SERGANČIOJO HANTINGTONO LIGA PAŽINIMO IR JUDĖJIMO FUNKCIJŲ KAITA, TAIKANT VIDEO PRATIMŲ PROGRAMĄ NAMUOSE

MEDICINOS AKADEMIJA SLAUGOS FAKULTETAS REABILITACIJOS KLINIKA

RAMINTA KRIŠČIŪNAITĖ

SERGANČIOJO HANTINGTONO LIGA PAŽINIMO IR JUDĖJIMO

FUNKCIJŲ KAITA, TAIKANT VIDEO PRATIMŲ PROGRAMĄ

NAMUOSE

Magistro studijų programos „Sveikatinimas ir reabilitacija“ (valst. kodas 621B30005) baigiamasis darbas

Darbo vadovė

Doc. dr. Eglė Lendraitienė

TURINYS

1.1. Hantingtono liga, ligos stadijos, pokyčiai įvairiose organizmo sistemose ... 10

1.2. Pažinimo ir elgesio funkcijų pokyčiai, sergant Hantingtono liga ... 13

1.3. Judėjimo funkcijų pokyčiai, sergant Hantingtono liga ... 15

1.4. Hantingtono ligos gydymas bei multidisciplininė reabilitacija ... 18

1.5. Kineziterapinis Hantingtono liga sergančio žmogaus ištyrimas... 21

1.6. Kineziterapija, sergant Hantingtono liga ... 22

1.7. Video pratimų programa ir jos pritaikomumas Hantingtono ligos atveju ... 25

2. TYRIMO ORGANIZAVIMAS IR METODIKA ... 27

2.1. Tiriamųjų kontingentas ... 27

2.2. Tyrimo organizavimas ... 28

2.3. Tyrimo metodai ... 29

2.3.1. Griuvimų rizikos vertinimas ... 29

2.3.2. Pusiausvyros vertinimas ... 30

2.3.3. Eisenos vertinimas ... 33

2.3.4. Pažinimo funkcijų vertinimas ... 34

2.3.5. Motorikos funkcijų vertinimas ... 34

2.4. Video pratimų programa namuose ir kineziterapija ... 34

2.5. Duomenų analizė ... 35

3. TYRIMO REZULTATAI ... 37

3.1. Tiriamojo charakteristika ... 37

3.2. Griuvimų rizikos vertinimas ... 37

3.3. Pusiausvyros vertinimas ... 38

3.4. Eisenos vertinimas ... 48

3.5. Pažinimo funkcijų vertinimas ... 53

3.7. Ligos simptomų sunkumo, emocijų vertinimas ... 55

4. REZULTATŲ APTARIMAS ... 57

IŠVADOS ... 59

PRAKTINĖS REKOMENDACIJOS ... 60

MOKSLO PRANEŠIMŲ, PUBLIKACIJŲ SĄRAŠAS ... 61

SANTRAUKA

Kriščiūnaitė R. Sergančiojo Hantingtono liga pažinimo ir judėjimo funkcijų kaita, taikant video pratimų programą namuose, magistro baigiamasis darbas / mokslinė vadovė doc. dr. Eglė Lendraitienė; Lietuvos sveikatos mokslų universitetas, Slaugos fakultetas, Reabilitacijos klinika. – Kaunas, 2018, - 69 p.

Tyrimo tikslas: įvertinti video pratimų programos namuose veiksmingumą, taikomos atskirai

ir kartu su kineziterapija, sergančiojo Hantingtono liga (HL) pažinimo ir judėjimo funkcijoms.

Tyrimo uždaviniai: 1. Įvertinti ir palyginti paciento pažinimo funkcijas prieš ir po pratimų

programos namuose, taikomos atskirai ir kartu su kineziterapija; 2. Įvertinti ir palyginti paciento pusiausvyrą prieš ir po pratimų programos namuose, taikomos atskirai ir kartu su kineziterapija; 3. Įvertinti ir palyginti paciento eiseną prieš ir po pratimų programos namuose, taikomos atskirai ir kartu su kineziterapija; 4. Įvertinti ir palyginti paciento ligos simptomų sunkumą bei emocijas prieš ir po pratimų programos namuose, taikomos atskirai ir kartu su kineziterapija.

Tyrimo metodika: Buvo tiriamas 39 metų vyras, sergantis Hantingtono liga. Pirmiausia

tiriamasis atliko video pratimų programą namuose. Antru tyrimo etapu tiriamasis atliko video pratimus namuose ir dalyvavo individualiuose kineziterapijos užsiėmimuose. Buvo vertinama griuvimų rizika ,,Stotis ir eiti“ testu, pusiausvyra – ,,Berg“ pusiausvyros vertinimo skale bei kompiuterizuota pusiausvyros vertinimo ir treniravimo sistema ,,Biodex“, eisena – kompiuterizuota eisenos vertinimo ir treniravimo sistema ,,Zebris“, pažinimo funkcijos – ,,Trumpu protinės būklės vertinimo testu“, motorikos funkcijos – ,,Unifikuotos Hantingtono ligos vertinimo skalės“ motorikos vertinimo dalimi.

Tyrimo objektas: Hantingtono ligos asociacijos narys.

Tyrimo rezultatai ir išvados: Po video pratimų programos namuose sumažėjo griuvimų

rizika, pagerėjo tiriamojo pusiausvyra, laikysenos stabilumas, pusiausvyros krypties valdymo kontrolė, eisenos rodikliai: žingsnio ilgis, eisenos linijos ilgis, abiems pėdoms tenkančios apkrovos simetrija. Atliekant video pratimus namuose bei kartu taikant kineziterapiją, akivaizdžiai pagerėjo pažinimo funkcijos, emocijų valdymas. Struktūrizuota video pratimų programa, taikoma savarankiškai namuose, veiksmingai gerina pusiausvyrą, didina laikysenos stabilumą, gerina eisenos rodiklius, mažina griuvimų riziką, o video pratimų programa kartu su individualia kineziterapija veiksmingai pagerina HL sergančio žmogaus pažinimo funkcijas bei emocijų valdymą.

ABSTRACT

Kriščiūnaitė R. A change in cognitive and movement functionality of a patient with Huntington's disease, using a video exercise program at home / supervisor doc. dr. Eglė Lendraitienė; Lithuanian University of Health sciences, Faculty of Nursing, Rehabilitation Clinic. – Kaunas, 2018, - s. 69.

The aim of research: to evaluate the effectiveness of video exercise program at home,

applied separately and simultaneously to physiotherapy, to the cognitive and motor function of a patient with Huntington‘s disease (HD).

The tasks of research: 1. To evaluate and compare the patient's cognitive functions before

and after the exercise program at home, applied separately and in combination with physiotherapy; 2. To evaluate and compare the patient's balance before and after the exercise program at home, applied separately and in combination with physiotherapy; 3. To evaluate and compare the patient's gait before and after the exercise program at home, applied separately and in combination with physiotherapy; 4. To evaluate and compare the severity of the symptoms of the patient's disease and emotions before and after the exercise program at home, applied separately and in combination with physiotherapy.

The methods of research: A 39-year-old man with HD was studied. The patient performed a

video exercise program at home. Then he did the same and participated in individual physiotherapy. The risk of falls was assessed using the “Timed up and go test”, balance was assessed using the “Berg balance assessment Scale” and the “Biodex” system, the gait was assessed using the “Zebris” system, cognitive functions was assessed using the “Mini-mental state examination test” and motor function was assessed using “Unified Huntington‘s disease rating scale”.

The object of reserach: Member of the Huntington‘s Disease Association.

Results and conclusions: After applying the video home exercise program, the risk of falls

was reduced, the patient's balance improved, postural stability, the length of the step have increased. The use of video home exercise program with physiotherapy significantly improved cognitive function and emotional management. A structured exercise program at home is effective for balancing, improving postural stability, improving step length, decreasing the risk of falls, and it combined with individual physiotherapy, effectively improves the cognitive function and emotional management of HD patient.

PADĖKA

Norėčiau padėkoti Hantingtono ligos asociacijos prezidentei dr. Živilei Navikienei už visapusišką bendradarbiavimą.

Norėčiau padėkoti Hantingtono ligos asociacijos nariui, kuris dalyvavo mano magistrinio darbo tyrime, bei skyrė ypač daug laiko kineziterapijos užsiėmimams ir nuoširdžiam bendravimui tyrimo metu.

Norėčiau padėkoti Kauno rajono socialinių paslaugų centro direktorei už leidimą vykdyti kineziterapijos užsiėmimus jų įstaigoje.

Norėčiau padėkoti Kulautuvos reabilitacijos ligoninės vadovui doc. dr. Raimondui Kubiliui, skyriaus vedėjai dokt. E. Tamulevičiūtei - Prascienei už suteiktą galimybę naudotis novatoriška įranga ištyrimo tikslais ir kineziterapeutų komandai už bendradarbiavimą tyrimo metu.

Norėčiau padėkoti savo magistrinio darbo vadovei doc. dr. Eglei Lendraitienei už paskatinimą rašyti baigiamąjį darbą šia nauja tema bei pagalbą magistrinio darbo rašymo metu.

SANTRUMPOS

HL – Hantingtono liga

CNS – centrinė nervų sistema CAG – citozinas, adeninas, guaninas KT – kineziterapija

BSI – bendras stabilumo indeksas GRI – griuvimų rizikos indeksas

ĮVADAS

Hantingtono liga (HL) yra autosominiu – dominantiniu būdu paveldima, progresuojanti, neurodegeneracinė centrinės nervų sistemos (CNS) liga (1). Ją lemia hantingtino geno (htt) trumposios chrosomosomos dalies citozino-adenino-guanino (CAG) tripleto pasikartojimų skaičiaus padidėjimas (2). Išsiplėtęs CAG skaičius koduoja pernelyg ilgą poliglutamino pasikartojimą hantingtino baltyme (3). Tokia mutacija htt geno srityje sukelia pamato branduolių degeneraciją, kuri gali progresuoti į plačią smegenų atrofiją ir vėliau mirtį (4).

Hantingtono liga kliniškai pasireiškia 3 pagrindinėmis simptomų grupėmis: fiziniais simptomais, pažinimo pokyčiais ir kai kuriais elgesio bei emociniais sutrikimais (5). Antriniai Hantingtono ligos simptomai: svorio sumažėjimas, prastas apetitas, sunkus maisto ryjimas (3). Progresuojantys judėjimo sutrikimai, pažinimo funkcijų, elgesio pokyčiai gali paveikti asmens gebėjimą atlikti kasdienės veiklos darbus, dalyvavimą profesinėje ir bendruomenės veikloje (6).

