LIETUVOS SVEIKATOS MOKSLŲ UNIVERSITETAS MEDICINOS AKADEMIJA
MEDICINOS FAKULTETAS
VAIDA VASILIAUSKAITĖ
SUBVALVULINĖS OBSTRUKCINĖS HIPERTROFINĖS
KARDIOMIOPATIJOS OPERACINIO GYDYMO REZULTATŲ
ANALIZĖ
Medicinos programos magistro baigiamasis darbas
Darbo vadovas Prof. Rimantas Benetis
2 TURINYS 1. Santrauka ……….3 2. Summary………..4 3. Padėka………..5 4. Interesų konfliktas………....5
5. Etikos komiteto leidimas………..5
6. Santraupos ………...6
7. Sąvokos………....6
8. Įvadas………...7
9. Darbo tikslas ir uždaviniai ………..8
10. 1. Literatūros apžvalga……….9
11. 1.1 Hipertrofinės obstrukcinės kardiomiopatijos klasifikacija……….9
12. 1.2 Etiologija………...11
13. 1.3 Diagnostika………...12
14. 1.4 Kardioechoskopija………....12
15. 1.5 Chirurginis gydymas ………...…14
16. 2. Tyrimo metodika………....15
17. 2.1 Tyrimo organizavimas ir tiriamųjų atranka………..15
18. 2.2 Tyrimo etika……….15
19. 2.3 Duomenų analizė………..15
20. 3. Tyrimo rezultatai……….16
21. 3.1 Tarpskilvelinės pertvaros operacinio gydymo rezultatai... 17
22. 3.2 Kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės operacinio gydymo rezultatai………...17
23. 3.3 Kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos pokyčių po operacinio gydymo vertinimas……….18
24. 3.4 Kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio po operacinio gydymo vertinimas…………..19
25. 3.5 Miokardo masės indekso po operacinio gydymo vertinimas………...20
26. 3.6 Mitralinio vožtuvo nesandarumas tarp subvalvuline obstrukcine hipertrofine kardiomiopatija sergančių pacientų………21
27. 3.7 Pacientų prieš ir pooperacinių kardioechoskopinių rezultatų pokyčiai………..22
28. 4. Tyrimo rezultatai………..24
29. 4.1Diskusija………...26
30. 5. Išvados………...27
3 SANTRAUKA
Vasiliauskaitė.V. Subvalvulinės obstrukcinės hipertrofinės kardiomiopatijos operacinio gydymo rezultatų analizė, magistrinis darbas – mokslinis vadovas prof.R. Benetis; Lietuvos sveikatos mokslų universitetas, Medicinos akademija, Medicinos fakultetas, Širdies ir kraujagyslių chirurgijos klinika - Kaunas, 2016.
Darbo tikslas: išanalizuoti pacientų sergančių subvalvuline hipertrofine kardiomiopatija priešoperacinio ir pooperacinio gydymo rezultatus.
Darbo uždaviniai:
1. Nustatyti ligos dažnį Lietuvoje.
2. Nustatyti hipertrofinės kardiomiopatijos morfologinių formų dažnį Lietuvoje ir palyginti gautus rezultatus su rezultatais užsienyje.
3. Išsiaiškinti priešoperacinius ir pooperacinius tyrimų rezultatus: skilvelių sienelių storio, tarpskilvelinės sienos storio, intraskilvelinių ertmių tūrio pokyčius.
4. Gautus rezultatus palyginti su užsienio literatūros duomenimis.
Tyrimo dalyviai: tyrime dalyvavo Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės, Širdies, krūtinės ir kraujagyslių chirurgijos skyriaus pacientai, kuriems buvo atlikta miektomija dėl
subvalvulinės hipertrofinės kardiomiopatijos.
Tyrimo metodika: tyrimo metu renkama informacija iš medicininių dokumentų, vertinant kardioechoskopijos duomenis prieš operaciją ir po operacijos. Vertinami kardioechoskopijos
duomenys - tarpskilvelinės pertvaros storis, užpakalinės sienelės storis, kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija, miokardo masės indeksas, kairiojo skilvelio galinis diastolinis dydis.
Tyrimo rezultatai: tyrime dalyvavo 25 pacientai, kuriems dėl subvalvulinės hipertrofinės
kardiomiopatjos atlikta miektomija. Tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija nustatyta – 55proc., TSP ir širdies viršūnės hipertrofija - 4proc., TSP ir koncentrinė hipertrofija – 41proc. pacientų. Vidutiniškai TSP sumažėjo – 4,91±5,82mm. Vidutiniškai KSUS storis sumažėjo - 2,19±5,17mm. Vidutiniškai kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija sumažėjo 2,69±6,96proc. KSGDD vidutiniškai padidėjo - 0,68mm. vidutiniškai miokardo masės indeksas po operacijos sumažėjo – 39,95±39,65g/M2 . Tarp pacientų sergančių subvalvuline obstrukcine hipertrofine kardiomiopatija nustatyta 76 proc. mitralinio vožtuvo (MV) nesandarumo atvejų,
Išvados:. Po operacinio subvalvulinės obstrukcinės hipertrofinės kardiomiopatijos gydymo, tirti rodikliai pagerėjo, stebimas teigiamas gydymo efektas.
4 Raktiniai žodžiai: subvalvulinė obstrukcinė hipertofinė kardiomiopatija; kardioechoskopinių rezultatų vertinimas; miektomija.
SUMMARY
Vasiliauskaitė.V . Subvalvular obstructive hypertrophic cardiomyopathy analysis of the results after surgical treatment, Master's thesis - scientific leader prof.R. Benetis ; Lithuanian University of Health Sciences , the Academy of Medicine , Faculty of Medicine , Department of Cardiothoracic and Vascular Surgery – Kaunas, 2016.
The aim: to analyze patients with subvalvular obstructive hypertrophic cardiomyopathy preoperative and postoperative treatment outcomes.
Work tasks:
1. Set the frequency of the disease in Lithuania.
2. Set the frequency of hypertrophic cardiomyopathy morphological forms in Lithuania and compare the results with the results abroad.
3. To identify preoperative and postoperative findings : interventricular septum thickness, left ventricul posterior wall thickness, intraventricular cavity volume changes.
4. To compare the results with foreign literature .
Research group: Lithuanian Health Sciences University Hospital , Heart and Vascular Surgery Department patients who underwent myectomy on subvalvular obstuctive hypertrophic
cardiomyopathy .
Methods: evaluation of collected information from medical records, assessing cardioechoscopy data before and after surgery. Valued cardioechoscopy data - interventricular septum thickness , posterior wall thickness, left ventricular ejection fraction, myocardial mass index, left ventricular end-diastolic size.
Results: the study involved 25 patients with subvalvular obstructive hypertrophic cardiomyopathy who underwent myectomy. Interventricular septum hypertrophy was found in - 55%., IVS and apical hypertrophy - 4%, IVS and concentric hypertrophy - 41% patients. On average, the IVS decreased - 4,91 ± 5,82mm, left ventricle posterior wall thickness decreased - 2,19 ± 5,17mm; left ventricular ejection fraction decreased - 2.69 ± 6,96%, left ventricle end-diastolic diameter increase - 0,68mm., myocardial mass index decreased - 39.95 ± 39,65g / m2. Among patients with subvalvular obstructive hypertrophic cardiomyopathy found 76% mitral valve regurgitation.
Conclusions: After myectomy investigate indicators improved, positive treatment effect is observed. Key words: subvalvular obstructive hypertrophic cardiomyopathy; evaluation of the cardioechoscopic results; myectomy.
