmą, dusulį, širdies plakimą arba alpsta.[9]
Klinikinė diagnozė paremta nepaaiškinama kairiojo skilvelio hipertrofija, kuri nustatoma neinvaziniu būdu: echokardiografija arba magnetiniu rezonansu nustatoma kairiojo skilvelio sienos ar širdies pertvaros sustorėjimas. Taip pat gali būti nustatoma iš patognominių širdies audinio histopatologinio tyrimo rezultatų (fibrozės ir miocitų struktūros pakitimo). Šeiminė ligos forma gali būti nustatoma atsižvelgiant į šeiminę anamnezę bei genetinius molekulinius tyrimus, sutelkiant dėmesį į genus, kurie koduoja skirtingas sakromero dalis.[1,9,11]
Šešiems procentams ligonių 12-os derivacijų EKG nėra matomi jokie pakitimai, tačiau daugumai stebimi įvairūs kairiojo skilvelio hipertrofijos požymiai, ST segmento ir T dantelio pokyčiai, patologinis Q dantelis.[9]
Trijų – keturių kartų šeimos genealogija padeda patvirtinti genetinę ligos kilmę, taip pat nustatyti kitus asmenis, kuriems yra didelė rizika sirgti HKMP. Ieškoma duomenų apie giminėje įvykusias staigias
12 mirtis, nepaaiškinamą širdies nepakankamumą, širdies transplantacijas, širdies stimuliatorių implantus, taip pat kitų ligų buvimą: infarktą jauname amžiuje, skeleto raumenų silpnumą bei kt. Genealogijos analizė taip pat gali padėti įvertinti galimą ligos paveldimumą.[9]
Suaugusiems HKMP diagnozuojama esant sustorėjimui daugiau nei 15mm viename ar keliuose kairiojo skilvelio segmentuose. Genetiniai ir negenetiniai sutrikimai gali pasireikšti ir mažesnio laipsnio skilvelio sienų sustorėjimu (13-14mm), tuomet diagnozei patvirtinti reikėtų įvertinti kitus duomenis, pvz.: šeiminę anamnezę, kitus simptomus, EKG, laboratorinius tyrimus.[9]
Kaip jau minėta, echokardiografija yra pagrindinis diagnostikos ir stebėjimo metodas. Kairiojo skilvelio matmenys turėtų būti matuojami diastolės pabaigoje, trumposios ašies vaizduose. Dvimatė (2D) bei doplerinė echokardiografija dažniausiai yra pakankamas metodas įvertinti obstrukcijos mechanizmą bei hipertrofijos laipsnį. Jei išorinė echokardiografija yra nepakankamai informatyvi, galima atlikti transezofaginę echokardiografiją. Daugumai pacientų hipertrofija pirmiausiai apima tarpskilvelinės pertvaros pamatinę dalį, tačiau dažnai plinta į šoninę skilvelio sieną, rečiau į užpakalinę sieną bei kairiojo skilevlio viršūnę. Pacientams, kuriems įtariama ar jau diagnozuota HKMP, yra svarbu įvertinti visus kairiojo skilvelio segmentus nuo pamato iki viršūnės.[9]
1.5 INTERVENCINIS GYDYMAS
Per pataruosius 50 metų HK iš retos ir nepagydomos ligos tapo atpažįstama genetinių tyrimų pagalba, kurią galima suvaldyti ir suteikti pacientams siekį į kokybišką gyvenimą ir ilgaamžiškumą.[1]
Optimalaus gydymo metodai turintiems simptomų pacientams, kurie serga HOKM ir yra rezistentiški medikamentinei terapijai, yra prieštaringi. Nors chirurginė rezekcija laikoma auksiniu standartu lyginant su kitais gydymo metodais, tačiau tai yra brangi invazinė procedūra ir yra susijusi su ilgu hospitalizavimo laikotarpiu.[24,25] Alkoholinė pertvaros abliacija nėra tokia invazyvi kaip chirurginė operacija, bet jai būdinga daugiau ankstyvų komplikacijų.[26] Lyginant chirurginę rezekciją ir alkoholinę abliaciją yra ryškūs skirtumai tarp atlikimo mechanizmo, kuriuo siekiama sumažinti ar pašalinti kairiojo skilvelio išstūmimo trakto obstrukciją. Taikant alkoholinę pertvaros abliaciją atliekama etanolio injekcija į raumenį, kuri sukelia lokalų miokardo infarktą ir tai yra susiję su gerokai didesniu ankstyvų komplikacijų skaičiumi nei taikant chirurginį metodą.[26,27] Chirurginė rezekcija gali būti saugiai atlikta, esant mažam operaciniam mirštamumui ir reikšmingai sumažinant simptomus.[28] Tuo metu izoliuota pertvaros rezekcija yra efektyvi šalinant kairiojo skilvelio išmetimo trakto obstrukciją, taip pat staigios mirties tikimybę bei pagerina funkcinę ligonio būklę.[24] Nors metodai yra skirtingi, tačiau keletas atliktų tyrimų
13 nurodo panašius gydymo rezultatus atliekant alkoholinę abliaciją ir TSP rezekciją, lyginant mirštamumą bei simptomų sumažėjimą.[25,29]
14
2. TYRIMO METODIKA IR METODAI
2.1 Tyrimo organizavimas ir tiriamųjų atranka
Gavus LSMU Bioetikos centro leidimą 2016-2017 metais atliktas tyrimas LSMU ligoninėje, Širdies, krūtinės ir kraujagyslių chirurgijos klinikoje. Tiriamieji – LSMU ligoninės, širdies, krūtinės ir kraujagyslių chirurgijos skyriaus 44 pacientai (34,09 proc. (n=15) vyrai, 65,91 proc (n=29) moterys), kuriems 2005-2016 m. buvo taikytas chirurginis gydymas dėl HOKMP - TSP rezekcija. Tyrimo metu buvo surinkta informacija iš medicininių dokumentų, vertinant kardioechoskopijos priešoperacinius ir pooperacinius duomenis. Vertinami kardioechoskopijos duomenys: kairiojo skilvelio diastolinis dydis, kairiojo skilvelio diastolinio dydžio indeksas, tarpskilvelinės pertvaros storis diastolėje, kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storis, miokardo masės indeksas, kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija, kairiojo skilvelio išstūmimo trakto obstukcijos gradientas.