Ligai būdingi šie judėjimo sutrikimai: nevalingi, nenormalūs judesiai ir pozos (chorėja, diskinezija ir distonija) kojose, liemenyje ir veide (1). Nevalingi judesiai anksčiausiai pasireiškia distalinėse galūnių dalyse (pirštuose, kojų pirštuose), vėliau išplinta ir proksimaliai (3). Taip pat yra dažnai pastebimas kalbėjimo sutrikimas (dizartrija) (1). Pažinimo funkcijų pokyčiai gali atsirasti dar prieš judėjimo sutrikimų pradžią: sutrikusi atmintis, sulėtėję psichomotoriniai procesai, negebėjimas organizuoti, planuoti savo kasdienių veiklų (3). Elgesio ir psichikos simptomai, kurie gali pasireikšti ir ligos pradžioje: depresija, apatija, neveiklumas, nerimas, įkyrios mintys, dirglumas, o vėliau agresija bei psichozė. Ligai vis labiau progresuojant pradeda dominuoti judesių rigidiškumas ir demencija (1).

Hantingtono ligos simptomai prasideda vidutiniškai 30-50 m. ir palaipsniui blogėja, kol paveiktas asmuo negali gyventi savarankiškai (1). Kai kuriais atvejais simptomai pasireiškia iki 20 metų amžiaus elgesio sutrikimais ir mokymosi sunkumais mokykloje – tai juvenilinė Hantingtono ligos forma (3). Hantingtono liga paprastai diagnozuojama žmonėms, kurie neserga gretutinėmis ligomis ir jiems dar nepastebimi su amžiumi susiję fiziologiniai pokyčiai. Liga gali būti mirtina po 15-20 metų nuo jos pasireiškimo pradžios (7).

Mokslinių tyrimų duomenimis, pasaulyje HL paplitimas siekia 2,71 proc. 100 000 gyventojų. Nustatyta, kad Europoje, Šiaurės Amerikoje ir Australijoje HL paplitimas yra kur kas didesnis negu Azijos šalyse (8). Lyginant su pasaulio šalimis, Lietuvoje HL vienija maždaug 30 šeimų, todėl pastebime, jog ši neurodegeneracinė liga yra reta ir mūsų šalyje. HL yra diagnozuojama genetiniais tyrimais. HL, remiantis įvairiais šaltiniais, yra skirstoma į tam tikras stadijas. Roos (3) išskiria pagrindines HL stadijas, kurias dažniausiai nurodo ir kitų šaltinių autoriai: ankstyvoji, vidurinė ir

vėlyvoji. Diagnozuotos ligos stadijos taip pat gali būti išskiriamos pagal tai, kiek balų surenkama ,,Unifikuotos Hantingtono ligos vertinimo skalės“ dalimi - funkcinio pajėgumo vertinimo skale. Pagal surinktą balų skaičių yra nurodomos iš viso 5 ligos stadijos, kur 5-ta stadija yra pati sunkiausia (1).

Šiuo metu nėra veiksmingo gydymo ar vaisto, kuris galėtų sustabdyti arba pagerinti ligos sukeltus fizinius, protinius ir elgesio sutrikimus (2). Įrodyta, jog reikalingos ankstyvos fizinių pratimų intervencijos, kurios galėtų sulėtinti klinikinę ligos pradžią (9). Aplinkos veiksniai, tokie kaip pasyvus gyvenimo būdas, manoma, jog turi įtakos ligos atsiradimo pradžiai ir progresavimui (10). Todėl reguliarus fizinis aktyvumas turėtų tapti neatsiejama HL sergančio žmogaus gyvenimo dalimi. Kineziterapeuto vaidmuo išsaugant ir pagerinant HL sergančio žmogaus funkcinius gebėjimus maksimaliai kuo ilgesniam laikui turėtų būti ypač svarbus.

Darbo aktualumas ir naujumas.

Nagrinėjant mokslinius šaltinius, pastebimi riboti moksliniai kineziterapijos (KT) intervencijų veiksmingumo įrodymai HL. Dėl to pastaraisiais metais atliekama vis daugiau tyrimų, siekiančių patvirtinti fizinių intervencijų naudą HL. Manoma, kad KT gali būti kaip vienas iš HL modifikuojančių veiksnių. Būtų įdomu ištirti, kaip KT kompleksiškai veikia ne tik HL paciento judėjimo funkcijas, bet ir pažinimo ir elgesio sutrikimus.

Kadangi HL sergantys pacientai dėl funkcinių apribojimų, nuotaikos svyravimų ne visada turi galimybę nuvykti į kineziterapijos ar sporto salę, todėl būtų galima sudaryti specialią pratimų programą namuose, kurią pacientas galėtų stebėti virtualiu būdu ir tuo pat metu ją atlikti neišeidamas iš namų jam saugioje aplinkoje. Atlikti tyrimai, kuriuose pratimų programos namuose atliekamos prižiūrint šeimos nariams ar globėjams. Tačiau dar neteko atrasti mokslinių tyrimų, kuriuose pratimų programa būtų atliekama be priežiūros. Be to, įdomu ištirti, ar namų sąlygomis atliekami pratimai būtų efektyvūs paciento ligos simptomų sumažinimui, pažinimo ir judėjimo funkcijų pagerinimui. Todėl nuspręsta atlikti tyrimą, kurio tikslas - įvertinti video pratimų programos namuose veiksmingumą, taikomos atskirai ir kartu su kineziterapija, sergančiojo HL pažinimo ir judėjimo funkcijoms.

Darbo uždaviniai: 1. Įvertinti ir palyginti paciento pažinimo funkcijas prieš ir po pratimų

programos namuose, taikomos atskirai ir kartu su kineziterapija; 2. Įvertinti ir palyginti paciento pusiausvyrą prieš ir po pratimų programos namuose, taikomos atskirai ir kartu su kineziterapija; 3. Įvertinti ir palyginti paciento eiseną prieš ir po pratimų programos namuose, taikomos atskirai ir kartu su kineziterapija; 4. Įvertinti ir palyginti paciento ligos simptomų sunkumą bei emocijas prieš ir po pratimų programos namuose, taikomos atskirai ir kartu su kineziterapija.

1. LITERATŪROS APŽVALGA

1.1. Hantingtono liga, ligos stadijos, pokyčiai įvairiose organizmo sistemose

Hantingtono liga (HL) yra nuolatos progresuojanti, neurodegeneracinė liga, pasireiškianti įvairiais neurologiniais simptomais, įskaitant progresuojančius judėjimo, elgesio ir pažinimo sutrikimus (10,11).HL yra sukeliama citozino-adenino-guanino (CAG) trinukleotido pakartotinio išsiplėtimo hantingtino (htt) baltyme. Mutacija htt gene daro įtaką funkciniams gebėjimams ir paprastai sukelia judėjimo, pažintinius ir psichikos sutrikimus (12). Mutavęs hantingtinas kaupiasi smegenų ląstelėse, sukelia ląstelių toksiškumą ir neuronų disfunkciją smegenyse, kuomet liga progresuoja (13). HL yra neišgydoma, nors gydymo būdai padeda valdyti simptomus ir uždelsti fizinius, protinius ir elgesio sutrikimus, susijusius su šia liga (12).

Klinikinė HL pradžia yra nustatoma tipiškų motorinių simptomų pasireiškimu, nors psichinė ar pažinimo disfunkcija gali būti daug metų prieš pasireiškiant motoriniams simptomams (14). Manoma, kad pasyvus gyvenimo būdas turi įtakos pacientų, sergančių HL simptomų pradžiai (15), bet nežinoma, ar strategijos, skatinančios aktyvesnį gyvenimo būdą, gali turėti įtakos šios degeneracinės ligos progresavimui ir jos simptomų valdymui. HL turi ypač didelį poveikį mažėjančiam asmens mobilumui per 15-20 metų nuo ligos pasireiškimo pradžios (16).

Taigi HL sukeliami įvairūs judėjimo, pažinimo ir psichikos sutrikimai, kuriuos galima valdyti individualiai parinktais gydymo būdais. Ligos sukeltų sutrikimų pasireiškimo stiprumas priklauso nuo asmens gyvenimo būdo, ligos pasireiškimo trukmės ir nuo paciento ligos stadijos.

Įvairūs autoriai pateikia skirtingą Hantingtono ligos skirstymą į stadijas ir kiekvienai stadijai būdingus ligos požymius bei simptomus. Vienas dažniausiai moksliniuose šaltiniuose pastebimų ligos skirstymų į stadijas yra šis: stadija iki ligos pasireiškimo, ankstyvoji stadija, vidurinė stadija, vėlyvoji stadija. Quinn su bendraautoriais (16) išskiria kiekvienai stadijai būdingus motorinius, pažinimo bei psichikos sutrikimus:

1) Stadija iki ligos pasireiškimo

Motoriniai: nedideli eisenos pokyčiai.

Pažinimo: sunku atlikti kompleksines mąstymo užduotis. Psichikos: depresija, agresija, dirglumas.

2) Ankstyvoji stadija

Motoriniai: nedidelė chorėja, sumažėja greitų, besikeičiančių judesių, padidėja raumenų įtempimo refleksai, nenormalūs akių judesiai.

Pažinimo: lengvos problemos su planavimu, organizavimu, prioritetinių užduočių nustatymu.

Psichikos: liūdesys, depresija, dirglumas.

3) Vidurinė stadija

Motoriniai: chorėja, distonija, rigidiškumas ir spastiškumas, valingų judesių sutrikimai, sumažėjusi koordinacija, sunkumas laikant daiktus, pusiausvyros sutrikimai, griuvimai, disfagija, dizartrija.

Pažinimo: sumažėjęs intelektas, atminties praradimas, suvokimo problemos, supratimo arba savimonės trūkumas, sunkumas atliekant dvigubas užduotis.

Psichikos: apatija, impulsyvumas, antisocialinis ir savižudikiškas elgesys, paranoja, manijos arba haliucinacijos.

4) Vėlyvoji stadija

Motoriniai: bradikinezija, rigidiškumas ir spastiškumas, sunkios valingų judesių anomalijos, dizartrija, disfagija.

Pažinimo: stipriai išreikšta demencija. Psichikos: kliedesiai.