5 PADĖKA
Nuoširdžiai dėkoju prof. dr. R. Benečiui už pagalbą atliekant darbą, prof. V. Šaferiui už pagalbą apskaičiuojant tyrimo duomenis.
Pagarbiai,
Vaida Vasiliauskaitė.
INTERESŲ KONFLIKTAS
Autoriui interesų konflikto nebuvo.
ETIKOS KOMITETO LEIDIMAS
2014-11-04 gautas Lietuvos sveikatos mokslų universiteto Bioetikos centro pritarimas baigiamojo magistrinio darbo atlikimui tema ,,Subvalvulinės obstrukcinės hipertrofinės kardiomiopatijos operacinio gydymo rezultatų analizė”. Pritarimo tyrimui numeris : BEC-MF-417.
6 SANTRUMPOS
AV blokada – Atrioventikulinio mazgo blokada. EKG – elektrokardiograma.
HOKM – hipertofinė obstrukcinė kardiomiopatija. IF – išstūmimo frakcija.
IVS - Interventricular septum hypertrophy
KSGDD – kairiojo skilvelio galinis diastolinis dydis. Proc. – procentai.
TSP – tarpskilvelinė pertvara.
SĄVOKOS
Miektomija – širdies operacija, atliekama pacientams sergantiems hipertrofine kardiomiopatija. jos metu išpjaunama dalis širdies raumens, kuri trukdo kraujo ištekėjimą iš kairiojo skilvelio į aortą. Subvalvulinė obstrukcinė hipertrofinė kardiomiopatija - širdies raumens sustorėjimas, dažniausiai tarpskilvelinėje pertvaroje, žemiau aortos vožtuvo.
7 ĮVADAS
Subvalvulinė hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija yra viena dažniausių genetinių ligų, paveikiančių įvairaus amžiaus žmones ir pasireiškianti labai įvairia klinikine išraiška. Diagnozė
nustatoma echokardiografijos metu nustačius kairiojo skilvelio tarpskilvelinės pertvaros sutorėjimą, šis požymis nėra būdingas jokiai kitai ligai [1]. Buvo manoma, kad hipertrofinė obstrukcinė
kardiomiopatija - reta patologija turinti prastas išeitis, tačiau pastarųjų metų tyrimai parodė, kad šis susirgimas pakankamai dažnas (1:500 asmenų)[2]. Diagnozės nustatymas apsunkintas, nes
tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimas būdingas: hipertenzinei kardiopatijai, restrikcinei
kardiomiopatijai bei Fabri ligai. Subvalvulinės obstrukcinės hipertrofinės kardiomiopatijos patogenezė apima kairiojo skilvelio ištekėjimo trakto obstrukciją, mitralinę regurgitaciją, diastolinę disfunkciją, miokardo išemiją ir aritmijas. Diastoline disfunkcija daug dažnesnė nei sistolinė disfunkcija, dėl išreikštos kairiojo skilvelio hipertrofijos, intersticinės fibrozės ir miokardo išemijos[3]. Pacientų būklei pagerinti atliekama miektomija, kurios metu pašalinama obstrukcija, išpjaunant dalį hipertrofuoto tarpskilvelinės pertvaros raumens.
Darbo aktualumas ir problema
Lietuvoje echoskopinių rezultatų palyginimas po miektomijos nebuvo atliktas, kadangi trūko duomenų apie šia patologija sergančius asmenis. LSMU KKL Širdies ir kraujagyslių skyriuje
subvalvuline hipertrofine kardiomiopatija sergančių asmenų duomenys buvo registruojami beveik 10metų, surinktus duomenis nuspręsta susiteminti ir atlikti tyrimą apie miektomijos efektyvumą.
Darbo praktinė reikšmė
Šiame darbe susisteminti gauti hipertrofine obstrukcine kardiomiopatija sergančių ir dėl to operuotų pacientų echoskopinio tyrimo duomenys. Kadangi iki šiol šia tema mokslinių darbų
Lietuvoje nebuvo atlikta, todėl šis tyrimas yra aktualus ir praktiškai svarbus vertinant echoskopinius duomenis po operacinio gydymo.
8 DARBO TIKSLAS
Išanalizuoti pacientų sergančių subvalvuline hipertrofine kardiomiopatija priešoperacinio ir pooperacinio gydymo rezultatus.
DARBO UŽDAVINIAI 1. Nustatyti ligos dažnį Lietuvoje.
2. Nustatyti hipertrofinės kardiomiopatijos morfologinių formų dažnį Lietuvoje ir palyginti gautus rezultatus su rezultatais užsienyje.
3. Išsiaiškinti priešoperacinius ir pooperacinius tyrimų rezultatus: skilvelių sienelių storio, tarpskilvelinės sienos storio, intraskilvelinių ertmių tūrio pokyčius.
9
1. LITERATŪROS APŽVALGA
Hipertrofinė obstrukcinė kardiomiopatija – apibūdinama kaip kairiojo skilvelio sienelės ir/ar tarpskilvelinės pertvaros sustorėjimas, kuris nėra paaiškinamas jokia kita liga, ar patologija ir sukelia kraujo nutekėjimo iš kairiojo skilvelio sutrikimus[4]. Dažniausiai liga paveldima autosominiu
dominantiniu būdu pasireiškianti širdies raumens funkcijos sutrikimu, ryškia dažniau nesimetriška kairiojo skilvelio hipertrofija, diastolinės funkcijos sutrikimu, sistolinės funkcijos stiprėjimu, nesant objektyvių hipertenzijos, išeminės širdies ligos, vožtuvų pažeidimo ar įgimtų širdies ligų požymių[5]. Liga pasireiškia 1 iš 500 asmenų arba 0,002-0,23 proc. populiacijos ir yra viena dažniausių paveldimų kardiovaskulinių ligų[3][4].Hipertrofinės kardiomiopatijos fenotipai pasižymi hipertrofijos laipsnio (nuo visiško hipertrofijos nebuvimo iki didelio hipertrofijos laipsnio), fibrozės ir miocitų netvarkingo išsidėstymo (nuo nebuvimo iki didelio laispnio), kairiojo skilvelio išstūmimo trakto obstrukcijos (nuo nebuvimo iki sunkios), morfologinio subtipo (apikalinė, sigmoidinė, reversinė) variacijomis[6]. 1.1 Hipertrofinės obstrukcinės kardiomiopatijos klasifikacija
Kardiomiopatijos klasifikuojamos į:
1 pav. Kardiomiopatijų klasifikacija[5].
ARCV-aritmogeninė dešiniojo skilvelio hipertrofija; DCM –dilatacinė kardiomiopatija; HCM – hipertrofinė kardiomiopatija; RCM – restrikcinė kardiomiopatija; unclassified - neklasifikuota.
Hipertrofinė kardiomiopatija skirstoma į subtipus:
1. Apikalinė hipertrofinė kardiomiopatija – vietinis kairiojo skilvelio viršūnės
sustorėjimas[8]. Dažnis populiacijoje skiriasi priklausomai nuo šalies: Japonijos populiacijoje, iš visų hipertrofine kardiomiopatija sergančių pacientų net 15proc. nustatyta apikalinė hipertrofija, kuomet
10 Jungtinių Amerikos Valstijų populiacijoje tik 3proc. [7]. Kiti šaltiniai teigia, kad apikalinė hipertrofinė kardiomiopatija sudaro 25 proc. visų hipertrofinės kardiomiopatijos atvejų azijiečių populiacijoje ir mažiau nei 10proc. ne azijiečių populiacijose[8].
