LIETUVOS SVEIKATOS MOKSLŲ UNIVERSITETAS
MEDICINOS AKADEMIJA
MEDICINOS FAKULTETAS
RADIOLOGIJOS KLINIKA
Magnetinio rezonanso tomografijos reikšmė, diagnozuojant
įgimtas moters lytinių organų anomalijas
Baigiamasis magistro mokslinis darbas
Andrius Lukošius 6 kursas, 3 grupė
TURINYS
1. SANTRAUKA...4
2. SUMMARY...6
3. PADĖKA………...8
4. INTERESŲ KONFLIKTAS...8
5. ETIKOS KOMITETO LEIDIMAS...8
6. SANTRUMPOS...9
7. SĄVOKOS...10
8. ĮVADAS...11
9. DARBO TIKSLAS IR UŽDAVINIAI...12
10. LITERATŪROS APŽVALGA...13
10.1. Normalus moters lytinio trakto vystymasis...13
10.2. Moters lytinių organų radiologinė anatomija………..………13
10.3. Miulerio latakų agenezė ar hipoplazija. Mayer-Rokitansky-Küster–Hauser sindromas…...14
10.4. Skersinė makšties pertvara……….………..……...15
10.5. Mergystės plėvės atrezija……….………..……….15
10.6. Izoliuotos gimdos anomalijos………...16
11. TYRIMO METODIKA IR METODAI...18
11.1. Tyrimo planavimas ir eiga………..………18
11.2. Statistinis duomenų vertinimas……….……….19
12. REZULTATAI...21
12.1. Vidinių moters lytinių organų, inkstų aplazijos dažnio vertinimas diagnozavus MRKH sindromą MRT tyrimo metu.………...……….………...21
12.2. Vidinių moters lytinių organų vertinimas, diagnozavus mergystės plėvės atreziją MRT tyrimu..………...………..22
12.3. Vidinių moters lytinių organų vertinimas, diagnozavus skersinę makšties pertvarą MRT tyrimu.……….……….22
12.4. Izoliuotų gimdos anomalijų pasiskirstymas. Vidutinis gimdos tūris, kraujo sankaupos lytiniame trakte dažnis, esant izoliuotai gimdos anomalijai...………...………23
12.5. Sąsaja tarp apatinės pilvo dalies skausmo, esant įgimtai lytinių organų anomalijai, ir MRT tyrimo metu nustatytos kraujo sankaupos lytiniame trakte.……….24
12.6. MRT tyrimo diagnostinės vertės parametrai, diagnozuojant įgimtas moters lytinių organų anomalijas...24
13. REZULTATŲ APTARIMAS………...………25
13.1. Vidinių moters lytinių organų, inkstų aplazijos dažnio vertinimas diagnozavus MRKH sindromą MRT tyrimo metu...25
13.2. Vidinių moters lytinių organų vertinimas, diagnozavus mergystės plėvės atreziją MRT tyrimu...25
13.3. Vidinių moters lytinių organų vertinimas, diagnozavus skersinę makšties pertvarą MRT tyrimu...………..…26
13.4. Izoliuotų gimdos anomalijų pasiskirstymas. Vidutinis gimdos tūris, kraujo sankaupos lytiniame trakte dažnis, esant izoliuotai gimdos anomalijai………26
13.5. Sąsaja tarp apatinės pilvo dalies skausmo, esant įgimtai lytinių organų anomalijai, ir MRT tyrimo metu nustatytos kraujo sankaupos lytiniame trakte...27
13.6. MRT tyrimo diagnostinės vertės parametrai, diagnozuojant įgimtas moters lytinių organų anomalijas...27
14. IŠVADOS...28
15. PRAKTINĖS REKOMENDACIJOS...29
1. SANTRAUKA
Autorius: Andrius Lukošius
Pavadinimas: Magnetinio rezonanso tomografijos reikšmė, diagnozuojant įgimtas moters lytinių organų anomalijas.
Tikslas: Nustatyti magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) tyrimo reikšmę, diagnozuojant įgimtas moters lytinių organų anomalijas.
Uždaviniai:
1. MRT tyrimu įvertinti vidinius moters lytinius organus bei inkstų aplazijas, Mayer-Rokitansky-Küster–Hauser (MRKH) sindromo atveju.