Apibendrinant HL stadijas ir joms būdingus sutrikimus, galima teigti, kad kuo vėlesnė ligos stadija, tuo yra sunkesni ir labiau išreikšti paciento judėjimo, pažinimo ir psichikos sutrikimai. Tą nulemia progresuojantys centrinės nervų sistemos (CNS) pokyčiai.

Neuropatologiniai pokyčiai randami plačiai visose smegenyse, tačiau pagrindinis smegenų atrofijos centras yra dryžuotajame kūne ir smegenų žievėje. Hantingtono liga labiausiai paveikia CNS bazinius ganglijus (1 pav.). Yra nustatyta, kad skirtingos smegenų dalys yra atsakingos už skirtingus mūsų elgesio aspektus. Žala bet kuriame regione sukelia su tuo regionu susijusios funkcijos sutrikimus (17). CNS pažeidimai sukelia HL sergančiojo pažinimo, elgesio ir judėjimo sutrikimus. Ryški dryžuotojo kūno atrofija yra sukeliama didelio dryžuotojo kūno vidutinio dydžio spygliuotų neuronų praradimo, kurie, manoma, sukelia chorėjinius judesius, matomus HL (18). Pilkosios medžiagos degeneracija dryžuotajame kūne vyksta maždaug nuo 20 metų ikiklinikinės ligos pradžios (19,20). Ligos metu pilkosios medžiagos degeneracija vis labiau paplinta, pastebima atrofija priekinėje ir užpakalinėje smegenų žievės dalyse (20,21).

Sveiko žmogaus smegenyse dryžuotąjį kūną sudaro 95% vidutinio dydžio smegenų neuronų. Šie neuronai yra susiję su grįžtamojo ryšio ciklu smegenyse, kuris slopina nevalingus judesius. HL sergančio žmogaus dryžuotojo kūno atrofija yra patologinė ligos charakteristika ir vidutinio dydžio smegenų neuronai yra labiausiai paveiktos ląstelės (22). Šių neuronų praradimas sukelia nenormalią

dopamino, glutamato ir gama-amino sviesto rūgšties sistemos neurotransmisiją (23). Dopaminas yra pagrindinis neurotransmiteris, kuris dalyvauja judėjimo kontrolėje, pažinime, motyvacijoje, emocijų moduliacijoje (24,25). Specifiniai dopamino receptoriai yra plačiai paplitę visoje CNS ir suaktyvėja įsijungiant dopamino presinapsiniams ir postsinapsniams neuronams. Laisvas, nesusijungęs dopaminas, gali būti transportuojamas į presinapsinį terminalą. Čia jis pakartotinai supakuojamas į vezikulus arba suskaidomas fermentų (tokių kaip monoamino oksidazė) į neaktyvius metabolitus (25).

1 pav. Smegenų nervinio audinio ir bazinių ganglijų atrofija, sergant Hantingtono liga (26)

Neurodegeneraciniai HL procesai sukelia postsinapsinę dopaminerginių 1 (D1) ir 2 (D2) tipo receptorių disfunkciją dryžuotame kūne (25,27,28). Dopaminerginė disfunkcija aptinkama abiem atvejais, tiek HL iki pasireiškimo, tiek diagnozuotoje HL. Pastarojoje pastebimas didesnis dryžuotojo kūno D1 ir D2 receptorių jungimasis. Manoma, kad chorėjiniai HL judesiai yra susiję būtent su per didele dopamino receptorių stimuliacija (29).

Apibendrinant sutrikimus, vykstančius CNS, pagrindinis pokytis, sukeliantis kitų patologinių pokyčių seką, vykstančią smegenyse, yra dryžuotojo kūno atrofija. Dėl to atsiranda HL būdingi chorėjiniai judesiai, sutrinka judesių kontrolė, pažinimo funkcijos, motyvacija ir emocijos. Be CNS pokyčių HL būdingi ir kitų organizmo sistemų pokyčiai.

Hantingtono ligai ypač būdinga savybė – jos kompleksiškumas. HL kompleksiškai paveikia ne tik CNS, bet ir skeleto - raumenų sistemą, kvėpavimo sistemą, širdies - kraujagyslių sistemą, virškinimo bei endokrininę sistemą. Dėl pokyčių skeleto - raumenų sistemoje HL sergantis asmuo

patiria laikysenos sutrikimus, gali būti sumažėjusi judesių amplitudė, raumenų jėga. Žmonės su HL gali jausti skausmą. Šio skausmo šaltinis gali būti nežinomas, tačiau distonija ar raumenų disbalansas dažnai gali sukelti kaulų ir raumenų skausmą (16). HL sergančiam žmogui yra būdinga mažesnė ištvermė, gali būti jaučiamas dusulys intensyvesnio krūvio metu. Taip pat reikėtų stebėti kvėpavimo sistemos veiklą – kvėpavimo modelį, ar nėra kosulio, atlikti plaučių auskultaciją. Kvėpavimo sistemos sutrikimai daugeliu atvejų gali lemti sumažėjusią ištvermę, mažesnį fizinį pajėgumą.

Kai kurie autoriai teigia, kad sergantieji HL dėl ligos netenka svorio. Van der Burg su bendraautoriais (30) išnagrinėjo padidėjusį sergančiųjų HL metabolizmą, naudodami eksperimentinį pelės modelį. Svorio netekimo priežastis yra nežinoma. Buvo stebimi HL sergančiųjų kūno masės pokyčiai ir svorio reguliavimo veiksniai. Kelios organų sistemos, kurios reguliuoja svorį ir medžiagų apykaitą, įskaitant pagumburį, skrandį ir riebalinį audinį rodė pelėje esančias anomalijas. Šie duomenys rodo, kad HL sergančiųjų svorio netekimas yra susijęs su padidėjusiu metabolizmu ir keletu svorio reguliavimo faktorių pokyčių.

Taigi apibendrinant galima teigti, kad sergant HL, sutrikdoma daugelio organizmo sistemų veikla, kurios tarpusavyje glaudžiai susijusios. Vienos organizmo sistemos sutrikimas turi įtakos kitos sistemos netinkamam funkcionavimui. Pavyzdžiui, tam tikri kvėpavimo sistemos sutrikimai lemia sumažėjusį paciento funkcinį pajėgumą bei ištvermę (blogėja širdies - kraujagyslių sistemos veikla). Taip pat atsiradę sutrikimai virškinimo ir endokrininėse sistemose lemia mažėjantį paciento svorį (dėl netinkamo ląstelių aprūpinimo maisto medžiagomis nyksta raumenys, sunkiau judėti – sutrikdoma skeleto - raumenų sistemos veikla). Be kompleksinių pokyčių organizmo sistemose, sergant HL, pagrindiniai sutrikimai dar gali būti skirstomi į 2 dideles grupes: pažinimo ir elgesio funkcijų pokyčiai bei judėjimo funkcijų pokyčiai.

1.2. Pažinimo ir elgesio funkcijų pokyčiai, sergant Hantingtono liga

Pažinimo sutrikimai, sergant HL, atsiranda net ir prieš HL diagnozę, greičiausiai kaip neurodegeneracinių procesų rezultatas (31). Ankstyvoje HL stadijoje yra pastebimas palaipsniui progresuojantis dėmesio trūkumas (32,33), CNS vykdomoji disfunkcija (33), sulėtėjęs psichomotorinis greitis (31), darbinė atmintis (31), planavimas. Nesant veiksmingo gydymo, šie sutrikimai laikui bėgant blogėja, neigiamai paveikdami funkcinį nepriklausomumą ir gyvenimo kokybę (34). Elgesio ir psichiniai HL simptomai, kuriuos galima pastebėti: apatija, depresija, dirglumas, agresija, obsesinis - kompulsinis elgesys (35).

Depresija yra labiausiai paplitęs HL sergančių pacientų psichikos sutrikimas. Moterys labiausiai linkusios depresijos vystymuisi ir toks jautrumas gali būti susijęs su serotonergine disreguliacija (36). Atliktas tyrimas su moteriškos lyties pele, kuri buvo gydoma su antidepresantu sertralinu arba kuriai buvo skiriamas fizinis aktyvumas (bėgimas rate). Vertintas elgesio ir fiziologinis atsakas po konkrečių vaistų vartojimo bei pratimų poveikis hipokampo ląstelių proliferacijai. Gauti duomenys parodė skirtingą sertralino ir fizinių pratimų poveikį hipokampo ląstelių proliferacijai, nepaisant bendros pagerėjusio elgesio naudos (36).

Manoma, kad pilkosios medžiagos praradimas susijęs su pažinimo funkcijų mažėjimu HL. Scahill su bendraautoriais (37) nustatė, kad pilkosios medžiagos praradimas smegenų žievės struktūrose yra žymiai susijęs su prastesne emocinio pažinimo veikla, darbine atmintimi ir aromato identifikavimu atliekamų užduočių metu. Harrington su bendraautoriais (38) ištyrė, kad priekinių dryžuotojo kūno struktūrų degeneracija yra susijusi su prastesne dėmesio veikla, apdorojimo greičiu, žodiniu mokymusi, atmintimi bei emocijomis pažinimo funkcijų reikalaujančių užduočių metu.

Naujausi duomenys rodo, kad gyvenimo būdo veiksniai turi žymios įtakos su HL susijusiems smegenų ir pažinimo pokyčiams. Bonner-Jackson su bendraautoriais (39) įrodė, kad didesnis pažinimo rezervas (skaičiuojamas kaip sudėtinis įgimto intelekto ir mokymosi lygis) yra susijęs su lėtesniu uodeguotojo branduolio ir kiauto tūrio praradimu bei didesniu pažinimo funkcijų išsaugojimu dar nepasireiškusioje HL. Be to, aukštesnis mokslo laipsnis yra žymiai susijęs su geresniu pažinimo funkcijų vertinimo rezultatu ,,Unifikuotoje Hantingtono ligos vertinimo skalėje“ (UHLVS), tiriant pasireiškusios HL asmenis (40). Galiausiai gyvenimo būdo pasyvumas turi reikšmingos įtakos simptomų atsiradimui (14). Gydymo strategijos, kurios praturtina gyvenimo būdą, gali paveikti su liga susijusius smegenų pokyčius ir pažinimo funkcijų išsaugojimą. Ankstesni tyrimai parodė, kad aplinkos praturtinimas gali išlaikyti pažinimo funkcijas (41). Be to, procedūros, tokios kaip tarpdisciplininė reabilitacija, pagerina pažinimo, funkcinio pajėgumo, depresijos rezultatus ir gyvenimo kokybę (11,42,43).