2. Koncentrinė hipertrofinė kardiomiopatija – visų kairiojo skilvelio sienelių sustorėjimas dažnis 8-10proc.
3. Septalinė hipertrofinė kardiomiopatija – sienelės, esančios tarp dviejų skilvelių, sustorėjimas, trikdantis kraujo tėkmę. Morfologiškai septalinė obstrukcinė hipertrofija skirstoma remiantis pertvaros kontūro pokyčiais, vieta ir hipertrofijos apimtimi[6]. Dažnis – 70-80proc.
2 pav. Septalinės obstukcinės hipertrofinės kardiomiopatijos morfologiniai pokyčiai.
a) Reversinis išsigaubimas –tarpskilvelinė pertvara išgaubta į kairiojo skilvelio ertmę.
b) Neutralus tipas – tiesi tarpskilvelinė pertvara, nematoma išsigaubimo bei įgaubimo į kairio skilvelio ertmę.
c) Sigmoidinis tipas – iškilimas tarpskilvelinės pertvaros pamate. Pertvara įsigaubia į kairiojo skilvelio ertmę.
11 1.2 Etiologija
Hipertrofinė kardiomiopatija daugiau kaip 60proc.atvejų paveldima autosominiu dominantiniu būdu. 5-10proc. atvejų nulemia kiti genetiniai sutrikimai, įskaitant metabolines,
neuroraumenų ligas, chromosomų anomalijas bei genetinius sindromus[9][10]. Ligą sukelia mutacija viename iš genų koduojančių baltymus sarkomere, Z-diske arba intraląsteliniuose kalcio
moduliatoriuose. Genų mutacijų dažnis:
1. Sarkomerų genų mutacijos: dažniausiai net 15-25proc. mutuoja MYH7 lemiantis beta miozino sunkiosios grandinės pokyčius, bei MYBPC3 lemiantis mioziną junginčio C baltymo pažaidą. Kiek mažiau, apie 5proc. įvyksta mutacijos šiuose genuose: TNNT2 lemiančio troponino-T veiklą, TNNI3lemiantis troponino I veiklą, TPM1 lemiatis alfa tropomiozino veiklą.
Rečiausiai, mažiau nei 1proc. nustatomos šių genų mutacijos: TTN, MYH7, MYH6, MYL2, MYL3, ACTC, TINNC1.
2. Z-disko mutacijų nustatoma mažiai nei 5proc.: LBD3 lemia LIM prijungiančio baltymo 3 veiklą, kitos mutacijos dar retesnės – CSRP3, TCAP, VCL, ACTN2, MYOZ2, NEXN. 3. Kalcio moduliatorių mutacijos: JPH2, PLN.
Tam tikros mutacijos nustatymas sarkomerų genuose koreliuoja su būklės sunkumu. 2012m. Atliktas tyrimas atskleidė, kad santykis tarp tarpskilvelinės pertvaros storio ir kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storio yra ženkliai didesnis tarp pacientų, kuriems nustatyta mutacija MYBPC3, MYH7, TPM1 genuose, lyginant su pacientais kuriems nėra nustatytos sarkomerų genų mutacijos. Tačiau asociacijos tarp specifinės mutacijos ir klinikinio fenotipo išlieka diskusijų objektu. Atradus, kad hipertrofinės kardiomiopatijos priežastis – genų mutacija, daugelis autorių bandė skirstyti mutacijas į gerybines ir piktybines arba sunkias ir nesunkias, remdamiesi jų pasireiškimo fenotipu, tačiau nepaisant mutacijos sunkumo, klinikinis pasireiškimas skiriasi. MYH7 mutacija buvo siejama su padidėjusia staigios mirties rizika, lėtai progresuojančiu širdies nepakankamumu tiems pacientams, kurių amžius apie 50 metų, tačiau ta pati mutacija kitoje tiriamujų grupėje, kurioje vidutinis amžius 66 metai, pasireiškė sinkopės epizodais, ūmiu širdies nepakankamumu, be staigios mirties atvejų
pasireiškimo. Tai leidžia daryti prielaidą, kad fenotipo pasireiškimas skirtingo amžiaus pacientams bus skirtingas, fenotipo sunkumas arba piktybiškumas su amžiumi didės[11]. Hipertrofinės obstrukcinės kardiomiopatijos subtipų nustatymas gali būti reikšmingas, atliekant genetinius tyrimus. Neseniai atliktuose tyrimuose nustatyta, kad 53-79 proc. pacientų, kuriems nustatytas reversinis išsigaubinmas į kairiojo skilvelio ertmę ir 41-48 proc. pacientų, kuriems nustatytas neutralus tarpskilvelinės pertvaros
12 tipas, diagnozuotos identifikuojamos HKM mutacijos, kuomet kitų subtipų mutacijos nustatytos tik 8-23proc. pacientų turinčių sigmoidinę ir 11-30proc. apikalinę tarpskilvelinę pertvarą[6].
1.3 Diagnostika
1. Amžius – vienas svarbiausių faktorių į kuriuos atsižvelgiama įtariant HOKM. Paveldimi metaboliniai sindromai ir įgimti dismorfiniai sutrikimai pasireiškia kūdikystėje, tuo tarpu amiloidozė dažnesnė vyresnio nei 65m.pacientams[4].
2. Nusiskundimai: dusulys, širdies perplakimai, krūtinės anginiai skausmai sinkopės, mokymosi sutrikimai, matymo pablogėjimas, parestezijos, neuropatiniai skausmai, tunelinis riešo sindromas, voko ptozė[12].
3. Šeimos anamnezė: dažniausiai pacientai išsako apie šeimoje įvykusias staigias mirtis, nepaaiškinamą širdies nepakankamumo pasireiškimą, širdies transplantacijas, širdies
stimuliatoriaus ar defibriliatoriaus implantavimą, insultą įvykusį jauname amžiuje, raumenų silpnumą, leidžia įtarti ligos genetinę kilmę, ypatingai tuomet kai ligos atvejai kartojasi trijose – keturiose šeimos kartose[4].
4. EKG galimi pokyčiai: kairiojo skilvelio hipertrofija, trumpas PR intervalas, AV blokada, mažas QRS voltažas, neigiami T danteliai >10mm, širdies ašies deviacija[4].
5. Echokardiografija – pacientams, kuriems įtariama hipertrofinė kardiomiopatija, itin svarbu ištirti kairiojo skilvelio segmentus nuo pamato viršūnės link, įvertinti sienelių storį ties mitraliniu vožtuvu, kairio skilvelio viduryje ir ties viršūne. Hipertrofinė kardiomioparija diagnozuojama nustačius, kad kairiojo skilvelio sienelės storis bet kurioje jos dalyje didesnis nei 15mm[4]. 6. Kai kuriais atvejais atliekama kompiuterinė tomografija ir/ar magnetinis rezonansas, tačiau
nepaisant skirtingų vaizdo gavimo technikų diagnostinis kriterijus išlieka vienodas tarpskilvelinės pertvaros sienelė turi būti storesnė nei 15mm[4].