2. MRT tyrimu įvertinti vidinius moters lytinius organus, mergystės plėvės atrezijos atveju. 3. MRT tyrimu įvertinti vidinius moters lytinius organus, skersinės makšties pertvaros atveju. 4. Nustatyti izoliuotų gimdos anomalijų pasiskirstymą, vidutinį gimdos tūrį (VGT), kraujo sankaupos lytiniame trakte dažnį, esant izoliuotai gimdos anomalijai.
5. Nustatyti sąsaja tarp apatinės pilvo dalies skausmo, esant įgimtai lytinių organų anomalijai, ir MRT tyrimo metu nustatytos kraujo sankaupos lytiniame trakte.
6. Apskaičiuoti MRT tyrimo diagnostinės vertės parametrus, diagnozuojant įgimtas moters lytinių organų anomalijas.
Metodika: Atlikta 63 pacienčių, kurioms 2000-2017 metais Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninėje Kauno klinikose (LSMUL KK) buvo diagnozuota įgimta lytinių organų anomalija, ligos istorijų retrospektyvinė analizė.
Rezultatai: MRKH sindromas: 17,4 proc. nustatyta visiška gimdos aplazija, 82,6 proc. - rudimentinė gimda, makšties aplazija - 100 proc., inksto, kiaušidės aplazija - 4,3 proc., VGT - 21,2 ml. Mergystės plėvės atrezija: VGT - 34,8 ml, 92,3 proc. nustatyta kraujo sankaupa, kiaušidės normalios - 100 proc. Skersinės makšties pertvara: pilna obstrukcija ir kraujo sankaupa - 83,3 proc., dalinė obstrukcija - 16,7 proc., VGT - 47,6 ml, kiaušidės normalios - 100 proc. Izoliuotos gimdos anomalijos: 40 proc. - dviguba gimda, 6,7 proc. - dviragė gimda (gimdos tūris - 67,8 ml), 33,3 proc. - gimda su pertvara (VGT - 68,8 ml), 20 proc. - vienaragė gimda (VGT - 47,7 ml), kraujo sankaupa, nustatyta esant dvigubai gimdai - 83,3 proc., kiaušidės normalios - 100 proc. 100 proc. atvejų, kraujo sankaupa sukelia pilvo skausmą; kraujo sankaupos nenustačius, pilvo skausmo dažnis 26,3 proc. MRT jautrumas - 95,24 proc., teigiama prognostinė vertė (TPV) - 95,24 proc.
Išvados:
1. MRKH sindromo atveju, dažniausiai nustatyta rudimentinė gimda ir makšties aplazija. Inkstų ir kiaušidžių aplazija nustatyta retai.
2. Mergystės plėvės atrezijos atveju, dažniausiai nustatyta normalaus dydžio gimda bei kraujo sankaupa lytiniame trakte. Kiaušidės - visada pilnai išsivysčiusios.
3. Skersinės makšties pertvaros atveju, dažniausiai nustatyta pilna lytinio trakto obstrukcija, normalaus dydžio gimda ir kraujo sankaupa lytiniame trakte. Kiaušidės - visada pilnai išsivysčiusios.
4. Izoliuotų gimdos anomalijų atveju, nustatytos normalaus dydžio (nenormalios formos) gimdos. Kraujo sankaupa lytiniame trakte nustatyta tik esant dvigubai gimdai. Kiaušidės - visada pilnai išsivysčiusios.
5. Dažniausia skausmo priežastis, įgimtų lytinių organų anomalijų atveju, buvo besikaupiantis kraujas lytiniame trakte.
2. SUMMARY
The author: Andrius Lukošius
The title: The Significance of Magnetic Resonance Imaging in Diagnostics of Congenital Female Genitalia Defects.
The aim: To evaluate the significance of magnetic resonance imaging (MRI) in diagnostics of congenital female genitalia defects.
Objectives:
1. To evaluate internal female genitalia and renal aplasias with MRI scan for patients with MRKH syndrome.
2. To evaluate internal female genitalia with MRI scan for patients with hymen atresia.
3. To evaluate internal female genitalia with MRI scan for patients with transverse vaginal septum.
4. To estimate the distribution of isolated uterine anomalies, to estimate medium uterine volume (MUV) and rate of the hematometra for patients with isolated uterine anomalies.
5. To identify the correlation between lower abdominal pain and hematocolpos/hematometra presence in MRI scan for patients with congenital genitalia defects.