Asmenys, sergantys HL, negeba atlikti dvigubų užduočių (44). Tiriamieji, sergantys HL, buvo vertinti pagal paprastos ir kompleksinės dvigubos užduoties atlikimo galimybes, naudojant ,,Ėjimas šnekėjimo metu“ testą. Taip pat gauti judėjimo, pažinimo, funkcinių gebėjimų įvertinimai. Paprastas dvigubos užduoties vaikščiojimas buvo susijęs su ligai specifiniais motoriniais balais, taip pat pažinimo veikla, bet kompleksinis dvigubos užduoties vaikščiojimas buvo susijęs su bendru funkciniu pajėgumu, taip pat pažinimo funkcijų įvertinimais. Prognozuojamų kritimų skaičius buvo vidutiniškai - stipriai susijęs su dvigubos užduoties atlikimo vertinimais. Rezultatai rodo, kad žmonės su HL turi pažinimo - judėjimo dvigubų užduočių atlikimo gebėjimo sutrikimus, kurie yra susiję su ligos progresu ir būtent

funkciniais gebėjimais. Dvigubos užduoties matavimai gali būti naudingi ankstyvos - vidurinės HL stadijos asmenims ir gali būti vertingi tobulinant griuvimų rizikos prognozę šios ligos populiacijai.

Apibendrinant galima teigti, kad pagrindiniai su HL susiję pažinimo sutrikimai yra šie: problemos su atmintimi, dėmesio koncentracija, planavimu, sulėtėjęs mąstymo greitis, emocinio pažinimo trūkumas, mokymosi sunkumai, negebėjimas atlikti dvigubas užduotis. Dažniausiai pasitaikantys elgesio ir psichikos sutrikimai: depresija (ypač tarp moterų), apatija, dirglumas, agresija, obsesinis - kompulsinis elgesys. Tam, kad atitolinti pažinimo ir elgesio, psichikos sutrikimų progresą būtinas aplinkos praturtinimas, aktyvus gyvenimo būdas ir įvairios reabilitacijos procedūros. Kitas ypač svarbus ir ankstyvose ligos stadijose pastebimas HL sergančių pacientų sutrikimas – progresuojantys judėjimo funkcijų pokyčiai.

1.3. Judėjimo funkcijų pokyčiai, sergant Hantingtono liga

Be psichiatrinių simptomų ir pažinimo sutrikimų, HL sukelia progresuojančius judėjimo sutrikimus, ypač chorėjinius judesius (18) (2 pav.). Judėjimo sutrikimų atsiradimas ir sunkumas gali skirtis individualiai, bet gali būti suskirstyti į nevalingus judesius, tokius kaip chorėja, distonija bei sutrikimus valinguose judesiuose, tokius kaip hipokinezija, apraksija (18). Judėjimo sutrikimų sunkumas yra paprastai įvertinamas UHLVS bendru motorikos balu, klinikiniu įrankiu, kurio balai svyruoja nuo 0 iki 124, didesni rezultatai rodo sunkesnį motorikos sutrikimą.

Dažniausias HL judėjimo sutrikimas – chorėja – apibrėžiama kaip nepageidaujamas, greitas, netaisyklingas galūnių judesys ir veido trūkčiojimas, paprastai pasireiškiantis ankstyvoje ligos stadijoje (45). Chorėjinių judesių sunkumas gali skirtis nuo labai subtilių trūkčiojimų, įtraukiant antakius ar viršutinę veido dalį iki sunkių, apibendrintų susitraukimų, įtraukiančių liemenį ir galūnes, kurie gali būti pastebimi nuo vienos galūnės iki kitos atsitiktinai (46). Ankstyvose HL stadijose chorėja paprastai matoma pirštų, rankų ir veido raumenyse. Kai liga progresuoja, tai gali būti matoma visame kūne, įskaitant visas 4 galūnes ir liemenį (16). Chorėja taip pat gali trukdyti kalbai, rijimui, eisenai ir pusiausvyrai. Be to, chorėjinių judesių intensyvumas gali būti paveikiamas emocijų ir kitų stresinių faktorių, tokių kaip nuovargis ir nerimas (46).

2 pav. Hantingtono ligos chorėjiniai judesiai (47)

Distonija dažniau pasireiškia progresuojančiais ligos etapais ir apibūdinama ilgalaikiu ar pertraukiamu raumenų susitraukimu, dėl kurio atsiranda nenormali liemens ir galūnių laikysena (3,48). Kai kurios iš labiausiai paplitusių distonijos formų, matomų HL pacientams, yra vidinė peties rotacija, ilgalaikis kumščio sugniaužimas (47,1%), pernelyg didelis kelio lenkimas ir pėdos inversija (16).

Kiti būdingi sutrikimai tarp HL pacientų yra bradikinezija ir akinezija. Bradikinezija apibrėžiama kaip judėjimo lėtumas. Nors žmonės su HL juda tolydžiai, jų valingi judesiai užduočių metu yra lėtesni nei sveikų žmonių. Bradikinezija gali būti įvertinama išmatuojant laiką, kurio prireikia užduočiai atlikti (judesio laikas). Akinezija apibrėžiama kaip pavėluotas judėjimo inicijavimas ir tyrimuose paprastai matuojamas reakcijos laiku. Klinikinėje aplinkoje sunku kiekybiškai įvertinti akineziją, bet galima įvardinti įvairias užduotis, kuriose vėluoja judėjimo pradžia (16).

Pusiausvyros problemos paprastai atsiranda ankstyvoje - vidurinėje ligos stadijoje, jos trukdo pacientui vaikščioti ir išlaikyti vertikalią kūno poziciją. Pusiausvyra gali būti vertinama matuojant aktyvią (pvz. siekimo galimybę) ir reaktyvią pusiausvyrą (pvz. atsaką į išorinius sutrikdymus). Pusiausvyros ir eisenos sutrikimai, sergant HL, prisideda prie griuvimų. Šie sutrikimai įtraukia didesnius laikysenos svyravimus, uždelstas pusiausvyros reakcijas, lėtesnę eiseną, sutrumpėjusį žingsnio ilgį, išplatėjusį atramos pagrindą ir padidėjusį atramos ir dvigubos atramos laiką. Asmenys su

HL taip pat turi padidėjusį eisenos parametrų kintamumą, kas gali padidinti griuvimų riziką. Griuvimai dažnai pasitaiko, kuomet manevruojama arba peržengiamos kliūtys (49).

Mobilumo ir pusiausvyros sutrikimai yra vertinami arba kiekybiniais laboratoriškai pagrįstais įrenginiais, arba pusiau kiekybiniais klinikinių stebėjimų testais. Tyrimų duomenimis, HL stadijoje iki ligos pasireiškimo klinikiniai vertinimai, tokie kaip ,,Fukcinis siekimo testas“ ir ,,Stotis ir eiti“ nėra jautrūs judėjimo sutrikimų nustatymui asmenims su HL. Subtilus sutrikimų pobūdis pagrindžia kiekybinės eisenos analizės naudojimą HL stadijoje iki ligos pasireiškimo esantiems asmenims (50). Kiekybiniai įvertinimai atskleidžia įvairius sutrikimus, įskaitant bradikineziją (sumažėjęs eisenos greitis dėl sumažėjusio žingsnio ilgio ir ritmo), padidėjusį žingsnio laiko kintamumą, sutrikusią dinaminę pusiauvyrą, rodančią padidėjusį atramos plotą, ir lėtas reakcijas į laikysenos sutrikdymus. Neseniai nustatyta, kad kai kurie iš šių sutrikimų prasideda gerokai anksčiau iki klinikinio ligos pasireiškimo ir toliau blogėja simptominėse HL stadijose (51). Laboratoriškai pagrįsti įrenginiai paprastai yra brangesni, reikalauja išsamaus mokymosi ir yra dažniausiai neprieinami.

Kiti motoriniai HL sutrikimai yra susiję su funkciniais apribojimais bei įtraukia lėtus ir kintančius akių, rankos judesius (52). Objektų sugriebimas ir manipuliavimas yra itin svarbus kasdienei funkcinei veiklai. Preciziškas sugriebimas, veiksmas, kuomet suimamas daiktas tarp nykščio ir rodomojo piršto, yra sudėtingas, nuoseklus veiksmas, kuris reikalauja tikslių, pakankamai didelių jėgų panaudojimo, kad užkirsti kelią objektams nuo išslydimo, bet ne per didelių, kad sugadintų trapius daiktus ir sukeltų nuovargį (53). Preciziško griebimo kontrolė reikalauja tikslaus objekto savybių prognozavimo (kaip svoris ir tekstūra) ir savalaikės reakcijos į sensorinį grįžtamąjį ryšį iš rankos ir pirštų. Preciziško griebimo sutrikimai pasireiškusioje HL apima laikinus vėlavimus, didesnę statinio griebimo jėgą ir didesnį griebimo jėgos kintamumą (ypač lengvesniems objektams), lyginant su sveikais tiriamaisiais. Griebimo jėgos kintamumas yra susijęs su funkciniais apribojimais ir pablogina ligos progresavimą. Preciziškas griebimas gali būti sutrikęs dėl reaktyviosios kontrolės trūkumo (53).

Žmonėms, sergantiems HL, dažnai pasireiškia papildomų akies raumenų kontrolės sutrikimų, ypač jie patiria sunkumus su sakadiniais akių judesiais ir su sklandžiu persekiojimu (54). Tą dažnai galima pastebėti labai ankstyvose ligos stadijose. Dėl minėtų sunkumų atsirandantys regos lauko sutrikimai gali turėti didelį poveikį pusiausvyros ir vaikščiojimo galimybei ir dėl to kineziterapeutai turėtų suprasti paciento problemų prigimtį (16).

Progresuojantys HL motoriniai simptomai paveikia kasdienį funkcionavimą ir trukdo socialinei veiklai (45). Vėlesnėse ligos stadijose chorėjos sunkumas yra prognozuojantis griuvimų dažnį ir eisenos sutrikimus (55) ir yra dažna priežastis, dėl kurios pacientai patenka į slaugos namus. Griuvimų rizikos įvertinimas, griuvimų valdymo patarimai turėtų būti laikomi žmonių su HL prioritetu

(56). Tyrimai, nagrinėjantys su sveikata susijusią gyvenimo kokybę, parodė, kad eisenos sutrikimai, bradikinezija ir chorėjiniai judesiai yra pagrindiniai sutrikusios gyvenimo kokybės veiksniai HL pacientams ir jų globėjams (57). Konsultuojantys specialistai pradeda simptominį HL gydymą, pasitarę su pacientu ir šeima, kuomet chorėja sukelia pusiausvyros sutrikimus, griuvimus ir fizinius sužeidimus ir kuomet trukdo kasdienei bei darbinei veiklai (46,58).