2.2 Tyrimo etika
Tiriamujų konfidencialumas yra užtikrinamas, naudojami tik su tyrimais ir gydymu susiję mediciniai duomenys, asmeniniai duomenys – vardai, pavardės, kontaktinė informacija, bei ligos istorijos numeriai nėra renkami. Tyrimo rezultatai skelbiami tik apibendrinti. Tyrimas pacientams nesukelia nepatogumų ir žalos, kadangi naudojama tik medicininė dokumentacija.
2.3 Tyrimo duomenų apdorojimas
Tyrimo duomenų statistinei analizei atlikti buvo naudojama SPSS (angl. Statistical Package for Social Science) programos 17.0 versija. Diagramoms atvaizduoti buvo naudojama MS Excel 2010. Prieš atliekant detalią statistinę analizę duomenys buvo pakartotinai patikrinti. Gautų kintamųjų įvertinimui buvo naudojami aprašomosios statistikos metodai (vidurkis (st. nuokrypis)). Tolydaus kintamojo normalumo prielaida tikrinta naudojant Kolmogorovo – Smirnovo ir Wilko - Šapiro testą. Kintamieji netenkino pasiskirstymo normalumo sąlygos, todėl buvo taikomas neparametrinis Mann – Whitney U metodas. Kiekybiniams priklausomiems kintamiesiems – neparametrinis Wilcoxon testas. Statistiškai reikšminga laikoma, kai p<0,05.
15
3. TYRIMO REZULTATAI
Iš 44 tiriamųjų 2,27 proc. (n=1) tiriamųjų mirė dėl pooperacinių komplikacijų. KSGDD sumažėjo 43,18 proc. (n=19) pacientų, padidėjo 50 proc. (n=22) pacientų, nekito 4,55 proc. (n=2) pacientų. KSGDDi sumažėjo 50 proc. (n=22) pacientų, padidėjo 36,36 proc. (n=16) pacientų, nekito 11,36 proc. (n=5) pacientų. TSPd sumažėjo 84,09 proc. (n=37) pacientų, padidėjo 11,36 proc. (n=5) pacientų, nekito 2,27 proc. (n=1) pacientų. KSUS sumažėjo 70,45 proc. (n=31) pacientų, padidėjo 22,73 proc. (n=10) pacientų, nekito 4,55 proc. (n=2) pacientų. MMI sumažėjo 84,09 proc. (n=37) pacientų, padidėjo 11,36 proc. (n=5) pacientų, nekito 2,27 proc. (n=1) pacientų. KSIF sumažėjo 52,27 proc. (n=23) pacientų, padidėjo 13,64 proc. (n=6) pacientų, nekito 31,82 proc. (n=14) pacientų. KSIT grad. sumažėjo 93.18 proc. (n=41) pacientų, padidėjo 2,27 proc. (n=1) pacientų, nekito 2,27 proc. (n=1) pacientų. Rezultatai pateikti 1 lentelėje
3.1 lentelė: tiriamų rodiklių pokytis po operacijos imtyje
Rodiklis Pokytis, proc. (n)
Sumažėjo Padidėjo Nepakito
KSGDD 43,18 (n=19) 50 (n=22) 4,55 (n=2) KDGDDi 50 (n=22) 36,36 (n=16) 11,36 (n=5) TSP 84,9 (n=37) 11,36 (n=5) 2,27 (n=1) KSUS 70,45 (n=31) 22,73 (n=10) 4,55 (n=2) MMI 84,09 (n=37) 11,36 (n=5) 2,27 (n=1) KSIF 52,27 (n=23) 13,64 (n=6) 31,82 (n=14) KSIT grad. 93,18 (n=41) 2,27 (n=1) 2,27 (n=1)
3.1. Kairiojo skilvelio galinis diastolinis dydis
Prieš operaciją kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio vidurkis buvo 43,62 (SN 7,20) mm, po operacijos 44,37 (SN 5,72) mm. Po operacijos kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio vidurkis padidėjo 0,75 (SN 6,39) mm ir tai nėra statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p>0,05. Rezultatai pateikti 3.1 pav.