1.3 Kardioechoskopija
Subvalvulinės hipertrofinės kardiomiopatijos diagnostikai atliekama M-Mode ir 2D
kardioechoskopija, kurios metu įvertinama tarpskilvelinės pertvaros asimetrija, jos judesiai, priekinis sistolinis mitralinio vožtuvo judesys, kairiojo skilvelio ertmės tūris ir priešankstinis aortos vožtuvo užsidarymas. Dviejų dimensijų (2D) kardioechoskopija yra labiausiai prieinamas ir naudojamas tyrimas hipertrofinei kardiomiopatijai diagnozuoti. Tyrimo metu naudojant trumposios ašies vaizdą, kairysis skilvelis padalinamas į keturis sienelių segmentus: priekinę tarpskilvelinę pertvarą, užpakalinę tarpskilvelinę pertvarą, užpakalinę ir šoninę kairiojo skilvelio sieneles[13]. M-mode echoskopija tinkama kuomet nėra skilvelio formos pokyčių. Tiriant šiuo metodu pervertinama kairiojo skilvelio
13 masė, gaunami netikslūs duomenys tiriant pacientus su asimetrine hipertrofija. 2D echoskopija mažiau priklausoma nuo geometrinių prielaidų nei linijinių matavimų, tačiau taip pat labiau tinka pacientams be kairiojo skilvelio formos pokyčių[14]. Echoskopija sąlyginai subjektyvus tyrimas, kadangi
priklauso nuo echoskopuotojo darbo patirties, toleruojama paklaida siekia iki 2mm[15].
3 pav. Kardioechoskopijos metu matomas trumposios ašies vaizdas
Segmentai apžiūrimi ties kairiojo skilvelio pamatu viršūnės link, siekiant nustatyti hipertrofijos išplitimą[13].
1 lentelė. Normalūs širdies ertmių dydžiai[13]
Parametrai Moterys Vyrai
Kairiojo skilvelio galinis diastolinis skersmuo, mm
<54 <60
Kairiojo skilvelio galinis diastolinis skersmens indeksas, mm/m2
<33 <32
Tarpskilvelinės pertvaros, užpakalinės kairiojo skilvelio sienelės storis, mm
<10 <11
Kairiojo skilvelio miokardo
masės indeksas g/m2 <96 <116
Kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija, proc.
>50 >50
2 lentelė. Echokardiografinis metodas leidžiantis nustatyti hipertrofijos laipsnį ir išplitimą[13]
Wigle balai
Tarpskilvelinės pertvaros storis mm Balai
15-19 1
20-24 2
14
>30 4
Kairiojo skilvelio hipertrofijos išplitimas į:
vidurinę tarpskilvelinės pertvaros dalį 2
širdies viršūnę 2
šoninę sienelę 2
Maksimalus balų skaičius 10
3 lentelė. Echokardiografinis metodas leidžiantis nustatyti hipertrofijos sunkumą[13]
Spirito balai Sunkumas
Jei hipertrofuotas 1 segmentas Nedidelis Jei hipertrofuoti 2 segmentai Vidutinis Jei hipertrofuoti 3 ir daugiau segmentų Sunkus
1.4 Chirurginis gydymas
Subvalvuline obstrukcine hipertrofine kardiomiopatija sergantiems pacientams, kuriems nepaisant medikamentinės terapijos simptomai išlieka, svarstoma galimybė atlikti miektomiją arba septalinę abliaciją. Miektomija – saugus ir efektyvus būdas palengvinti pacientų patiriamus simptomus bei pagerinti ligos išeitis[16]. Operacijos metu rezekuojamas mažas širdies raumens kiekis (apie 5g.) iš proksimalinės tarpskilvelinės pertvaros dalies ir išsiplečiant iki diastalinių mitralinio vožtuvo lapelių, taip panaikinant obstrukciją ir pagerinant kraujo ištekėjimą iš kairiojo skilvelio. Daugumai pacientų (70proc.) pasireiškia simptomų ir fizinio krūvio tolerencijos pagerėjimas 5 ar daugiau metų, kai kuriais atvejai ir ilgesniam periodui.
Po operacijos daugiau nei 90proc. pacientų sumažėja sistolinis kairiojo skilvelio gradientas, pagerėja kraujo ištekėjimas[17]. 66proc. pacientų sergančių HOKM nustatoma mitralinio vožtuvo struktūros pokyčių, ši būklė gali sąlygoti mirtį arba nepilną remisiją po operacijos, todėl būtina atsižvelgti į anatomines ypatybes ir tinkamai parinkti gydymą[18]. Mažiau nei 5proc. pacientų reikalinga pakartotinė operacija[19]. Atlikus ilgalaikio stebėjimo tyrimą nustatytas širdies
nepakankamumo funkcinės klasės pagerėjimas 83 proc. pacientų. Išgyvenamumas po miektomijos siekia 98±1proc. po 1 metų, 95±1proc. po 5 metų, 83,3±3 proc. po 10 metų[20].
15
2. TYRIMO METODIKA
2.1 Tyrimo organizavimas ir tiriamųjų atranka
Gavus LSMU Bioetikos centro leidimą 2015-2016 metais atliktas tyrimas Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninėje, Širdies, krūtinės ir kraujagyslių chirurgijos klinikoje. Tiriamieji – Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninės, širdies, krūtinės ir kraujagyslių chirurgijos skyriaus pacientai, kuriems 2007-2014 m.buvo taikytas chirurginis gydymas dėl subvalvulinės hipertrofinės kardiomiopatijos. Tyrimo metu renkama informacija iš medicininių dokumentų, vertinant
kardioechoskopijos duomenis prieš operaciją ir po operacijos. Vertinami kardioechoskopijos duomenys: tarpskilvelinės pertvaros storis, užpakalinės sienelės storis, kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija, miokardo masės indeksas, kairiojo skilvelio galinis diastolinis dydis.
2.2 Tyrimo etika
Tiriamujų konfidencialumas yra užtikrintas remiantis Valstybinės duomenų apsaugos inspekcijos įstatymo reikalavimais. Tyrime naudojami tik su tyrimais ir gydymu susiję mediciniai duomenys, asmeniniai duomenys – vardai, pavardės, kontaktinė informacija, bei ligos istorijos
numeriai nebus renkami. Tyrimo rezultatai bus skelbiami tik apibendrinti. Tyrimas pacientui nesukelia nepatogumų ir žalos, kadangi naudojamasi tik medicinine dokumentacija.
2.3 Duomenų analizė
Visi tyrimo duomenys apskaičiuoti naudojant MS Excell 2013 programą. Apskaičiuoti duomenų artimetiniai vidurkiai, braižomos diagramos. Statistinė duomenų analizė atlikta naudojant SPSS 22.0 programą. Neparametrinis Vilkoksono testas naudotas priklausomų imčių kintamųjų palyginimui. T-testas naudotas dviejų populiacijų vidurkių nustatymui.
16
3. TYRIMO REZULTATAI
Tiriamąją grupę sudaro 27 asmenys sergantys subvalvuline obstrukcine hipetrofine
kardiomiopatija, iš jų 18 moterų (66,7 proc.) ir 9 (33,3proc.) vyrai. Dviejų pacientų – vyro ir moters duomenys įtraukti tik į ligos paplitimo Lietuvos populiacijoje vertinimą, kadangi jie mirė.Vyras mirė praėjus parai po operacijos, plyšus tarpskilvelinei pertvarai ir išsivysčius kardiogeniniui šokui. Moteris mirė po 47 parų po operacijos, išsivysčius abipusei pneumonijai, kuri komplikavosi kvėpavimo
nepakankamumu.
Tiriamųjų asmenų amžius 61,3±22,7 metai. Vidutinis laiko tarpas po kurio pakartotinai atlikta kardioechoskopija – 9,4±3 dienos.