Apibendrinant galima teigti, kad svarbiausi judėjimo sutrikimai, kurie pacientams, sergantiems HL, sukelia daugiausia sunkumų, yra chorėja, pusiausvyros, eisenos sutrikimai, sukeliantys pasikartojančius griuvimus. Šių sutrikimų mažinimas turėtų būti prioritetas HL gydantiems gydytojams ir, žinoma, mums, kineziterapeutams.

1.4. Hantingtono ligos gydymas bei multidisciplininė reabilitacija

Šiuo metu nėra veiksmingo farmakologinio gydymo, skirto sustabdyti arba užkirsti kelią HL progresavimui, retam, paveldimam, neurodegeneraciniam sutrikimui (18). Nepaisant HL tyrimų pažangos, gydymas išlieka simptominis (11). Kadangi efektyvus farmakologinis gydymas, siekiant sustabdyti patofiziologinius procesus, HL yra neprieinamas, todėl gydymas yra sutelktas kasdienio funkcionavimo gerinimui, mažinant simptomų sunkumą (23,58).

Vienas iš labiausiai pastebimų motorinių HL sutrikimų yra chorėja, pasižyminti nepageidaujamais raumenų susitraukimais, kurie laikui bėgant progresuoja (18). Progresuojantys motoriniai simptomai HL paveikia kasdienį funkcionavimą ir trukdo socialinei veiklai, sukelia eisenos nestabilumą, griuvimus ar net fizinę žalą, todėl tokiu atveju yra patartinas farmakologinis chorėjinių judesių valdymas (18,45).

Nors vaistai, mažinantys chorėją, yra prieinami, tik keli atsitiktinių imčių kontroliuojami tyrimai įvertino šių vaistų veiksmingumą, gaunant didelę įvairovę paskirtų vaistų klinikinėje praktikoje (18). Daugiausia tetrabenazinas, tiapridas (Europos šalyse), olanzapinas ir risperidonas yra pirmojo pasirinkimo vaistai chorėjai tarp HL gydymo ekspertų. Esamoje literatūroje šie vaistai taip pat rodo teigiamą poveikį motorinių simptomų sunkumo mažinimui ir psichiatrinių simptomų gerinimui (18). Nauji įdomūs vaistai, tokie kaip deutetrabenazinas ir pridopidinas, šiuo metu yra kuriami ir reikia dar daugiau atsitiktinių imčių kontroliuojamų tyrimų vertinimų tam, kad pagrįsti jų veiksmingumą chorėjos gydymui.

Tetrabenazinas yra vienintelis JAV patvirtintas vaistas dėl HL chorėjos gydymo. Neigiamo poveikio stebėjimas, pvz. depresinių simptomų ir savižudybės elgesio, būtinas, ypač pacientams su

anksčiau pastebėta depresija. Be teigiamo poveikio chorėjai taip pat olanzapinas, risperidonas ir tiapridas turi teigiamą poveikį miego sutrikimams, nuotaikos sutrikimams ir svorio netekimo prevencijai (18). Įvertinus vaistų vartojimą tarp HL pacientų Europoje, 39,3% visų registruotų HL pacientų naudojo vaistus chorėjos gydymui, tarp kurių buvo dopaminą ardantys vaistai, antipsichotikai arba antiparkinsoniniai vaistai (59). Kito atlikto tyrimo duomenimis, HL sergančių žmonių dažniausiai naudojami vaistai buvo antichorėjos vaistai (41,6% pacientų), benzodiazepinai (16,6% pacientų) ir antidepresantai (50% pacientų) (56).

Ne farmakologinio gydymo metodai, skirti sumažinti chorėją, šiuo metu taip pat yra tiriami. Vienas novatoriškas pavyzdys yra blyškiojo branduolio gilioji smegenų stimuliacija (GSS). Šio metodo taikymas buvo įrodytas kaip saugus gydymas motorinių simptomų mažinimui, sergant HL (60). GSS efektyvumas yra toliau tiriamas didesniuose tyrimuose.

Vienas naujausių HL gydymo metodų yra kamieninių ląstelių terapija. Kamieninės ląstelės vaidina esminį vaidmenį visų aukštesnių organizmų genezėje ir vystymęsi. Terapijos kamieninių ląstelių pagrindu yra svarbios siekiant atstatyti pažeistas smegenų vietas HL pacientams. Šis gydymo būdas turi dvigubą vaidmenį: kamieninių ląstelių parakrino veikimas, stimuliuojantis lokalių ląstelių išgyvenimą, ir smegenų audinio regeneracija per naujų neuronų gamybą iš donoro kamieninių ląstelių (12).

Apibendinant galima teigti, kad HL yra neišgydoma liga. Naujausi farmakologiniai preparatai, naujos procedūros (blyškiojo branduolio gilioji smegenų stimuliacija ir kamieninių ląstelių terapija) kuriamos tam, kad kiek įmanoma efektyviau sumažintų motorinių simptomų sunkumą, apsaugotų nuo depresijos, pagerintų pacientų miego kokybę ir užtikrintų kuo geresnę gyvenimo kokybę. Tam, kad būtų įmanoma išlaikyti kuo geresnius funkcinius rezultatus ir juos pagerinti, turėtų būti apsvarstoma ir rekomenduojama ne farmakologinis gydymas – multidisciplininė reabilitacija.

Moksliniais tyrimais įrodyta, kad multidisciplininė reabilitacija daro poveikį ligos progresavimui ir yra naudinga HL atveju (11,42). Reabilitacijos komandą turėtų sudaryti tarpdisciplininė komanda - kineziterapeutas, ergoterapeutas, esant poreikiui logopedas (17), taip pat psichologas. Thompson su bendraautoriais (11) atliko 9 mėnesių trukmės tyrimą, kuriame dalyvavo 20 HL sergančių pacientų. Gauti rezultatai, kad multidisciplininė reabilitacijos programa sumažino motorikos ir laikysenos stabilumo pablogėjimą su nedideliais depresijos, pažinimo ir gyvenimo kokybės pagerėjimo pokyčiais. Žymiai padidėjo liesoji kūno masė ir jėga. Apibendrinant, šis bandomasis tyrimas rodo, kad ilgalaikė multidisciplininės reabilitacijos programa ankstyvoje - vidurinėje HL stadijoje yra įmanoma, gerai toleruojama ir susijusi su terapine nauda.

Kitas panašus tyrimas patvirtino prieš tai atlikto tyrimo išvadas. Buvo vykdyta dar ilgesnės trukmės – 18 mėnesių – multidisciplininė reabilitacija. Klinikinę pratimų programą sudarė: grupiniai užsiėmimai - 1 kartą per savaitę 9 mėnesius po 1 val, ergoterapijos užsiėmimai – 1 val per 2 sav., iš viso 6 mėnesius. Taip pat vykdyta namų pratimų programa po atliktų išsamių kineziterapeuto nurodymų. Multidisciplininė reabilitacija taip pat buvo įmanoma ir naudinga (42).

Multidisciplininė reabilitacija taip pat turi teigiamą poveikį pažinimo funkcijoms (10). Tyrimu buvo siekta ištirti, ar ištvermės treniruotės stabilizuoja motorinės ir pažinimo disfunkcijos progresavimą ir pagerina širdies - kraujagyslių sistemos funkciją HL pacientams. 26 sav. vyko ištvermės treniruotės. Per treniruočių laiką pastebėta motorikos sutrikimų stabilizavimasis, žymiai padidėjo maksimalus deguonies įsisavinimas, jokio neigiamo treniruočių poveikio nebuvo nustatyta. Šie rezultatai patvirtina, kad HL pacientai yra imlūs konkrečiai fizinio krūvio terapijos strategijai, kurią parodo pagerėjusi širdies - kraujagyslių sistemos funkcija ir motorinės funkcijos stabilizavimasis (10).

Ilgalaikė multidisciplininė reabilitacija pagerina eiseną, pusiausvyrą ir gyvenimo kokybę (11,43). Multidisciplininė reabilitacija, apimanti motorikos ir pažinimo lavinimo procedūras, teigiamai veikia funkcinius gebėjimus, depresiją, gyvenimo kokybę ir kai kuriuos pažinimo aspektus asmenims su HL (61). Pilkosios smegenų medžiagos degeneracija yra susijusi su HL sergančių asmenų pažinimo funkcijos praradimu. Vienas tyrimas buvo skirtas įvertinti, ar multidisciplininė reabilitacija gali sulėtinti su liga susijusius smegenų pokyčius ir pažinimo sutrikimus žmonėms su pasireiškusia HL (61). Tyrime buvo taikoma multidisciplininė reabilitacija 9 mėnesius. Užsiėmimus sudarė klinikinės pratybos 3 k./sav., savarankiškos treniruotės namuose ir kas 2 sav. ergoterapija. Po 9 mėnesių pas tyrimo dalyvius žymiai padidėjo pilkosios smegenų medžiagos kiekis. Pilkosios medžiagos tūrio padidėjimas buvo stipriai susijęs su reikšmingais žodinio mokymosi ir atminties pagerėjimais. Šis tyrimas yra preliminarus įrodymas, kad multidisciplininė reabilitacija teigiamai veikia pilkosios smegenų medžiagos pokyčius ir pažinimo funkcijas, susijusias su verbaliniu mokymusi ir atmintimi pacientams, sergantiems HL.

Apibendrinant galima teigti, jog ligos simptomų valdymas farmakologinėmis priemonėmis, inovatyviomis procedūromis bei multidisciplininė reabilitacija padeda pasiekti gerų paciento, sergančio HL, motorikos ir pažinimo funkcijų pagerėjimo rezultatų. Iškyla klausimas, koks turėtų būti kineziterapinis paciento ištyrimas, kad būtų galima sudaryti efektyviausią reabilitacijos planą.