16
3.1 pav. Tiriamųjų kairiojo skilvelio galinio dia stolinio dydžio vidurkių palyginimas prieš ir po TSP rezekcijos
Vyrų grupės tiriamųjų kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio vidurkis prieš operaciją buvo 47,04 (SN 8,11) mm, po operacijos - 47,53 (SN 5,74) mm. Po operacijos kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio vidurkis padidėjo 0,49 (SN 5,70) mm ir tai nėra statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p>0,05.
Moterų grupės tiriamųjų kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio vidurkis prieš operaciją buvo 41,79 (SN 6,04) mm, po operacijos 42,68 (SN 5,03) mm. Po operacijos kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio vidurkis padidėjo 0,89 (SN 6,83) mm ir tai nėra statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p>0,05. Rezultatai pateikti 3.2 pav.
43,62 44,37 0,75 0 10 20 30 40 50 60
Prieš operaciją Po operacijos Skirtumas
K a ir io jo s ki lv el io g a lin is d ia st o lin is dy di s, m m
17
3.2 pav. Vyrų ir moterų kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio vidurkių palyginimas prieš ir po TSP rezekcijos, # – vidurkių skirtumų patikimumas (p < 0,05)
Palyginus abiejų grupių širdies kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio pokyčių rezultatus statistiškai reikšmingi skirtumai aptikti lyginant priešoperacinius rodiklius, tiek lyginant pooperacinius rodiklius, nes p<0,05.
3.2 Kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio indeksas
Prieš operaciją kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio indekso vidurkis buvo 23,30 (SN 3,50) mm/m2, po operacijos 24,39 (SN 4,45) mm/m2. Po operacijos kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio indekso vidurkis padidėjo 1,09 (SN 4,82) mm/m2 ir tai nėra statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p>0,05. Rezultatai pateikti 3.3 pav.
47,04 41,79 47,53 42,68 0 10 20 30 40 50 60 Vyrai Moterys K ai ri oj o ski lv e lio ga lin is d ia st ol in is d yd is, m m Prieš Po # #
18
3.3 pav. Tiriamųjų kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio indekso vidurkių palyginimas prieš ir po TSP rezekcijos
Vyrų grupės tiriamųjų kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio indekso vidurkis prieš operaciją buvo 23,17 (SN 4,48) mm/m2, po operacijos 23,35 (SN 3,55) mm/m2. Po operacijos kairiojo skilvelio galinio
diastolinio dydžio indekso vidurkis padidėjo 0,18 (SN 3,04) mm/m2 ir tai nėra statistiškai reikšmingas
skirtumas, nes p>0,05.
Moterų grupės tiriamųjų kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio indekso vidurkis prieš operaciją buvo 23,36 (SN 2,93) mm/m2, po operacijos 24,94 (SN 4,84) mm/m2. Po operacijos kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio indekso vidurkis padidėjo 1,58 (SN 5,54) mm/m2 ir tai nėra statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p>0,05. Rezultatai pateikti 3.4 pav.
23,30 24,39 1,09 0 5 10 15 20 25 30 35
Prieš operaciją Po operacijos Skirtumas
K ai ri oj o ski lv e lio ga lin io di ast ol ini o dy dž io ind eksa s, m m /m 2
19
3.4 pav. Vyrų ir moterų kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio indekso vidurkių palyginimas prieš ir po TSP rezekcijos
Palyginus abiejų grupių kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio indekso pokyčių rezultatus statistiškai reikšmingi skirtumai neaptikti.
3.3 Tarpskilvelinės pertvaros storis
Prieš operaciją tarpskilvelinės pertvaros storio vidurkis buvo 18,43 (SN 5,26) mm, po operacijos 14,14 (SN 3,57) mm. Po operacijos tarpskilvelinės pertvaros storio vidurkis sumažėjo 4,29 (SN 3,84) mm ir tai statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p<0,05. Rezultatai pateikti 3.5 pav.
23,17 23,35 23,36 24,94 0 5 10 15 20 25 30 35 Vyrai Moterys K ai ri oj o ski lv e lio ga lin io d ia st ol in io d yd ži o in d e ksa s, m m /m 2 Prieš Po
20
3.5 pav. Tiriamųjų tarpskilvelinės pertvaros storio vidurkių palyginimas prieš ir po TSP rezekcijos, * – vidurkių skirtumų patikimumas (p < 0,05)
Vyrų grupės tiriamųjų tarpskilvelinės pertvaros storio vidurkis prieš operaciją buvo 18,43 (SN 5,49) mm, po operacijos 14,04 (SN 3,76) mm. Po operacijos tarpskilvelinės pertvaros storio vidurkis sumažėjo 4,39 (SN 3,87) mm ir tai statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p<0,05.
Moterų grupės tiriamųjų tarpskilvelinės pertvaros storio vidurkis prieš operaciją buvo 18,43 (SN 5,23) mm, po operacijos 14,20 (SN 3,54) mm. Po operacijos tarpskilvelinės pertvaros storio vidurkis sumažėjo 4,23 (SN 3,90) mm ir tai statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p<0,05. Rezultatai pateikti 3.6 pav.