6. To calculate MRI diagnostic value parameters in the detection of congenital female genitalia defects.
Methodology: The retrospective analysis of case–records of 63 patients, who were diagnosed with congenital genitalia defects, was carried out.
Results: MRKH syndrome: 17,4% - uterine aplasia, 82,6% - rudimental uterus, vaginal aplasia - 100%, renal, ovarian aplasia - 4.3%, MUV - 21,2 ml. Hymen atresia: MUV - 34,8 ml, hematocolpos - 92,3%, normal ovaries - 100%. Transverse vaginal septum: complete obstruction and hematocolpos - 83,3%, partial obstruction - 16,7%, MUV - 47,6 ml., normal ovaries - 100%. Isolated uterine anomalies: 40% - uterus didelphys, 6,7% - bicornuate uterus (uterine volume - 67,8 ml), 33,3% - septate uterus (MUV - 68,8 ml), 20% - unicornuate uterus (MUV - 47,7 ml), hematometra found in 83,3% patients with uterus didelphys, normal ovaries - 100%. Presence of hematometra or hematocolpos in 100% of cases caused lower abdominal pain. If hematometra or hematocolpos was abscent, pain frequency was 26,3%. Sensitivity of MRI - 95,24%, positive predictive value - 95,24%.
Conclusions:
1. In case of MRKH syndrome, rudimental uterus and vaginal aplasia were most frequent findings. Renal and ovarian aplasia were rare findings.
2. In case of hymen atresia, normal size uterus and hematocolpos are generally diagnosed, ovaries - always normal.
3. In case of transverse vaginal septum, complete obstruction of genital tract, normal size uterus and hematocolpos are generally diagnosed, ovaries - always normal.
4. In case of isolated uterine anomalies, normal size (abnormal shape) uteri are generally diagnosed. Hematometra is found only in cases of uterus didelphys, ovaries - always normal.
5. In case of congenital genitalia defects, hematocolpos or hematometra is the most frequent cause of lower abdominal pain.
6. MRI technique has high degree of sensitivity in the detection of congenital female genitalia defects.
3. PADĖKA
Esu nuoširdžiai dėkingas doc. Vaidai Atstupėnaitei už pagalbą, vertingus patarimus ir pastabas atliekant šį baigiamąjį magistro mokslinį darbą.
4. INTERESŲ KONFLIKTAS
Interesų konflikto nebuvo.
5. ETIKOS KOMITETO LEIDIMAS
Baigiamasis mokslinis darbas „Magnetinio rezonanso tomografijos reikšmė, diagnozuojant įgimtas moters lytinių organų anomalijas“ atliktas gavus LSMU bioetikos centro leidimą (Nr. BEC– MF–45, 2017–10–12).
6. SANTRUMPOS
KT - kompiuterinė tomografija
LSMU - Lietuvos sveikatos mokslų universitetas
LSMUL KK - Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninė Kauno Klinikos MRI - magnetic resonance imaging (magnetinio rezonanso tomografija) MRKH - Mayer-Rokitansky-Küster–Hauser
MRT - magnetinio rezonanso tomografija
MUV - medium uterine volume (vidutinis gimdos tūris) NPV - neigiama prognostinė vertė
PI - pasikliautinasis intervalas
SD - standart deviation (standartinis nuokrypis) T - tesla
TLK-10-AM - Tarptautinės statistinės ligų ir sveikatos sutrikimų klasifikacijos dešimtasis pataisytas ir papildytas leidimas Australijos modifikacija
TPV - teigiama prognostinė vertė UG - ultragarsinis
7. SĄVOKOS
Agenezė - organo arba jo dalies neišsivystymas. Amenorėja - mėnesinių nebuvimas.
Aplazija - įgimtas organo arba audinio nebuvimas; nepakankamas organo arba audinio išsivystymas. Atrezija - vamzdinio organo spindžio arba natūralios angos nebuvimas (vystymosi anomalija) arba užakimas.
Hipoplazija - nepakankamas audinio, organo, kūno dalies arba viso organizmo išsivystymas. Incizija - medicininis pjūvis, įpjovimas, prapjovimas.
Rudimentinis - biologiškai nevisiškai išsivystęs, nykstantis, liekamasis.
Sporadinis - pavienis, atsitiktinis, atsirandantis tam tikrais atvejais, retkarčiais.