1.5. Kineziterapinis Hantingtono liga sergančio žmogaus ištyrimas

Kineziterapinis paciento, sergančio Hantingtono liga, ištyrimas turėtų būti kompleksiškas, apimantis daugelio organizmo sistemų funkcijas: nervų - raumenų sistemos (distonija, chorėja, pusiausvyros problemos, regėjimo problemos, bradikinezija, akinezija), skeleto - raumenų sistemos (laikysena, judesių amplitudė, jėga, skausmas), širdies - kvėpavimo ir širdies - kraujagyslių sistemos (kvėpavimo funkcijos stebėjimas, kvėpavimo sistemos sutrikimai, gyvybinės plaučių talpos vertinimas, dusulys, kvėpavimo modelis, funkcinis pajėgumas, ištvermės vertinimas) (16).

Kineziterapeutų nuomone, funkciniai vertinimai HL atveju laikomi labiausiai tinkamais vertinimo metodais: persikėlimas iš sėdimos pozicijos į stovimą, sėdėjimo ir stovėjimo pusiausvyra, mobilumas lovoje, vaikščiojimas ir naudojimasis laiptais. Manoma, kad funkciniai vertinimai duoda kineziterapeutams daugiausia informacijos tam, kad padarytų reikiamus klinikinius sprendimus (56).

Quinn su bendraautoriais (16) išskiria šiuos kineziterapinio paciento ištyrimo aspektus: 1) Apsitarnavimas ir namų veikla (įskaitant kasdienio gyvenimo veiklą: mobilumas lovoje,

apsirengimas, savęs priežiūra, tualetas, maudymasis, valgymas, gaminimas, maitinimasis, kasdienio gyvenimo instrumentinė veikla).

2) Vaikščiojimo/eisenos įvertinimas – žmonės, sergantys HL, pradeda patirti vaikščiojimo sutrikimus nuo akstyvos ligos stadijos. Ankstyvosiose ligos stadijose vaikščiojimas yra lėtas (bradikinezija) ir pacientams pastebimas praplatėjęs atramos ploto pagrindas (52) ir sumažėjęs žingsnio ilgis (55). Jiems dažnai pasireiškia netolygus ir labai kintantis žingsnis ir žingsnio ilgis, paplitusi distoninė rankų ir kojų laikysena. Kuomet liga progresuoja, pacientai tampa lėtesni ir labiau nestabilūs, todėl didėja jų griuvimų rizika (56).

HL būdinga šios viršutinių galūnių ir liemens pozos: čiurnos inversija, išorinė peties rotacija ir alkūnės lenkimas, kumščio sugniaužimas, peties vidinė rotacija ir tiesimas bei alkūnės tiesimas, kombinuotas šoninis liemens lenkimas ir tiesimas.

3) Griuvimų rizikos įvertinimas (55,56) pacientams turėtų būti atliekamas netgi nuo ankstyvų ligos stadijų. Turėtų būti surinkta griuvimų istorija, kuri įtrauktų dažnumą, vietą ir laiką bei dienos laiką, kuomet pasitaikė bet koks griuvimas (pvz. per pastaruosius 3 mėn.) Kineziterapeutai gali prašyti pacientų pildyti griuvimų dienoraštį, kad įrašytų bet kokius griuvimus. Taip pat reikia idealiai įvertinti namų aplinką, siekiant nustatyti bet kokius aplinkos veiksnius, kurie gali sukelti pacientui didesnę griuvimų riziką (pvz. prastas apšvietimas, platūs kilimai).

a) Atsistojimas iš sėdimos padėties ir atvirkščiai - kineziterapeutai turi įvertinti pacientų galimybes atlikti atsistojimą iš sėdimos padėties ir atsisėdimą iš stovimos padėties, judesius iš įvairių aukščių ir paviršių. Problemos sėdantis dažniausiai yra susijusios su prasta ekscentrine kontrole ir pacientai linkę nukristi į kėdę nekontroliuodami jų judėjimo. b) Lovos judrumas - turėtų būti įvertintas lovos mobilumas ir patogumas lovoje. Pacientams gali būti sunku lengvai judėti lovoje ir saugiai nueiti į lovos kraštą bei atsistoti. Dauguma pacientų neturi chorėjinių judesių miegodami, tačiau jie vis tiek gali neramiai miegoti.

c) Sėdėjimo galimybė – nuo ligos pradžios daugeliui pacientų yra tendencija sėdėti su atgal pakreiptu dubeniu ir laikyti didžiąją dalį savo svorio ant kryžkaulio arba juosmens srityje. Kuomet liga progresuoja, pacientams reikės vis daugiau kėdžių ar vežimėlių su tinkama atrama ir padengimu, jei yra didelė chorėja.

Apibendrinant galima teigti, kad kineziterapinio paciento ištyrimo metu svarbiausia įvertinti funkcinius paciento gebėjimus, pusiausvyrą, eiseną, griuvimų riziką. Kiti vertinimai turėtų apimti daugelį pagrindinių organizmo sistemų: nervų, skeleto – raumenų, kvėpavimo, širdies – kraujagyslių sistemas. Po kineziterapinio paciento ištyrimo svarbu sudaryti veiksmingą kineziterapijos programą.

1.6. Kineziterapija, sergant Hantingtono liga

Fizinis aktyvumas gali pagerinti širdies - kraujagyslių sistemos funkciją ir kitus fizinės sveikatos aspektus: laikysenos kontrolę, eiseną ir su sveikata susijusią gyvenimo kokybę, sergant neurodegeneracinėmis ligomis (62,63), įskaitant ir HL (64,65,66). Atliktuose tyrimuose su HL sergančiomis pelėmis nustatyta, kad sustiprėjęs fizinis krūvis atideda specifinių motorinių sutrikimų pradžią (67), silpnina neuropatologinius pokyčius, pagerina eisenos funkciją ir koordinaciją (4). Tačiau priešingai vienas tyrimas parodė neigiamą pratimų poveikį motorinei veiklai (68). Iki šiol nėra aišku pagal kokius mechanizmus pratimai daro poveikį (65,68).

Naujausių tyrimų duomenimis nustatyta, kad atliekant kineziterapijos procedūras HL sergantys pacientai taip pat gerai kaip ir sveiki žmonės toleruoja treniravimą, nepasireiškia nepageidaujami reiškiniai, taip pat nepastebima jokio kliniškai reikšmingo svorio sumažėjimo treniruočių metu (10). Kai motorikos sutrikimai progresuoja, pažinimo sutrikimai gali trukdyti naujų įgūdžių mokymuisi (56).

Nors vis didėja įsitikinimas, kad pratimai, atliekami namuose ir bendruomenėje, gali būti naudingi daugeliui neurodegeneracinių ligų, (63) yra neaišku, jei ir kaip tai gali paveikti žmones su HL. Klinikiniai tyrimai reikalingi tam, kad būtų galima nustatyti, kokį vaidmenį gali atlikti namuose atliekami fiziniai pratimai HL gydymui, tačiau, prieš atliekant tokius tyrimus, būtina nustatyti jų saugumą ir pagrįstumą.

Pastebima tendencija, kad fiziniai pratimai ir kineziterapijos procedūros gali turėti potencialią naudą HL motorinių sutrikimų gydymui. Mokslinių šaltinių duomenimis, kineziterapijos programa HL sergantiems pacientams turėtų būti intensyvi. Kineziterapijos užsiėmimą galėtų sudaryti šios dalys: apšilimas, aerobiniai pratimai, pasipriešinimo pratimai, atvėsimo pratimai (11).

Motyvacija, manoma, turi teigiamos įtakos kineziterapijos įgyvendinimui, o individo bėjėgiškumo, depresijos jausmai ir kineziterapijos poreikio supratimo trūkumas būna pagrindinės nekokybiškų procedūrų priežastys (56). Nekontroliuojamas žmonių su HL elgesys taip pat, manoma, kad turi galimą poveikį kineziterapijai. Nepaisant kineziterapijos potencialo padėti žmonėms su HL, duomenys rodo, kad žmonės, sergantys HL, ne visada reguliariai kreipiasi kineziterapijai, ypač ankstyvose stadijose. Tai gali būti dėl ribotų mokslinių kineziterapijos intervencijų veiksmingumo įrodymų (6). HL valdymas kineziterapijos pagalba turi būti koreguojamas atsižvelgiant į individo problemas ir ligos stadiją (56).

Aerobinių ir multimodalinių pratimų procedūros yra gerai žinomos dėl jų poveikio širdies - kvėpavimo sistemos būklei, raumenų jėgai, depresijai ir pažinimui (69). Pastaraisiais metais pratimų ir fizinio aktyvumo nauda buvo nagrinėjama su HL sergančiais gyvūnų modeliais ir žmonėmis, sergančiais HL (15,49,64,66).

Žmonės, sergantys HL, išvysto motorinius simptomus, kurie pablogina kasdienės veiklos užduočių atlikimą, padidina griuvimų riziką ir sumažina gyvenimo kokybę. Yra naujų įrodymų, kad pratimai pagerina HL sergančių asmenų pusiausvyrą ir eiseną, taikant tikslingą pratimų programą (49). Fizinės kliūtys, kurios gali trukdyti, yra apatija, depresija, judėjimo problemos. Programos, kurios yra malonios, motyvuojančios ir atliekamos namuose, gali įveikti šias kliūtis (70). Namuose atliekama šeimos nario ar globėjo prižiūrima pratimų programa pagerina eiseną ir pusiausvyrą (70).

Daug iššūkių yra susiję su kineziterapijos užsiėmimais sudėtingoms neurodegeneracinėms ligoms, būtent tokioms kaip HL, ne mažiau svarbu yra, kad tai susiję su ligos pažinimo ir motoriniais simptomais. Neseniai atliktame tyrime pratimų procedūra namuose buvo gerai priimta tyrimo dalyvių, tačiau buvo reikalinga globėjo parama, siekiant palengvinti ir kartais prižiūrėti pratybų programą (15). Vieno tyrimo metu nustatyta, kad kai kuriems HL sergantiems dalyviams sporto salės aplinka yra bauginanti (66). Siekiant sėkmingai plėtoti treniruotes, priimtinas daugeliui žmonių su HL, labai svarbu

įtraukti asmenines pratybų aplinkos nuostatas, kad būtų lengviau palengvinti pratimų įsisavinimą ir jų laikytis. Kompleksiniai fiziniai ir pažinimo HL sutrikimai gali turėti įtakos žmogaus gebėjimui inicijuoti ir laikytis pratybų programos (71). Užtikrinti pakankamą pratimų intensyvumą tam, kad pasiekti aerobinį poveikį, yra dar vienas iššūkis (72).