18,43 14,14 4,29 0 5 10 15 20 25
Prieš operaciją Po operacijos Skirtumas
Ta rp ski lv e lin ė s p e rt va ros st or is, mm *
21
3.6 pav. Vyrų ir moterų tarpskilvelinės pertvaros storis vidurkių palyginimas prieš
ir po TSP rezekcijos, * – vidurkių skirtumų patikimumas (p < 0,05)
Palyginus abiejų grupių tarpskilvelinės pertvaros storio pokyčių rezultatus statistiškai reikšmingi skirtumai neaptikti.
3.4 Kairiojo skilvelio užpakalinė sienelė
Prieš operaciją kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storio vidurkis buvo 14,36 (SN 3,54) mm, po operacijos 12,55 (SN 2,72) mm. Po operacijos kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storio vidurkis sumažėjo 1,82 (SN 3,65) mm ir tai statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p<0,05. Rezultatai pateikti 3.7 pav. 18,43 18,43 14,04 14,20 0 5 10 15 20 25 30 Vyrai Moterys Ta rp ski lv e lin ė s p e rt va ros st or is, m m Prieš Po * *
22
3.7 pav. Tiriamųjų kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storio vidurkių palyginimas prieš ir po TSP rezekcijos, * – vidurkių skirtumų patikimumas (p < 0,05)
Vyrų grupės tiriamųjų kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storio vidurkis prieš operaciją buvo 12,78 (SN 1,87) mm, po operacijos 11,61 (SN 3,26) mm. Po operacijos kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storio vidurkis sumažėjo 1,17 (SN 3,22) mm ir tai nėra statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p>0,05.
Moterų grupės tiriamųjų kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storio vidurkis prieš operaciją buvo 15,21 (SN 3,95) mm, po operacijos 13,05 (SN 2,28) mm. Po operacijos kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storio vidurkis sumažėjo 2,16 (SN 3,87) mm ir tai statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p<0,05. Rezultatai pateikti 3.8 pav.
14,36 12,55 1,82 0 2 4 6 8 10 12 14 16 18 20
Prieš operaciją Po operacijos Skirtumas
K ai ri oj o ski lv e lio u žp aka lin ė si enel ė, m m *
23
3.8 pav. Vyrų ir moterų kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storio vidurkių palyginimas prieš ir po TSP rezekcijos, * – vidurkių skirtumų patikimumas (p < 0,05), # -
lyginant tarp grupių
Palyginus abiejų grupių kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės pokyčių rezultatus, statistiškai reikšmingi skirtumai aptikti lyginant priešoperacinius ir pooperacinius rodiklius, nes p<0,05.
3.5 Miokardo masės indeksas
Prieš operaciją miokardo masės indekso vidurkis buvo 161,35 (SN 62) g/m2, po operacijos 123,77
(SN 34,82) g/m2. Po operacijos miokardo masės indekso vidurkis sumažėjo 37,58 (SN 51,82) g/m2 ir tai statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p<0,05. Rezultatai pateikti 3.9 pav.
12,78 11,61 15,21 13,05 0 5 10 15 20 25 Vyrai Moterys K ai ri oj o ski lv e lio u žp aka lin ė si e n e lė , m m Prieš Po * #
24
3.9 pav. Tiriamųjų miokardo masės indekso vidurkių palyginimas prieš ir po TSP rezekcijos, * – vidurkių skirtumų patikimumas (p < 0,05),
Vyrų grupės tiriamųjų miokardo masės indekso vidurkis prieš operaciją buvo 146,81 (SN 42,81) g/m2,
po operacijos 120,15 (SN 26,81) g/m2. Po operacijos miokardo masės indekso vidurkis sumažėjo 26,65 (SN 39,52) g/m2 ir tai statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p<0,05.
Moterų grupės tiriamųjų miokardo masės indekso vidurkis prieš operaciją buvo 169,13 (SN 69,63) g/m2, po operacijos 125,70 (SN 38,76) g/m2. Po operacijos miokardo masės indekso vidurkis sumažėjo
43,43 (SN 57,14) g/m2 ir tai statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p<0,05. Rezultatai pateikti 3.10 pav. 161,35 123,77 37,58 0 50 100 150 200 250
Prieš operaciją Po operacijos Skirtumas
M io ka rd o m a sės in d eks a s, g/ m 2 *
25
3.10 pav. Vyrų ir moterų miokardo masės indekso vidurkių palyginimas prieš ir po TSP rezekcijos, * – vidurkių skirtumų patikimumas (p < 0,05),
Palyginus abiejų grupių miokardo masės indekso pokyčių rezultatus, statistiškai reikšmingi skirtumai aptikti lyginant priešoperacinius ir pooperacinius rodiklius, nes p<0,05.
3.6 Kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija
Prieš operaciją kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos vidurkis buvo 55,93 (SN 5,70) proc., po operacijos 53,44 (SN 5,13) proc.. Po operacijos kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos vidurkis sumažėjo 2,49 (SN 6,20) proc. ir tai statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p<0,05. Rezultatai pateikti 3.11 pav.