Hipertrofinės kardiomiopatijos paplitimas lietuvių populiacijoje apskaičiuotas pagal formulę: Paplitimo rodiklis = asmenų, sergančių tam tikra liga, skaičius tam tikru laikotarpiu/rizikos populiacijos narių skaičius tam tikru laikotarpiu x 1000.
Kadangi tyrimas atliktas 2015 metais, remiamasi šitų metų Lietuvos statistikos departamento duomenimis apie Lietuvos gyventojų skaičių. Apskaičiavus pagal formulę ligos paplitimas Lietuvoje – 0,009proc.
Tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija nustatyta 25 pacientams, tik tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija – 15 pacientų , TSP ir širdies viršūnės hipertofija – 1 pacientui, TSP ir koncentrinė hipertrofija – 11 pacientų.
4 lentelė. Hipertrofinės kardiomiopatijos morfologinių tipų dažnis
55% 4% 41% Tik tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija TSP ir širdies viršūnės hipertrofija TSP ir koncentrinė hipertrofija
17 3.1 Tarpskilvelinės pertvaros operacinio gydymo rezultatai
Tyrimo metu nustatyta, kad teigiamas operacinio gydymo – miektomijos efektas vertinant tarpskilvelinės pertvaros storį nustatytas - 84proc. pacientų, neigiamas – 12 proc., gydymo efekto nenustatyta - 4proc. pacientų. Vidutinis tarpskilvelinės pertvaros storis prieš operaciją – 19,1±5,09mm, po operacijos - 15,14±4,85mm. Vidutiniškai TSP sumažėjo – 4,91±5,82mm.
Grupėje kurioje nustatytas operacinio gydymo efektas - 15 moterų ir 6 vyrai. Į grupę, kurioje po operacinio gydymo tarpskilvelinės pertvaros storis padidėjo, pateko 2 moterys ir 1 vyras.
Vidutiniškai moterų tarpe tarpskilvelinės pertvaros storis padidėjo - 1mm, o vyrų -2mm.
5 lentelė. TSP operacinio gydymo rezultatai
3.2 Kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės operacinio gydymo rezultatai
Kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storis po operacijos sumažėjo – 68 proc. pacientų, padidėjo – 24 proc. pacientų, sienelės storis nekito - 8 proc.pacientų. Kairiojo skilvelio sienelės storio vidurkis prieš operaciją - 14,98±4,04mm, po operacijos – 13,75±3,81mm. Vidutiniškai KSUS storis sumažėjo - 2,19±5,17mm.
Moterys Vyrai
Visų pacientų skaičius
0 5 10 15 20 25 Tarpskilvelinės pertvaros sienelės storio sumažėjimas Tarpskilvelinės pertvaros sienelės storio pokyčių nėra Tarpskilvelinės pertvaros storio padidėjimas 15 0 2 6 1 1 21 1 3
18 Grupėje, kurioje po miektomijos stebimas kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storio
sumažėjimas , apskaičiuota, kad vidutiniškai sienelė suplonėjo - 2,446mm. moterų tarpe (n=13) ir 2,125mm vyrų tarpe (n=4).
Grupę, kurioje kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės matmenys padidėjo, sudaro 3 moterys ir 3 vyrai. Vidutiniškai kairiojo skilvelio užpakalinė sienelė moterų tarpe matmenys padidėjo - 1,43mm, o vyrų – 0,966mm.
6 lentelė. Kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės operacinio gydymo rezultatai
3.3 Kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos pokyčių po operacinio gydymo vertinimas Kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija (IF) padidėjo 20 proc. pacientų, sumažėjo 44 proc. pacientų, po operacijos nepakito – 36 proc. pacientų. Bendras pacientų kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos vidurkis prieš operaciją - 54,42 ±8,16proc., po operacijos sumažėjo iki – 52,69±7,37 proc. vidutiniškai sumažėjo 2,69±6,96proc.
Grupėje, kurioje išstūmimo frakcija padidėjo, apskaičiuota, kad vidutiniškai IF padidėjo - 6,875proc. Vidutiniškai kairiojo skilvelio išmetimo frakcijos padidėjimas moterų tarpe siekia - 5proc. (n=3), o vyrų -7,5proc.(n=2).
Grupę, kurioje nustatytas IF sumažėjimas, IF sumažėjo 72 proc. moterų (n=8) ir 27 proc. vyrų (n=3).
Moterys Vyrai
Bendras pacientų skaičius
0 5 10 15 20 Kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storio sumažėjimas Kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storio pokyčių nėra Kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storio padidėjimas 13 1 3 4 1 3 17 2 6
19
7 lentelė. Kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos pokyčiai po operacinio gydymo
3.4 Kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio po operacinio gydymo vertinimas Kairiojo skilvelio galinis diastolinis dydis (KSGDD) padidėjo 48 proc. pacientų, sumažėjo 52 poc. pacientų. KSGDD vidurkis prieš operaciją siekė - 41,7±7,21mm, po
operacijos – 42,38±7,10mm, taigi KSGDD lyginant prieš ir po operacijos vidutiniškai padidėjo - 0,68mm. Grupes suskirsčius pagal operacinio gydymo poveikį nustatyta, kad grupėje kurioje KSGDD sumažėjo (n=11), moterims KSGDD sumažėjo vidutiniškai - 4,714mm, o vyrams - 3,75mm. Grupėje kurioje nustaytas KSGDD padidėjimas, vidutiniškai dydis padidėjo - 6,2mm moterų tarpe ir 5,25mm vyrų tarpe.
Moterys Vyrai
Bendras pacientų skaičius
0 2 4 6 8 10 12 IF
sumažėjimas IF pokyčių nėra
IF padidėjimas 8 6 3 3 3 2 11 9 5
20
8 lentelė. KSGDD pokyčiai po operacinio gydymo
3.5 Miokardo masės indekso po operacinio gydymo vertinimas
Miokardo masės indeksas padidėjo - 12 proc. pacientų, sumažėjo - 88 proc. pacientų.
Vidutinis miokardo masės indeksas prieš operaciją - 156,58±45,79 g/M2, po operacijos – 117,58±36,10 g/M2, taigi vidutiniškai miokardo masės indeksas po operacijos sumažėjo – 39,95±39,65g/M2 . Lyginat grupes pagal operacinio gydymo poveikį nustatyta, kad grupėje kurioje miokardo masės indeksas sumažėjo moterų grupėje nustatytas - 51,99 g/M2
pokytis, vyrų - 31,3812g/M2, o grupėje, kurioje miokardo masės indeksas padidėjo rodmuo pakito - 32,55741g/M2
vyrų tarpe ir 1,1638g/M2 moterų tarpe.
Moterys Vyrai
Bendras pacientų skaičius
0 2 4 6 8 10 12 14 KSGDD sumažėjimas KSGDD pokyčių nėra KSGDD padidėjimas 7 0 10 4 0 4 11 0 14
21
9 lentelė. Miokardo masės indekso pokyčiai po operacinio gydymo
3.6 Mitralinio vožtuvo nesandarumas tarp subvalvuline obstrukcine hipertrofine kardiomiopatija sergančių pacientų
Tarp pacientų sergančių subvalvuline obstrukcine hipertrofine kardiomiopatija (n=25), nustatyta 19 (76 proc.) mitralinio vožtuvo (MV) regurgitacijos atvejų, 6 (24 proc.) pacientams regurgitacijos kardioechoskopijos metu nerasta. Grupę, kurioje nustatyta MVregurgitacija, sudaro moterys n=12 ir vyrai n=7. Grupėje, kurioje regurgitacijos nenustatyta, yra 5 moterys ir 1 vyras.