Standartinis nuokrypis - dydis, nusakantis atsitiktinio dydžio įgyjamų reikšmių sklaidą apie vidurkį. Teratogenas - medžiaga, kuri gali turėti įtakos apsigimimui arba gemalo raidos sutrikimams.
8. ĮVADAS
Kūdikio gimimas su įgimtomis lyties organų anomalijomis yra viena iš daugiausiai šeimoje stresą keliančių situacijų. Net jeigu būklė nėra pavojinga kūdikio gyvybei, privaloma imtis atitinkamų veiksmų, kurie užtikrintų normalų vaiko fiziologinį, socialinį ir emocinį vystymąsi. Moters lytiniai organai vaisiuje vystosi priklausomai nuo lytinių liaukų ir hormonų veiklos bei genetinių veiksnių. Moters lytinių organų išsivystymo defektai dažniausiai būna tada, kai 46,XX (moterišką) kariotipą turinčiame vaisiuje yra per didelis androgenų kiekis. Tačiau, padidėjęs lytinių hormonų kiekis vaisiuje nepaaiškina visų įgimtų lytinių organų anomalijų [1].
Šiame darbe nagrinėjamos vidinių moters lytinių organų įgimtos anomalijos, kurios pasireiškia esant normaliam moteriškam 46,XX kariotipui, normaliai lytinių liaukų ir lytinių hormonų veiklai ir yra sukeltos Miulerio latakų agenezės ar hipoplazijos:
• MRKHsindromas • Mergystės plėvės atrezija • Skersinė makšties pertvara
• Izoliuotos gimdos anomalijos (dviragė, vienaragė, dviguba gimda; gimda su pertvara) [2,3]
Šios lytinės anomalijos dažniausiai pasireiškia lytinės brandos pradžioje. Pagrindiniai pacienčių simptomai: mėnesinių ciklo sutrikimai ar mėnesinių nebuvimas, skausmas apatinėje pilvo dalyje, diskomfortas lytinių santykių metu, arba negalėjimas pastoti vėlesniu metu [4]. Normali lytinio trakto fiziologija ir anatomija ypač svarbi individo emociniam, socialiniui ir fiziniam vystymuisi, todėl būtina įgimtas lytinių organų anomalijas diagnozuoti laiku ir kuo tiksliau, kad būtų pritaikytas savalaikis tinkamas gydymas. Diagnostikoje svarbiausias vaidmuo tenka išsamios anamnezės surinkimui, pacientės apžiūrai ginekologo kėdėje bei radiologiniams tyrimams. MRT tyrimas, šių anomalijų atžvilgiu, yra aukšto jautrumo ir specifiškumo tyrimas, todėl dažnai naudojamas klinikinėje praktikoje. MRT tyrimo duomenys ypač naudingi galutinės tikslios diagnozės nustatymui bei kuo tikslesniam anatominiam anomalijų įvertinimui prieš operaciją [5].
Tyrimas ,,Magnetinio rezonanso tomografijos reikšmė, diagnozuojant įgimtas moters lytinių organų anomalijas“ suplanuotas, nes literatūros šaltiniuose yra santykinai nedaug duomenų apie Lietuvoje atliktus klinikinius tyrimus, kuriuose vertinamos šios anomalijos bei jų diagnostikos ypatumai.
9. DARBO TIKSLAS IR UŽDAVINIAI
Darbo tikslas:
Nustatyti MRT tyrimo reikšmę, diagnozuojant įgimtas moters lytinių organų anomalijas.
Darbo uždaviniai:
1. MRT tyrimu įvertinti vidinius moters lytinius organus bei inkstų aplazijas, MRKH sindromo atveju. 2. MRT tyrimu įvertinti vidinius moters lytinius organus, mergystės plėvės atrezijos atveju.
3. MRT tyrimu įvertinti vidinius moters lytinius organus, skersinės makšties pertvaros atveju.
4. Nustatyti izoliuotų gimdos anomalijų pasiskirstymą, vidutinį gimdos tūrį, kraujo sankaupos lytiniame trakte dažnį, esant izoliuotai gimdos anomalijai.
5. Nustatyti sąsaja tarp apatinės pilvo dalies skausmo, esant įgimtai lytinių organų anomalijai, ir MRT tyrimo metu nustatytos kraujo sankaupos lytiniame trakte.