146,81 169,13 120,15 125,70 0 50 100 150 200 250 300 Vyrai Moterys M ioka rd o m asės in d e ksa s, g /m 2 Prieš Po * *
26
3.11 pav. Tiriamųjų kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos vidurkių palyginimas prieš ir po TSP rezekcijos, * – vidurkių skirtumų patikimumas (p < 0,05),
Vyrų grupės tiriamųjų kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos vidurkis buvo 54 (SN 4,31) proc., po operacijos 53,67 (SN 5,16) proc.. Po operacijos kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos vidurkis sumažėjo 0,33 (SN 6,40) proc. ir tai nėra statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p>0,05.
Moterų grupės tiriamųjų kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos vidurkis buvo 56,96 (SN 6,14) proc., po operacijos 53,32 (SN 5,20) proc.. Po operacijos kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos vidurkis sumažėjo 3,64 (SN 5,88) proc. ir tai statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p<0,05. Rezultatai pateikti 3.12 pav.
55,93 53,44 2,49 0 10 20 30 40 50 60 70
Prieš operaciją Po operacijos Skirtumas
K a ir io jo s ki lv el io išst ū m im o fr akci ja , pr oc. *
27
3.12 pav. Vyrų ir moterų išstūmimo frakcijos vidurkių palyginimas prieš ir po TSP rezekcijos, * – vidurkių skirtumų patikimumas (p < 0,05)
Palyginus abiejų grupių kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos pokyčių rezultatus, statistiškai reikšmingi skirtumai neaptikti.
3.7 Kairiojo skilvelio išstūmimo trakto gradientas
Prieš operaciją kairiojo skilvelio išstūmimo trakto gradiento vidurkis buvo 70,77 (SN 38,48) mmHg, po operacijos 15,10 (SN 9,33) mmHg. Po operacijos kairiojo skilvelio išstūmimo trakto gradiento vidurkis sumažėjo 55,67 (SN 37,11) mmHg ir tai statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p<0,05. Rezultatai pateikti 2.13 pav. 54,00 53,67 56,96 53,32 0 10 20 30 40 50 60 70 Vyrai Moterys K ai ri oj o ski lv e lio išst ū m im o fr akci ja , p roc . Prieš Po *
28
2.13 pav. Tiriamųjų kairiojo skilvelio išstūmimo trakto gradiento vidurkių palyginimas prieš ir po TSP rezekcijos, * – vidurkių skirtumų patikimumas (p < 0,05)
Vyrų grupės tiriamųjų kairiojo skilvelio išstūmimo trakto gradiento vidurkis prieš operaciją buvo 63,53 (SN 33,75) mmHg, po operacijos 13,14 (SN 9,08) mmHg. Po operacijos kairiojo skilvelio išstūmimo trakto gradiento vidurkis sumažėjo 50,38 (SN 31,62) mmHg ir tai statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p<0,05.
Moterų grupės tiriamųjų kairiojo skilvelio išstūmimo trakto gradiento vidurkis prieš operaciją buvo 74,65 (SN 40,85) mmHg, po operacijos 16,14 (SN 9,46) mmHg. Po operacijos kairiojo skilvelio išstūmimo trakto gradiento vidurkis sumažėjo 58,51 (SN 39,99) mmHg ir tai statistiškai reikšmingas skirtumas, nes p<0,05. Rezultatai pateikti 2.14 pav.
70,77 15,10 55,67 0 20 40 60 80 100 120
Prieš operaciją Po operacijos Skirtumas
K ai ri oj o ski lv e lio išst ū m im o tr akt o gr adi ent as, m m H g *
29
2.14 pav. Vyrų ir moterų kairiojo skilvelio išstūmimo trakto gradiento vidurkių palyginimas prieš ir po TSP rezekcijos, * – vidurkių skirtumų patikimumas (p < 0,05)
Palyginus abiejų grupių kairiojo skilvelio išstūmimo trakto gradiento pokyčių rezultatus statistiškai reikšmingi skirtumai neaptikti, nes p>0,05.
63,53 74,65 13,14 16,14 0 20 40 60 80 100 120 140 Vyrai Moterys K ai ri oj o ski lv e lio išst ū m im o tr akt o gr ad ie n ta s, m m H g Prieš Po * *
30
4. REZULTATŲ APTARIMAS
Hipertrofine obstrukcine kardiomiopatija sergamumas Lietuvoje ir pasaulyje yra panašus: Lietuvoje liga pasireiškia truputį rečiau - 0,0015 proc. bendros populiacijos, o pasaulyje HOKMP pasireiškia 0,002-0,23 proc. suaugusiųjų populiacijos.[9]. Lietuvoje ligos pasireiškimo dažnis nesiskiria nuo užsienio duomenų.
Tiriamųjų asmenų amžius Lietuvoje 62,68 (SN 16,92) metai, pasaulyje - nuo 44,6 (SN 9,5) iki 50 (SN 12) metų. Lietuvoje pacientų amžiaus vidurkis ir amžiaus nuokrypis yra didesnis nei kitose šalyse.[30,31]
Įvertinus vyrų ir moterų priešoperacinius ir pooperacinius rezultatus, pastebėtas statistiškai reikšmingas KSGDD, KSUS, MMI rodiklių pokytis. Reikšmingas pokytis tarp lyčių, vertinant KSGDDi, TSPd, MMI, KSIT grad., neaptiktas.