10 lentelė. Mitralinio vožtuvo regurgitacija tarp HOKM sergančių pacientų Moterys Vyrai Bendras pacientų … 0 5 10 15 20 25 MMI
sumažėjimas MMI pokyčių nėra
MMI padidėjimas 16 0 1 6 0 2 22 0 3
Moterys Vyrai Bendras pacientų skaičius
63 83 37 17 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90
Nustatyta MV regurgitacija Nenustatyta MV regurgitacijos
Proc.
Moterys Vyrai
22 3.7 Pacientų prieš ir pooperacinių kardioechoskopinių rezultatų pokyčiai
Pacientai, kuriems nustatytas mitralinio vožtuvo nesandarumas A. Moterys
11 lentelė. Moterų, kurioms nustatyta MV regurgitacija, operacinio gydymo rezultatai
11 lentelėje pavaizduoti moterų kardioechoskopinio tyrimo rezultatai, apskaičiuoti lyginant prieš operaciją gautus tyrimo rezutatus su po operacijos nustatytais rezutatais, gavus jų skirtumą arba procentinę išraišką.
B. Vyrai
12 lentelė. Vyrų, kuriems nustatyta MV regurgitacija, operacinio gydymo rezultatai
-20 -10 0 10 20 30 40 50 60 70 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Prieš ir pooperacinių rezultatų skirtumai Pacienčių nr.
TSP (mm) KSUS (mm) KSGDD (mm) IF (proc.) MMI (proc.)
-20 -10 0 10 20 30 40 50 1 2 3 4 5 6 7 Prieš ir pooperacinių gydymo rezultatų skirtumai Pacientų nr.
23 12 lentelėje pavaizduoti vyrų kardioechoskopinio tyrimo rezultatai, apskaičiuoti lyginant prieš operaciją gautus tyrimo rezutatus su po operacijos nustatytais rezutatais, gavus jų skirtumą arba procentinę išraišką.
Pacientai, kuriems mitralinio vožtuvo nesandarumo nenustatyta
13 lentelė Moterų, kurioms nenustatyta MV nesandarumo, operacinio gydymo rezultatai
14 lentelė. Vieno paciento (vyro) prieš pooperacinių gydymo rezultatų skirtumai
Paciento MMI prieš ir pooperacinių duomenų skirtumas MMI - 47,2proc, IF – 0proc., KSGDD – 2mm, KSUS storis padidėjo 0,2mm, TSP storis sumažėjo 9mm.
-10 -5 0 5 10 15 20 25 30 35 40 1 2 3 4 5 Prieš ir pooperacinių gydymo rezultatų skirtumai Pacientų nr.
TSP (mm) KSUS (mm) KSGDD (mm) IF (proc.) MMI (proc.)
9 -0,2 2 0 47,2 1
24
4. TYRIMO REZULTATAI
Hipertrofinės obstrukcinės kardiomiopatijos pasireiškimas Lietuvoje ir pasaulyje yra panašus: Lietuvoje liga pasireiškia - 0,009proc. bendros populiacijos, o pasaulyje pasireiškimo dažnis svyruoja 0,002-0,23 proc. populiacijos ir yra viena dažniausių paveldimų kardiovaskulinių ligų[5][6]. Lietuvoje ligos pasireiškimo dažnis nesiskiria nuo užsienio duomenų.
Tiriamųjų asmenų amžius Lietuvoje 61,3±22,7 metai, pasaulyje - nuo 50±14 iki 58±14,4 metų. Lietuvoje pacientų amžiaus vidurkis ir amžiaus nuokrypis didesnis nei kitose šalyse.
Lietuvoje apikalinė hipertrofinė kardiomiopatija pasireiškė 4 proc.(n=1) pacientų, tuo tarpu Japonijos populiacijoje, iš visų obstrukcine hipertrofine kardiomiopatija sergančių pacientų net 15proc. nustatyta apikalinė hipertrofija, o Jungtinių Amerikos Valstijų populiacijoje tik 3proc. [2]. Kiti šaltiniai teigia, kad apikalinė hipertrofinė kardiomiopatija sudaro 25 proc. visų hipertrofinės kardiomiopatijos atvejų azijiečių populiacijoje ir mažiau nei 10 proc. ne azijiečių populiacijose[4]. Lietuvoje apikalinės hipertrofijos dažnis nežymiai skiriasi nuo Jungtinių Amerikos Valstijų duomenų bei yra ženkliai mažesnis nei neazijiečių populiacijose.
Tarpskilvelinės pertvaros hipertrofinės kardiomiopatijos dažnis be kitų morfologinių hipertrofijos tipų tarp Lietuvos pacientų - 55proc. (n=15), tuo tarpu užsienio literatūroje šis morfologinis tipas pasitaiko 70-80proc. atvejų. Tai reiškia, kad Lietuvoje dažniau pasireiškia TSP hipertrofija kartu su kitu morfologiniu hipertrofijos tipu.
Koncentrinio tipo hipertrofinės kardiomiopatijos dažnis tarp pacientų Lietuvoje – 41proc. (n=11), užsienio literatūroje aprašoma, kad šis morfologinis tipas nustatomas apie 8-10proc. pacientų. Lietuvoje koncentrinio tipo hipertrofija net 4 kartus dažnesnė nei kitose šalyse.
Rezultatų palyginimui naudojami trijų straipsnių duomenys: Albree Tower-Rader, MD ir kitų autorių parengto straipsnio ,,Effects of septal myectomy on left ventricular diastolic function and left atrial volume in patients with hypertrophic cardiomyopathy”, Gherardo Finocchiaro, M.D. ir kitų
bendraautorių straipsnio ,,Impact of septal reduction on left atrial size and diastole in hypertrophic cardiomyopathy” bei Gill Moravsky ,,Myocardial mechanical remodeling after septal myectomy for severe obctructive hypertrophic cardiomyopathy”.
25
15 lentelė. TSP storio pokyčiai remiantis šio tyrimo ir užsienio literatūros duomenimis duomenimis
Šio tyrimo rezultatai Užsienio duomenys [21] Užsienio duomenys [22] Užsienio duomenys [23] Prieš operaciją 19,10±5,09mm 21,00±5,00mm 22±6mm 23,6±5mm Po operacijos 15,14±4,85mm 12±3mm 19±4mm 19,5±5mm
Lietuvoje TSP storis vidutiniškai sumažėjo - 4,91±5,82mm, remiantis užsienio straipsnių duomenimis kitose šalyse TSP storis taip pat ženkliai sumažėjo.
16 lentelė. KSUS storio pokyčiai remiantis šio tyrimo ir užsienio literatūros duomenimis
Šio tyrimo rezultatai Užsienio duomenys [21] Užsienio duomenys [22] Užsienio duomenys [23] Prieš operaciją 14,98±4,04mm 11±2mm 11±3mm 14,2±3mm Po operacijos 13,75±3,81mm 10±2mm 10±2mm 12,4±2mm
Lietuvoje KSUS storis vidutiniškai sumažėjo - 2,19±5,17mm. Kaip matoma, užsienio straipsnių duomenimis KSUS storis vidutiniškai sumažėjo panašiai kaip Lietuvoje.