Quinn su bendraautoriais (72) atliko tyrimą, kuriame progresuojanti pratimų programa buvo taikoma 12 savaičių. Struktūrizuotą pratimų programą sudarė aerobiniai pratimai (važiavimas stacionariu dviračiu) bei viršutinės ir apatinės kūno dalies stiprinimo pratimai. Po tyrimo tiriamoji grupė turėjo geresnę fizinę būklę, žemesnius UHLVS motorikos dalies vertinimus ir mažesnį svorį. Šis tyrimas rodo, kad trumpalaikė pratimų intervencija yra saugi ir tinkama. Asmenims su HL gali būti naudingos struktūrizuotos pratybos bei intensyvumas, stebėjimas ir parama gali būti pagrindiniai faktoriai, optimizuojantys atsaką. Didesni tyrimai yra reikalingi tam, kad plačiau išnagrinėti klinikinį pratimų potencialą HL.

HL pacientai paprastai turi apribotą judrumą, dėl kurio gali atsirasti prasta pratimų tolerancija, todėl atsiranda nuovargis ir dusulys fizinio krūvio metu (3,73). Tai riboja jų gebėjimą atlikti kasdienio gyvenimo veiklas, o tolimesnis padarinys yra raumenų silpnumas (74). Neseniai atliktas tyrimas parodė, kad pasireiškusios HL pacientai turi mažesnį kvėpavimo slėgį, forsuotą gyvybinę plaučių talpą, maksimalų iškvėpimo slėgį ir maksimalią plaučių ventiliaciją, lyginant su sveikais to paties amžiaus ir lyties asmenimis su panašiais antropometriniais duomenimis (75). Atsižvelgiant į tai, kad pagrindinė mirties priežastis nuo HL yra komplikacija, kylanti dėl blogos plaučių funkcijos (76), intervencijos, pagerinančios ir išlaikančios plaučių funkciją, yra svarbios šiems pacientams. Kvėpavimo sistemos raumenų treniravimas naudojamas neurodegeneraciniams sutrikimams, tokiems kaip Parkinsono liga (77,78,79), amiotrofinė šoninė sklerozė (80) ir išsėtinė sklerozė tam, kad pagerinti plaučių ir rijimo funkcijas, taip pat pratimų pajėgumą. 4-10 sav. trukmės kvėpavimo raumenų treniruočių programa, atliekama 5-6 dienas per savaitę (ne mažiau kaip 25 įkvėpimo ir iškvėpimo manevrai kiekvieną dieną) su laipsniškai didėjančia apkrova padidina maksimalų kvėpavimo spaudimą, kosulio funkciją, sumažina dusulio pojūtį ir pagerina spirometrinius rodiklius pacientams, sergantiems Parkinsono liga ir išsėtine skleroze (81). Panašią treniruotę būtų galima taikyti ir HL pacientams.

Pacientai, sergantys HL, patiria plaučių ir rijimo sunkumų, kurie lemia sunkumus šalinant kvėpavimo takų sekretus (82). Ypač vėlesnėse HL stadijose ypatingas kineziterapeuto dėmesys turėtų būti skiriamas paciento rijimo bei kvėpavimo funkcijoms. Dėl kai kurių panašumų tarp HL ir kitų minėtų neurodegeneracinių sutrikimų, bent jau dėl simptomų, susijusių su plaučių disfunkcija (75), manoma, kad kvėpavimo raumenų treniruotės taip pat veiksmingos HL pacientams. Reyes su bendraautoriais (83) atliko tyrimą, kuriame buvo taikyta 4 mėn. kvėpavimo raumenų treniruotė

namuose, 18 dalyvių buvo suskirstyti į treniruočių ir kontrolinę grupes. Abiems grupėms taikytos įkvėpimo ir iškvėpimo raumenų treniruotės namuose 6 k./sav. Kontrolinė grupė naudojo fiksuotą vandens pasipriešinimą. o treniruočių grupė naudojo laipsniškai didėjantį pasipriešinimą nuo 30 % iki 75 % kiekvieno paciento didžiausio kvėpavimo slėgio. Gauti rezultatai, kad pagerėjo maksimalaus įkvėpimo ir iškvėpimo slėgio dydis, forsuota gyvybinė plaučių talpa, forsuotas iškvėpimo tūris per vieną sekundę ir didžiausias iškvėpimo srautas, jie buvo žymiai didesni treniruočių grupėje negu kontrolinėje grupėje. Rijimo funkcijos, dusulio ir pratimų pajėgumo pokyčiai buvo maži abiejose grupėse be esminių skirtumų tarp grupių. Taigi kvėpavimo raumenų treniruočių programa namuose yra naudinga, siekiant pagerinti plaučių funkciją pasireiškusios HL pacientams, tačiau turi nedidelį poveikį rijimo funkcijai, dusuliui ir pratimų pajėgumui.

Apibendrinant galima teigti, kad ankstyvoje - vidurinėje HL stadijoje kineziterapijos programą turėtų sudaryti aerobiniai, viršutinių, apatinių galūnių stiprinimo pratimai, pusiausvyros bei eisenos lavinimo pratimai. Vėlesnėse HL stadijose dėmesys turėtų būti labiausiai kreipiamas HL paciento kvėpavimo ir rijimo funkcijai, kvėpavimo raumenų treniruočių atlikimui. Kadangi ne visi HL sergantys pacientai turi galimybę nuvykti pas kineziterepautą ar į sporto salę, būtų galima apsvarstyti video pratimų programos namuose taikymo galimybes.

1.7. Video pratimų programa ir jos pritaikomumas Hantingtono ligos atveju

Video pratimų programos namuose visame pasaulyje atliekamuose tyrimuose jau yra taikomos. Vienas iš pavyzdžių Khalil su bendraautoriais (15) atliktas tyrimas, kuriame dalyvavo ankstyvos - vidurinės HL stadijos tiriamieji, jie buvo suskirstyti į kontrolinę ir tiriamąją grupes. Po pratimų programos atlikimo namuose tarp HL sergančių tiriamųjų nebuvo pastebėta jokių nepageidaujamų reiškinių. Skirtumai tarp grupių buvo stebimi, analizuojant šiuos rodiklius: ėjimo greitis, pusiausvyra, fizinio aktyvumo lygis, bet ne gyvenimo kokybė, išmatuota SF-36. Taigi trumpalaikės struktūrizuotos namų pratimų programos anktyvos - vidurinės HL stadijos žmonėms yra pagrįstos, naudingos ir saugios. Tyrėjai siūlo atlikti ilgesnės trukmės tyrimus ir toliau patikrinti šias išvadas.

Tyrimai rodo, kad video žaidimais paremti pratimai padidina praktikos apimtį, dėmesio trukmę ir išlaikymą palyginti su tradicinėmis pratimų programomis (84). Video žaidimai, kurie įtraukia dinaminius, koordinacinius pratimus, žymiai pagerina pusiausvyrą, judrumą, griuvimų riziką ir

pažinimą asmenims su Parkinsono liga (84,85). Todėl video žaidimai galimai galėtų būti taikomi ir HL sergantiems žmonėms.

Atliktas tyrimas, kurio tikslas - ištirti prižiūrimo video žaidimų pratimų programos pagrįstumą, priimtinumą ir saugumą, vykdomo per ,,Dance Dance Revolution" žaidimą, asmenims su HL. Pratimų programa vyko namuose. 18 tiriamųjų atliko ,,Dance Dance Revolution" žaidimą su priežiūra ir rankiniu būdu žaidimas vyko be priežiūros 45 minutes, 2 d./sav., iš viso 6 savaites. Po „Dance Dance Revolution“ žymiai sumažėjo tiriamųjų buvimo eisenos dvigubos atramos fazėje procentas ir pastebėti lengvesni motoriniai simptomai. ,,Dance Dance Revolution“ atrodo tinkama, motyvuojanti ir saugi pratimų procedūra asmenims, sergantiems HL (49). Žaidimas apima pusiausvyros treniravimo metodus (daugiakryptį žingsniavimą), dėmesio strategijas (biologinio grįžtamojo ryšio veikimas) ir išorinius dirgiklius (žingsnio sinchronizacija su muzika), kurie yra rekomenduojami asmenims su bazinių ganglijų sutrikimais. Taigi ,,Dance Dance Revolution“ gali padėti įveikti pratimų kliūtis, susijusias su judėjimo sutrikimais, žmonėms su bazinių ganglijų ligomis, įskaitant ir HL.

Apibendrinant galima teigti, kad video pratimų programos namuose yra gana neseniai HL pradėtas taikyti metodas. Reikalingi tolimesni tyrimai, kurie patvirtintų ar paneigtų šių programų veiksmingumą pacientų pažinimo, judėjimo ir elgesio funkcijoms. Taip pat, ar šios programos yra pakankamai saugios ir patikimos naudoti praktikoje bei, ar jas įmanoma atlikti be šeimos nario pagalbos, jei tai yra ankstyvos - vidurinės ligos stadijos pacientas.

2. TYRIMO ORGANIZAVIMAS IR METODIKA

2.1. Tiriamųjų kontingentas

Tyrimui atlikti buvo gautas bioetikos centro leidimas (Nr. BEC-SR(M)-120) (žr. 1 priedą). Tyrimas buvo atliktas Kulautuvos reabilitacijos ligoninėje bei SBĮ Kauno rajono socialinių paslaugų centre. Ištyrimas vykdytas Kulautuvos reabilitacijos ligoninėje, o individualūs kineziterapijos užsiėmimai vyko SBĮ Kauno rajono socialinių paslaugų centre. Tyrimo trukmė – nuo 2017 m. balandžio 13 d. iki 2017 m. birželio 22 d. Tyrime dalyvavo 39 m. vyras, sergantis Hantingtono liga. Įtraukimo į tyrimą kriterijai:

1. Amžius 30-50 metų;

2. Diagnozuota Hantingtono liga;

3. Pastebimi pusiausvyros ir eisenos sutrikimai; 4. Gali vaikščioti be pagalbinių priemonių bent 20 m; 5. Neturi pastovios griuvimų rizikos;

6. Nėra demencijos;

7. Jokių ūmių ligų, kurios gali paveikti vaikščiojimą; 8. Savanoriškas ir pagrįstas sutikimas dalyvauti tyrime. Atmetimo kriterijai:

1. Amžius <30 metų;

2. Hantingtono liga nepatvirtinta klinikiniais tyrimais; 3. Nepastebima pusiausvyros ir eisenos sutrikimų; 4. Pastovi griuvimų rizika;

5. Didelė demencija;

6. Nesutikimas dalyvauti tyrime;

7. Ūmios ligos, galinčios paveikti vaikščiojimą;

8. Neurologinės arba ortopedinės būklės, kurios gali turėti įtakos motorinei funkcijai; 9. Sunkios gretutinės ligos;

2.2. Tyrimo organizavimas

Prieš atliekant tyrimą tiriamasis buvo supažindintas su tyrimo tikslu, probleminiu klausimu, uždaviniais bei tyrimo eiga. Tiriamasis pasirašė tiriamojo asmens sutikimo formą.