Rezultatų palyginimui naudojami trijų straipsnių duomenys: Hubert Seggwiss ir kitų autorių „Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation in Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy: Acute Results and 3-Month Follow-Up in 25 Patients“,Chao-Mei Fan M.D. ir kitų bedraautorių „Alcohol Septal Ablation Versus Transaortic Extended Myectomy in Hypertrophic Cardiomyopathy with Midventricular Obstruction“, Gherardo Finocchiaro bei bendraautorių „Impact of Septal Reduction on Left Atrial Size and Diastole in Hypertrophic Cardiomyopathy“
4.1 lentelė: Kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio pokyčiai remiantis šio tyrimo bei užsienio literatūros duomenimis
Šio tyrimo duomenys Užsienio literatūra I[30] Užsienio literatūra II[31] Užsienio literatūra III[32] Prieš operaciją 43,62 (SN 7,20) mm 46,6 (SN 5,3) mm 39,2 (SN 4,3) mm 40 (SN 6) mm Po operacijos 44,37 (SN 5,72) mm 48,8 (SN 6,1) mm 41,5 (SN 5,8) mm 41 (SN 6) mm
Lietuvos duomenimis kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio vidurkis padidėjo 0,75 (SN 6,39) mm. Panašus pokytis stebimas ir kitų šalių atliktuose tyrimuose.
31
Kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio indekso pokyčiai remiantis šio tyrimo bei užsienio literatūros duomenimis
Šio tyrimo duomenimis kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio indekso vidurkis padidėjo 1,09 (SN 4,82) mm/m2, su užsienio literatūra nepalyginta, nes nagrinėtoje literatūroje tokių duomenų nebuvo.
4.2 lentelė: Tarpskilvelinės pertvaros storio pokyčiai remiantis šio tyrimo bei užsienio literatūros duomenimis
Šio tyrimo duomenys Užsienio literatūra I[30] Užsienio literatūra II[31] Užsienio literatūra III[32] Prieš operaciją 18,43 (SN 5,26) mm 21,9 (SN 3,5) mm 25,8 (SN 4,4) mm 21 (SN 6) mm Po operacijos 14,14 (SN 3,57) mm 17,0 (SN 6,5) mm 20,3 (SN 4,7) mm 19 (SN 4) mm
Šio tyrimo duomenimis tarpskilvelinės pertvaros storio vidurkis sumažėjo 4,29 (SN 3,84) mm. Remiantis užsienio literatūros duomenimis, taip pat stebimas ženklus sumažėjimas.
4.3 lentelė: Kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės pokyčiai remiantis šio tyrimo bei užsienio literatūros duomenimis
Šio tyrimo duomenys Užsienio literatūra I[30] Užsienio literatūra II[31] Užsienio literatūra III[32] Prieš operaciją 14,36 (SN 3,54) mm 14,3 (SN 2,6) mm - 11 (SN 3) mm Po operacijos 12,55 (SN 2,72) mm 12,3 (SN 5,5) mm - 11 (SN 2) mm
Šio tyrimo duomenimis kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės vidurkis sumažėjo 1,82 (SN 3,65) mm. Pagal užsienio literatūrą [30], pokytis yra panašus, kai tuo metu [32] šaltinyje rasta informacija rodo minimalų KSUS pokytį.
32 Šio tyrimo duomenimis miokardo masės indekso vidurkis sumažėjo 37,58 (SN 51,82) g/m2, tačiau
su užsienio leteratūros duomenimis nepalyginta, nes nėra duomenų apie MMI pokyčius.
4.4 lentelė: Kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos pokyčiai remiantis šio tyrimo bei užsienio literatūros duomenimis
Šio tyrimo duomenys Užsienio literatūra I[30] Užsienio literatūra II[31] Užsienio literatūra III[32] Prieš operaciją 55,93 (SN 5,70) proc. - 73,5 (SN 6,9) proc. - Po operacijos 53,44 (SN 5,13) proc. - 70,0 (SN 7,4) proc. -
Šio tyrimo duomenimis išstūmimo frakcijos vidurkis sumažėjo 2,49 (SN 6,20) proc. Panaši tendencija stebima ir užsienio literatūroje, tačiau pats kairiojo skilvelio išsstūmimo frakcijos vidurkis yra beveik 20 proc. didesnis.
4.5 lentelė: Kairiojo skilvelio išstūmimo trakto gradiento pokyčiai remiantis šio tyrimo bei užsienio literatūros duomenimis
Šio tyrimo duomenys Užsienio literatūra I[30] Užsienio literatūra II[31] Užsienio literatūra III[32] Prieš operaciją 70,77 (SN 38,48) mmHg 61,8 (SN 29,8) mmHg 69,0 (SN 23,9) mmHg 57 (SN 32) mmHg Po operacijos 15,10 (SN 9,33) mmHg 19,4 (SN 20,8) mmHg 15,0 (SN 16,9) mmHg 28 (SN 23) mmHg
Šio tyrimo duomenimis kairiojo skilvelio išstūmimo trakto gradiento vidurkis sumažėjo 55,67 (SN 37,11) mmHg. Remiantis užsienio literatūra, KSIT grad pokytis svyruoja nuo 29 mmHg iki 54 mmHg.