17 lentelė.Kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos pokyčiai remiantis šio tyrimo ir užsienio literatūros duomenimis Šio tyrimo rezultatai Užsienio duomenys [21] Užsienio duomenys [22] Užsienio duomenys [23]
Prieš operaciją 54,42±8,16proc 68±5proc. - -
Po operacijos 52,69±7,37 proc 65±6proc. -
Lietuvoje kairiojo skilvelio ištūmimo frakcija vidutiniškai sumažėjo - 2,69±6,96proc. Užsienio literatūroje taip pat stebimas kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos sumažėjimas, tačiau vidutiniškai išstūmimo frakcija didesnė užsienyje nei Lietuvoje.
26
18 lentelė. Kairiojo skilvelio galinio diastolinio dydžio pokyčiai remiantis šio tyrimo ir užsienio literatūros duomenimis Šio tyrimo rezultatai Užsienio duomenys [21] Užsienio duomenys [22] Užsienio duomenys [23] Prieš operaciją 41,7±7,21mm 41±7mm 40±6mm 35,6±5mm Po operacijos 42,38±7,10mm 49±9mm 41±6mm 40,5±6mm
Lietuvoje KSGDD vidutiniškai padidėjo - 0,68mm. Kaip matoma 18 lentelėje, užsienyje KSGDD taip taip padidėjo, tačiau ženkliau nei Lietuvoje.
DISKUSIJA
Tyrimo metu gauti duomenys kelia klausimų ar gali po operacinio gydymo tarpskilvelinės pertvaros ir kairiojo skilvelio užpakalinės sienėlės matmenys padidėti. Remiantis užsienio literatūra, tokių duomenų negauta. Kadangi pacientų, kurių duomenys padidėjo, kuomet turėtų sumažėti, yra nedaug, o ir matmenų pokytis nedidelis (1-2mm), šiuos duomenis reikėtų vertinti kaip echoskopinio tyrimo paklaidą, kuri leidžiama iki 2mm.
Šio tyrimo metu echoskopinis tyrimas po operacijos buvo pakartotas vidutiniškai po 9,4±3 dienų, kai užsienio literatūroje vertinti echoskopiniai tyrimai buvo atlikti bent po trijų mėnesių po operacijos. Siekiant šio tyrimo duomenis pritaikyti praktiškai ir sekti pacientų būklės pokyčius po miektomijos, vertėtų atlikti kardioechoskopinį tyrimą po 3-6 mėnesių ir palyginti gautus rezultatus su vėlėsniais.
27
5. IŠVADOS
1. Hipertrofinės obstrukcinės kardiomiopatijos pasireiškimas Lietuvoje ir pasaulyje yra panašus: Lietuvoje liga pasireiškia - 0,009proc. bendros populiacijos, o pasaulyje pasireiškimo dažnis svyruoja 0,002-0,23 proc. populiacijos.
2. Tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija kartu su kitu morfologiniu hipertrofijos tipu nustatyta – 100proc.(n=25) pacientų.
Tik tarpskilvelinės pertvaros hipertrofija – 55proc.(n=15) pacientų, užsienio literatūroje šis morfologinis tipas pasitaiko 70-80proc. atvejų.
TSP ir širdies viršūnės hipertofija Lietuvoje pasireiškė – 4 proc. (n=1) pacientų, tuo tarpu Japonijos populiacijoje, net 15proc., o Jungtinių Amerikos Valstijų populiacijoje tik 3proc. [2]. Kiti šaltiniai teigia, kad apikalinė hipertrofinė kardiomiopatija sudaro 25 proc. visų
hipertrofinės kardiomiopatijos atvejų azijiečių populiacijoje ir mažiau nei 10 proc. ne azijiečių populiacijose. Lietuvoje apikalinės hipertrofijos dažnis nežymiai skiriasi nuo Jungtinių
Amerikos Valstijų duomenų bei yra ženkliai mažesnis nei neazijiečių populiacijose.TSP ir koncentrinė hipertrofija – 41proc. (n=11) pacientų užsienio literatūroje aprašoma, kad šis morfologinis tipas nustatomas apie 8-10proc. pacientų. Lietuvoje koncentrinio tipo hipertrofija net 4 kartus dažnesnė nei kitose šalyse.
3. Tyrimo metu nustatyta, kad po miektomijos tarpskilvelinės pertvaros storis sumažėjo- 84proc. (n=21) pacientų, padidėjo – 12 proc. (n=3), storio pokyčių nenustatyta - 4proc.(n=1) pacientų. Vidutinis tarpskilvelinės pertvaros storis prieš operaciją – 19,1±5,09mm, po operacijos - 15,14±4,85mm. Vidutiniškai TSP sumažėjo – 4,91±5,82mm.
Kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės storis po operacijos sumažėjo – 68 proc.(n=17) pacientų, padidėjo – 24 proc.(n=6) pacientų, sienelės storis nekito - 8 proc.(n=2) pacientų. Kairiojo skilvelio sienelės storio vidurkis prieš operaciją - 14,98±4,04mm, po operacijos – 13,75±3,81mm. Vidutiniškai KSUS storis sumažėjo - 2,19±5,17mm.
Kairiojo skilvelio galinis diastolinis dydis (KSGDD) padidėjo 48 proc.(n=14) pacientų, sumažėjo 52 proc.(n=11) pacientų. KSGDD vidurkis prieš operaciją siekė - 41,7±7,21mm, po operacijos – 42,38±7,10mm, taigi KSGDD lyginant prieš ir po operacijos vidutiniškai padidėjo - 0,68mm.
Kairiojo skilvelio išstūmimo frakcija (IF) padidėjo 20 proc.(n=5) pacientų, sumažėjo 44 proc. (n=11) pacientų, po operacijos nepakito – 36 proc.(n=9) pacientų. Bendras pacientų kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos vidurkis prieš operaciją - 54,42 ±8,16proc., po operacijos sumažėjo iki – 52,69±7,37 proc. vidutiniškai sumažėjo 2,69±6,96proc.
28 Miokardo masės indeksas padidėjo - 12 proc. (n=3) pacientų, sumažėjo - 88 proc. (n=22) pacientų. Vidutinis miokardo masės indeksas prieš operaciją - 156,58±45,79 g/M2
, po operacijos – 117,58±36,10 g/M2, taigi vidutiniškai miokardo masės indeksas po operacijos sumažėjo – 39,95±39,65g/M2 .
Tarp pacientų sergančių subvalvuline obstrukcine hipertrofine kardiomiopatija (n=25) nustatyta 19 (76 proc.) mitralinio vožtuvo (MV) regurgitacijos atvejų, 6 (24 proc.) pacientams regurgitacijos
kardioechoskopijos metu nerasta.
4. Lyginant Lietuvos ir užsienio duomenis tarpskilvelinės pertvaros ir kairiojo skilvelio užpakalinės sienelės pooperacinius pokyčius rodikliai ženkliai nesiskiria.
Lietuvoje kairiojo skilvelio ištūmimo frakcija vidutiniškai sumažėjo - 2,69±6,96proc. Užsienio literatūroje taip pat stebimas kairiojo skilvelio išstūmimo frakcijos sumažėjimas, tačiau vidutiniškai išstūmimo frakcija didesnė užsienyje nei Lietuvoje (šio tyrimo metu gauti rezultatai - prieš operaciją: 54,42proc. po operacijos – 52,69proc., užsienyje prieš operaciją – 68proc., po operacijos 65proc.) Lietuvoje KSGDD vidutiniškai padidėjo - 0,68mm, tačiau užsienyje KSGDD taip pat padidėjo, bet ženkliau nei Lietuvoje (Lietuvoje prieš operaciją - 41,7±7,21mm, po operacijos - 42,38±7,10mm, užsienio duomenys – prieš operaciją 41±7mm, po operacijos - 49±9mm)
29
6. LITERATŪROS SĄRAŠAS
1. Oellers P., Shuab Omer, MD Gregor Makosch, Ramon Kumar, MD Haroon-Ur Rashid, PhD Joseph P. Navarijo, MD David A. Ott. reoperative myectomy via the left ventricular apex in a patient with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Texas Heart Institute Journal 2010, Volume 37, Number 5.