Tyrimo metu paciento būklė vertinta 3 kartus. Tyrimas vyko trimis etapais. Pirmajame tyrimo etape buvo atliktas pirminis paciento ištyrimas, sudaryta video pratimų programa namuose bei suteikti aiškūs nurodymai, kaip ją atlikti, papasakota apie taisyklingas pratimų atlikimo padėtis, saugumą juos atliekant, tinkamą aplinką namuose. Pacientas vykdė video pratimų programą namuose 3 k./sav. Antrajame tyrime etape buvo atliktas vidurinis paciento ištyrimas. Pacientas atliko video pratimų programą namuose 2 k./sav. ir lankė individualius kineziterapijos užsiėmimus 2 k./sav. Trečiajame tyrimo etape buvo atliktas galutinis paciento ištyrimas, įvertinti rezultatai, suformuluotos išvados (3 pav.).

2.3. Tyrimo metodai

Savo tyrime pasirinkau tokius metodus, kurie tiksliai įvertintų paciento funkcinę būklę, todėl pasirinkau ne tik kasdienėje kineziterapeuto praktikoje puikiai prieinamus paprastus klinikinius testus, bet ir brangią kompiuterizuotą įrangą.

Tyrimo metodai:

 Objektyvūs (kompiuterizuota įranga)

1. Pusiausvyros vertinimas: kompiuterizuota pusiausvyros vertinimo ir treniravimo sistema ,,Biodex“.

2. Eisenos vertinimas: kompiuterizuota eisenos vertinimo ir treniravimo sistema ,,Zebris“.

 Subjektyvūs (klinikiniai testai)

1. Griuvimų rizikos vertinimas: ,,Stotis ir eiti“ testas.

2. Pusiausvyros vertinimas: ,,Berg“ pusiausvyros vertinimo skalė.

3. Pažinimo funkcijų vertinimas: ,,Trumpas protinės būklės vertinimo testas“.

4. Motorikos funkcijų vertinimas: ,,Unifikuota Hantingtono ligos vertinimo skalė“, motorikos dalis.

5. Ligos simptomų sunkumo, emocijų vertinimas: klausimynas.

2.3.1. Griuvimų rizikos vertinimas

Griuvimų rizika buvo vertinta subjektyviu tyrimo metodu - ,,Stotis ir eiti“ testu (86) (žr. 5 priedą). ,,Stotis ir eiti“ testas yra paprasta, greita ir plačiai naudojama klinikinė apatinių galūnių

funkcijos, mobilumo ir griuvimų rizikos vertinimo priemonė (88). Buvo fiksuojamas laikas, kurio pacientui prireikia persikelti iš sėdimos į stovimą padėtį, nueiti 3 metrų atstumą, apsisukti ir grįžti atgal bei persikelti iš stovimos padėties į sėdimą patogiu greičiu (4 pav.). Buvo naudojamas geriausias (s) trijų bandymų laikas (mažesnis skaičius rodo geresnius rezultatus). Griuvimų rizika buvo vertinta tam, kad išsiaiškinti, ar pacientas yra pajėgus saugiai dalyvauti tyrime.

2.3.2. Pusiausvyros vertinimas

Norint įvertinti statinę ir dinaminę tiriamojo pusiausvyrą buvo naudotas subjektyvus tyrimo metodas - ,,Berg“ pusiausvyros vertinimo skalė (89) (žr. 6 priedą). Testo atlikimo metu vykdyta 14 užduočių, kurios įtraukia funkcines (atsistojimą, atsisėdimą, persikėlimą), statinės pusiausvyros (stovėjimas užsimerkus, stovėjimas suglaustomis kojomis, stovėjimas kulnas prie pirštų, stovėjimas ant vienos kojos) bei dinaminės pusiausvyros užduotis (siekimas pirmyn ištiesta ranka, pažiūrėjimas per dešinį ir kairį petį pasisukant, apsisukimas 360 laipsnių į abi puses, paeiliui užkelti kojas ant kėdės). Kiekviena užduotis vertinta balais nuo 0 iki 4. Naudotas bendras testo balas (galimi 56 balai, aukštesnis balas rodo geresnį rezultatą). Papildomai taikytas objektyvus pusiausvyros vertinimo metodas – kompiuterizuota pusiausvyros vertinimo ir treniravimo sistema – ,,Biodex“ (5 pav.). ,,Biodex“ yra daugiaašis prietaisas, kuris objektyviai išmatuoja ir užfiksuoja asmens gebėjimą stabilizuoti pusiausvyrą įvairių dinaminių užduočių metu (90). Buvo atlikti įvairūs testai stovint ant vienos, abiejų kojų, pėda prie pėdos ant kieto/minkšto paviršių, atsimerkus/užsimerkus. Rezultatų analizei naudoti šie testai: ,,Laikysenos stabilumas“, ,,Stabilumo ribos“, ,,Griuvimų rizika“, ,,Modifikuotas sensorinės integracijos ir pusiausvyros klinikinis testas“, ,,Pusiausvyros klaidų skaičiavimo sistema“.

5 pav. Kompiuterizuota pusiausvyros vertinimo ir treniravimo sistema ,,Biodex“

Testas ,,Laikysenos stabilumas“ – šio testo metu ,,Biodex“ platforma yra statiška priekinėje - užpakalinėje ir vidinėje - šoninėje ašyse, testo metu gaunamas bendras stabilumo indeksas (BSI). Šio testo metu atliekami 3 bandymai po 20 s, 10 s pertrauka tarp kiekvieno bandymo (6 a) pav.) Šie indeksai parodo svyravimus apie tašką platformos centre, nustatytą prieš bandymą, kuomet platforma yra stabili (90). Pacientas visą laiką turi išsilaikyti kuo tiksliau ties taikinio centru. BSI įvertina paciento nukrypimus nuo kūno svorio centro. Mažesnis indeksas rodo geresnį rezultatą.

Testas ,,Stabilumo ribos“ – testo metu pacientas turi užduotį judinti ir kontroliuoti savo kūno svorio centrą atramos ploto ribose. Kiekvieno bandymo metu pacientas turi perkelti savo svorį taip, kad žymeklis iš centro pajudėtų link mirksinčio rutuliuko ir atgal kaip įmanoma greičiau ir su kuo mažesniais nukrypimais. Taip pat pakartojama kiekvienam iš 9 taikinių (6 b) pav.) Taikiniai ekrane mirksi atsitiktine tvarka. Šis testas yra geras dinaminės kontrolės rodiklis. Prasta kontrolė, nenuoseklumas ar padidėjęs laikas rodo reikalingą tolimesnį apatinių galūnių jėgos, propriocepcijos, vestibuliarinių ar regos sutrikimų įvertinimą.

Testas ,,Griuvimų rizika“ – testo metu ,,Biodex“ platforma yra nestabili, gaunamas griuvimų rizikos indeksas (GRI). Naudojama standartinė programinės įrangos konfigūracija: 3 bandymai, trunkantys po 20 s, 10 s pertrauka tarp kiekvieno bandymo (90).

a) b)

6 pav. a) Testas ,,Laikysenos stabilumas; b) Testas ,,Stabilumo ribos“

,,Modifikuotas sensorinės integracijos ir pusiausvyros klinikinis testas“ – pusiausvyros įvertinimas ant statinio paviršiaus. Tai yra veiksmingas testas identifikuoti pacientus, turinčius lengvas - sunkias pusiausvyros problemas. Testas susideda iš 4 padėčių: stovint ant tvirto pagrindo atsimerkus, stovint ant tvirto pagrindo užsimerkus, stovint ant nestabilaus pagrindo atsimerkus, stovint ant nestabilaus pagrindo užsimerkus. Šis testas įvertina, kaip pacientas gali integruoti įvairius jausmus pusiausvyros atžvilgiu ir juos kompensuoti, kai vienas ar keli iš šių jausmų yra pažeisti. Naudojama standartinė programinės įrangos konfigūracija: 3 bandymai, trunkantys po 20 s, 10 s pertrauka tarp kiekvieno bandymo (90).

,,Pusiausvyros klaidų skaičiavimo sistema“ – laikysenos stabilumo testas. Testas susideda iš 6 padėčių: stovint ant tvirto pagrindo ant abiejų kojų, stovint ant tvirto pagrindo ant vienos kojos, stovint ant tvirto pagrindo pėda prie pėdos, stovint ant minkšto pagrindo ant abiejų kojų, stovint ant minkšto pagrindo ant vienos kojos, stovint ant minkšto pagrindo pėda prie pėdos. Naudojama standartinė programinės įrangos konfigūracija: 3 bandymai, trunkantys po 20 s, 10 s pertrauka tarp kiekvieno bandymo (90).

2.3.3. Eisenos vertinimas

Tiriamojo eisena vertinta objektyviu ir tiksliu tyrimo metodu – kompiuterizuota eisenos vertinimo ir treniravimo sistema ,,Zebris“ (7 a) pav.). Pagrindinę sistemos dalį sudaro bėgimo takelis su integruota, pedografine sensorine platforma. Ji susideda iš daugybės aukštos kokybės jėgos jutiklių. Tyrimo metu fiksuojama pėdos paviršiuje judėjimo arba stovėjimo metu atsirandanti apkrova, pėdos pakrypimas ir laipsnis, nustatoma, kuria pėdos dalimi stovėjimo ar ėjimo metu pacientas daugiausiai remiasi, realiu laiku matoma pėdos plantograma (7 b) pav.). Fiksuojami tikslūs eisenos rodikliai: procentais buvimas atramos, mosto, dvigubos atramos fazėse, žingsnio ilgis, plotis, greitis ir kita. Rezultatų analizei naudoti eisenos rodikliai: žingsnio ilgis, plotis, eisenos linijos ilgis, svorio pasiskirstymas pėdose niutonais (N), simetrija tarp pėdų, ėjimo greitis, ritmas; čiurnos stabilumas.

a) b)

7 pav. a) Kompiuterizuota eisenos vertinimo ir treniravimo sistema ,,Zebris“; b) ,,Zebris“ sistemos pėdos plantograma