33
5. IŠVADOS
1. HOKMP yra dažniausiai paveldima kardiovaskulinė liga. Pacientams pasireiškia kairiojo skilvelio obstrukcija, kuri yra susijusi TSP sustorėjimu bei dėl to atsiradusiu KSIT obstrukciniu gradientu. Šie pakitimai atsiranda dėl mutacijų genuose, kurie koduoja širdies sakromerų baltymus. Lietuvoje sergamumas HOKMP yra šiek tiek mažesnis nei kitose šalyse. Ligos eiga yra visiškai asimptominė arba pasireiškia nespecifiniais simptomais. Tai gali būti dispnėja, krūtinės angina, jaučiamas širdies plakimas dėl išemijos, sutrikusi elektrinė širdies veikla, svaigulys, nuovargis, alpimas, taip pat staigi mirtis. HOKMP gydoma atliekant TSP rezekciją ir pašalinant KSIT obstrukciją.
2. Gydymo efektyvumą atspindi kardioechoskopiniai rezultatai. Rezultatų įvertinimui buvo naudojami aprašomosios statistikos metodai (vidurkis (st. nuokrypis)):
TSPd vidurkis sumažėjo 4,29 (SN 3,84) mm (p<0,05). TSPd sumažėjo 84,09 proc (n=37) pacientų, padidėjo 11,36 proc. (n=5) pacientų, nekito 2,27 proc. (n=1) pacientų.
KSUS vidurkis sumažėjo 1,82 (SN 3,65) mm (p<0,05). KSUS sumažėjo 70,45 proc (n=31) pacientų, padidėjo 22,73 proc. (n=10) pacientų, nekito 4,55 proc. (n=2) pacientų.
MMI vidurkis sumažėjo 37,58 (SN 51,82) g/m2 (p<0,05). MMI sumažėjo 84,09 proc (n=37)
pacientų, padidėjo 11,36 proc. (n=5) pacientų, nekito 2,27 proc. (n=1) pacientų.
KSIF vidurkis sumažėjo 2,49 (SN 6,20) proc. (p<0,05). KSIF sumažėjo 52,27 proc (n=23) pacientų, padidėjo 13,64 proc. (n=6) pacientų, nekito 31,82 proc. (n=14) pacientų.
KSIT grad. Vidurkis sumažėjo 55,67 (SN 37,11) mmHg (p<0,05). KSIT grad. sumažėjo 93.18proc (n=41) pacientų, padidėjo2,27 proc. (n=1) pacientų, nekito 2,27 proc. (n=1) pacientų.
Vertinant vyrų ir moterų grupių rezultatus, pastebėtas statistiškai reikšmingas KSGDD, KSUS, MMI rodiklių pokytis. Reikšmingas pokytis tarp lyčių, vertinant KSGDDi, TSPd, MMI, KSIT grad., neaptiktas
3. Lyginant šio tyrimo ir kitų šalių literatūros duomenis, pooperaciniai rezultatai yra panašūs – stebimas teigiamas gydymo efektas.
34
6. LITERATŪROS SĄRAŠAS
1. Maron BJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet 2013; 381:242–255.
2. Minami Y, Kajimoto K, Terajima Y, et al. Clinical implications of midventricular obstruction in patients with hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2011; 57:2346–2355.
3. Cai C, Duan FJ, Yang YJ, et al. Comparison of the prevalence, clinical features, and long-term outcomes of midventricular hypertrophy vs apical phenotype in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Can J Cardiol 2014; 30:441–447.
4. Maron MS, Olivotto I, Betocchi S, et al. Effect of left ventricular outflow tract obstruction on clinical outcome in hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2003; 348:295–303.
5. "Other Names for Cardiomyopathy". NHLBI. June 22, 2016. Retrieved 31 August 2016. 6. Maron BJ. "Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review". JAMA. (March 2002) 287
(10): 1308–1320.
7. Sherrid MV, Chaudhry FA, Swistel DG. "Obstructive hypertrophic cardiomyopathy: echocardiography, pathophysiology, and the continuing evolution of surgery for obstruction". Ann Thorac Surg. (Feb 2003) 75 (2): 620–32.
8. Genetics of hypertrophic cardiomyopathy after 20 years: clinical perspectives. Maron BJ, Maron MS, Semsarian C. J Am Coll Cardiol. 2012 Aug 21; 60(8):705-15. Epub 2012 Jul 11.
9. ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). 2014
10. A. Axelsson, C.Y. Ho; Cardioskeletal Myopathies in Children and Young Adults, 2017, P. 113-136
11. Cirino, Allison L; Ho, Carolyn. "Hypertrophic Cardiomyopathy Overview". In Pagon, Roberta A; Adam, Margaret P; et al. GeneReviews. (2014)
12. Doolan G, Nguyen L, Chung J, Ingles J, Semsarian C. "Progression of left ventricular hypertrophy and the angiotensin-converting enzyme gene polymorphism in hypertrophic cardiomyopathy". Int J Cardiol. (Aug 2004) 96 (2): 157–63.