2. L.K. Williams, M.P. Frenneaux, and R.P. Steeds. Echocardiography in hypertrophic
cardiomyopathy diagnosis, prognosis, and role in management. European Heart Journal, 2009.
3. Ashraf M. Anwar Osama, I. I. Soliman, Attila Nemes, Marcel L. Geleijnse, Folkert J. ten Cate. An integrated approach to determine left atrial volume, mass and function in hypertrophic cardiomyopathy by twodimensional echocardiography. The Interneational Journal of Cardiovascular Imagining, 2007.
4. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomiopathy. 5. Elliott P, Andersson B, Arbustini E. Classification of the cardiomyopathies: a position
statement from the european society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases. European heart Journal, 2008; 29(2):270-6.
6. Qin Li , Lynne Williams, Harry Rakowski. Natural history of untreated hypertrophic cardiomyopathy. Springer, 2015; 9 DOI 10.1007/978-1-4471-4956-9_2.
7. Kitaoka H, Doi Y, Casey SA, Hitomi N, Furuno T, Maron BJ. Comparison of prevalence of apical hypertrophic cardiomyopathy in Japan and the United States. American Journal of Cardiology, 2003; 92:1183–1186.
8. Klarich KW ir kt. Risk of death in long-term follow-up of patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. American Journal of Cardiology, 2013;111:1784.
9. Coats CJ, Elliott PM. Genetic biomarkers in hypertrophic cardiomyopathy.Biomarkers in Medicine, 2013;7:505–516,
10. Watkins H, Ashrafian H, Redwood C. Inherited cardiomyopathies. The New England Journal of Medicine, 2011;364:1643 – 1656.
11. Otsuka H, Arimura T, Abe T, Kawai H, Aizawa Y, Kubo T, ir kt. Prevalence and
distribution of sarcomeric gene mutations in Japanese patients with familial hypertrophic cardiomyopathy. Circulation Journal, 2012; 76(2):453-61.
12. Rapezzi C, Arbustini E, Caforio AL, Charron P, Gimeno-Blanes J, Helio T, Linhart A, Mogensen J, Pinto Y, Ristic A, Seggewiss H, Sinagra G, Tavazzi L, Elliott PM. Diagnostic work-up in cardiomyopathies: bridging the gap between clinical phenotypes and final
30 diagnosis. A position statement from the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. European Heart Journal, 2013; 34:1448 – 1458.
13. Maria-Angela Losi, Stefano Nistri, Maurizio Galderisi, Sandro Betocchi, Franco Cecchi. Echocardiography in patients with hypertrophic cardiomyopathy: usefulness of old and new techniques in the diagnosis and pathophysiological assessment.Cardiovascular Ultrasound, 2010;8:7, DOI:10.1186/1476-7120-8-7.
14. Roberto M. Lang, MD, FASE, FESC, Luigi P. Badano, MD, PhD, FESC, Victor Mor-Avi, PhD, FASE, Jonathan Afilalo, MD, MSc, Anderson Armstrong, MD, MSc, Laura Ernande, MD, PhD, Frank A. Flachskampf, MD, FESC, Elyse Foster, MD, FASE, Steven A. Goldstein, MD, Tatiana Kuznetsova, MD, PhD, Patrizio Lancellotti, MD, PhD, FESC, Denisa Muraru, MD, PhD, Michael H. Picard, MD, FASE, Ernst R. Rietzschel, MD, PhD, Lawrence Rudski, MD, FASE, Kirk T. Spencer,MD, FASE, Wendy Tsang, MD, and Jens-Uwe Voigt, MD. Recommendations for cardiac chamber quantification by echocardiography in adults: an update from the american society of echocardiography and the european association of cardiovascular imaging. Journal of the American Society of Echocardiography, 2015. Volume 28 Number 1. 15. Lang RM, Bierig M, Devereux RB, Flachskampf FA, Foster E, Pellikka PA, Picard MH,
Roman MJ, Seward J, Shanewise J, Solomon S, Spencer KT, St John Sutton M, Stewart W; American Society of echocardiography’s nomenclature and standards committee; task force on chamber quantification; American College of Cardiology Echocardiography Committee; American Heart Association; European Association of Echocardiography, European Society of Cardiology. Recommendations for chamber quantification. European Journal of
Echocardiography, 2006; 7:79e108. 14.
16. Maron BJ. Commentary and re-appraisal: surgical septal myectomy vs. alcohol ablation: After a decade of controversy and mismatch between clinical practice and guidelines. Progress in Cardiovascular Diseases, 2012; 54:523–528.
17. Barry J. Maron, MD. Hypertrophic cardiomyopathy a systematic review. Clinical Cardiology 2009; 287(10):1308-1320. doi:10.1001
18. Bangrong Song, MD and Ran Dong, MD. Comparison of modified with classic morrow septal myectomy in treating hypertrophic
obstructive cardiomyopathy.Medicine Journal, 2016. Volume 95, Number 2. 19. Marian AJ. Contemporary treatment of hypertrophic cardiomyopathy.
Texas Heart Institute Journal,2009;36:194–204.
20. Anna Woo, MD, SM; William G. Williams, MD; Richard Choi, MD; E. Douglas Wigle, MD;Evelyn Rozenblyum; Katie Fedwick; Samuel Siu, MD, SM; Anthony Ralph-Edwards, MD; Harry Rakowski, MD. Clinical and echocardiographic determinants of long-term survival
31 after surgical myectomy in obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Circulation Journal, 2005; 111:2033-2041.
21. Gil Moravsky, MD, Beata Bruchal-Garbicz, RDCS, Michal Jamorski, RDCS, Anthony Ralph-Edwards, MD, Christiane Gruner, MD, Lynne Williams, PhD, Anna Woo, MD, Hua Yang, RDCS, Balint Laczay, BSc, Harry Rakowski, MD, and Shemy Carasso, MD. Myocardial mechanical remodeling after septal myectomy for severe obstructive hypertrophic
cardiomyopathy. Journal of the American Society of Echocardiography, 2013.
22. Gherardo Finocchiaro, M.D.,Francois Haddad, M.D.,Yukari Kobayashi, M.D., David Lee, M.D., Aleksandra Pavlovic, B.S., Ingela Schnittger, M.D., Gianfranco Sinagra, M.D., Emma Magavern, M.D., Jonathan Myers, Ph.D., Victor Froelicher, M.D., Joshua W. Knowles, M.D., Ph.D. and Euan Ashley, M.R.C.P., DPhil. Impact of septal reduction on left atrial size and diastole in hypertrophic cardiomyopathy. Echocardiography, 2016; DOI: 10.1111/echo.13158. 23. Albree Tower-Rader, MD, Nicholas Furiasse, MD, Jyothy J. Puthumana, MD, Jane Kruse, RN,
Zhi Li, MS, Adin-Cristian Andrei, PhD, Vera Rigolin, MD, Robert O. Bonow, MD, MS, Patrick M. McCarthy, MD, and Lubna Choudhury, MD, MRCP. Effects of septal myectomy on left ventricular diastolic function and left atrial volume in patients with