13. Marian AJ, Yu QT, Workman R, Greve G, Roberts R. "Angiotensin-converting enzyme polymorphism in hypertrophic cardiomyopathy and sudden cardiac death". Lancet. (Oct 1993) 342 (8879): 1085–6.
35 14. Maron BJ, Towbin JA, Thiene G, Antzelevitch C, Corrado D, Arnett D, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies. An American Heart Association scientific statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention, Circulation, 2006, vol. 113 (pg. 1807-1816)
15. Braunwald E., Lambrew CT, Rockoff SD, Ross J Jr. Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis. I. A description of the disease based upon an analysis of 64 patiens., Morrow AG Circulation. 1964 Nov; 30:SUPPL 4:3-119.
16. Shapiro LM, McKenna WJJ Am Coll. Distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy: a two-dimensional echocardiographic study. Cardiol. 1983 Sep; 2(3):437-44.
17. Maron BJ, Gottdiener JS, Epstein SE Am J. Patterns and significance of distribution of left ventricular hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy. A wide angle, two dimensional echocardiographic study of 125 patients. Cardiol. 1981 Sep; 48(3):418-28.
18. Syed IS, Ommen SR, Breen JF, Tajik AJ JACC. Hypertrophic cardiomyopathy: identification of morphological subtypes by echocardiography and cardiac magnetic resonance imaging. Cardiovasc Imaging. 2008 May; 1(3):377-9.
19. Turer AT, Samad Z, Valente AM, Parker MA, Hayes B, Kim RJ, et al. Anatomic and clinical correlates of septal morphology in hypertrophic cardiomyopathy. Echocardiogr. 2011 Feb;12(2):131-9. doi: 10.1093/ejechocard/jeq163. Epub.
20. Parato VM, Antoncecchi V, Sozzi F, Marazia S, Zito A, Maiello M, Palmiero P; Italian Chapter of ISCU..Cardiovasc Ultrasound. 2016 Aug 12;14(1):30. doi: 10.1186/s12947-016-0072-5. Review.
21. Bonow R, Braunwald E, Zipes DP, Libby P. "The Cardiomyopathies". Braunwald's heart disease: a textbook of cardiovascular medicine (7th ed.). Philadelphia: WB Saunders. (2005). 22. B.J. Gersh, B.J. Maron, R.O. Bonow, J.A. Dearani, M.A. Fifer, M.S. Link, et al. 2011
ACCF/AHA guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines J Thorac Cardiovasc Surg, 142 (2011), pp. e153–203
36 23. M.S. Maron, I. Olivotto, A.G. Zenovich, M.S. Link, N.G. Pandian, J.T. Kuvin, et al. Hypertrophic cardiomyopathy is predominantly a disease of left ventricular outflow tract obstruction Circulation, 114 (2006), pp. 2232–2239
24. Smedira NG, Lytle BW, Lever HM, Rajeswaran J, Krishnaswamy G, Kaple RK, et al. Ann. Current effectiveness and risks of isolated septal myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Thorac Surg. 2008 Jan; 85(1):127-33.
25. Bader Y, Kimmelstiel C. Catheter Cardiovasc Interv. 2016 Jul;88(1):116-7. doi: 10.1002/ccd.26641.
26. P. Sorajja, S.R. Ommen, D.R. Holmes, J.A. Dearani, C.S. Rihal, B.J. Gersh, et al. Survival after alcohol septal ablation for obstructive hypertrophic cardiomyopathy Circulation, 126 (2012), pp. 2374–2380.
27. B.J. Maron, M.S. Maron. Hypertrophic cardiomyopathy. Lancet, 381 (2013), pp. 242–255. 28. Brown ML, Schaff HV.Surgical management of obstructive hypertrophic cardiomyopathy: the
gold standard. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2008 Jun; 6(5):715-22.
29. Sedehi D, Finocchiaro G, Tibayan Y, Chi J, Pavlovic A, Kim YM, Tibayan FA, Reitz BA, Robbins RC, Woo J, et al.Long-term outcomes of septal reduction for obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J Cardiol. 2015 Jul; 66(1):57-62. Epub 2014 Sep 18.
30. Hubert Seggewiss, Ulrich Gleichmann, Lothar Faber, Dieter Fassbender, Henning K Schmidt, Stefan Strick. Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation in Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy: Acute Results and 3-Month Follow-Up in 25 Patients. Volume 31, Issue 2, February 1998.
31. Yang YJ, Fan CM, Yuan JQ, Wang SY, Song YH, Qiao SB et al. Effectiveness of Alcohol Septal Ablation Versus Transaortic Extended Myectomy in Hypertrophic Cardiomyopathy with Midventricular Obstruction. J Interv Cardiol. 2016 Dec;29(6):619-627. doi: 10.1111/joic.12331. Epub 2016 Aug 22.
32. Finocchiaro G , Haddad F, Kobayashi Y, Lee D, Pavlovic A, Schnittger I et al.Impact of Septal Reduction on Left Atrial Size and Diastole in Hypertrophic Cardiomyopathy. Echocardiography. 2016 May;33(5):686-94. doi: 10.1111/echo.13158. Epub 2016 Mar 1.