6. Apskaičiuoti MRT tyrimo diagnostinės vertės parametrus, diagnozuojant įgimtas moters lytinių organų anomalijas.
10. LITERATŪROS APŽVALGA
10.1. Normalus moters lytinio trakto vystymasis
Vyro ir moters lytinių organų sistemos vaisiuje iki 4-6 savaitės yra identiškos. Moteriškos lyties vaisiuje nėra Y chromosomos ir joje esančio SRY geno, todėl ima vystytis kiaušidės, o sėklidės nesivysto. Dėl to vaisiaus organizme nėra vyriškos lyties hormono testosterono. Tai nulemia Miulerio latakų vystymąsi šalia paramezonefrinių latakų moteriškos lyties vaisiuje ir mezonefrinių (Volfo) latakų (kurie fiziologiškai vystosi vyriškos lyties vaisiuje) sunykimą. Vėliau iš paramezonefrinių latakų susidaro gimda ir viršutinė makšties dalis, o iš Miulerio latakų – kiaušintakiai. Makšties apatinė dalis susiformuoja iš urogenitalinio sinuso endodermos [2,6].
10.2. Moters lytinių organų radiologinė anatomija
Ultragarsinis (UG) tyrimas yra pirmo pasirinkimo tyrimas norint vizualizuoti vidinius moters lytinius organus. UG tyrimo metu gimda matoma išlenkta, kriaušės formos. Nustatoma gimdos padėtis: gali būti palinkusi į priekį (anteversio), palinkusi link kryžkaulio (retroversio). Išmatuojami gimdos matmenys, kurie normos atveju yra: ilgis iki 9 cm, plotis iki 6 cm, storis iki 4 cm. Vizualizuojamas gimdos vidinis sluoksnis (endometriumas), išmatuojamas jo storis, kuris priklauso nuo menstruacijų ciklo fazės tyrimo metu. Makštis matoma kaip lygus raumeninis vamzdelis su echogeniška gleivine. Kiaušidės matomos ovalios formos, su daugybiniais folikulais. Matmenys apie 4 x 3 x 2 cm (normos atveju, nė vienas matmuo neviršyja 5 cm). Norint gauti geresnės kokybės vaizdą, naudojamas transvaginalinis UG daviklis, kuris įvedamas į makštį.
KT (kompiuterinės tomografijos) tyrimas vizualizuoti vidiniams moters lyties organams nėra labai tinkamas. Dėl nepastovios gimdos padėties ašinėje plokštumoje, gimda KT vaizduose matoma skiltėta arba išgaubta. Dažnai nesivizualizuoja endometriumas, kiaušidės neretai neišdiferencijuojamos nuo žarnų kilpų.
MRT tyrimas, dėl savo galimybės kokybiškai diferencijuoti skirtingus audinius, yra tinkamiausias moters vidinių lyties organų tyrimui. T1W2 rėžimu gerai vizualizuojasi gimdos audiniai. Endometriumas matomas kaip juosta, turinti aukšto intensyvumo signalą, aplink jį matomas gimdos raumeninis sluoksnis, kuris yra žemo intensyvumo signalo. Gimdos kaklelis tiek T1W1, tiek T2W1
signalą. T2W1 rėžimu, lengvai vizualizuojamos kiaušidės ir jų folikulai, išskiriamas šerdinis ir žievinis kiaušidžių sluoksnis.
Radiologinių tyrimų metu nustatomos galimos patologinės masės dubenyje, laisvas skystis dubens ertmėje, dubens organų nebuvimas arba jų išsivystimo anomalijos bei kitos galimos patologijos [7].
10.3. Miulerio latakų agenezė ar hipoplazija. Mayer-Rokitansky-Küster–Hauser sindromas
Miulerio latakų anomalijos vystosi dėl sutrikusio šių latakų vystymosi įvairiose morfogenezės stadijose. Vieno konkretaus veiksnio, lemiančio sutrikusį vystymąsi, nėra. Manoma, kad tai lemia kompleksinė genų, išorinių veiksnių bei galimų teratogenų sąveika. Absoliuti dauguma atvejų yra sporadiniai, tačiau kai kuriais atvejais pastebimi pasikartojimai leidžia manyti, kad genetinis faktorius yra vienas svarbiausių [4,8]. Miulerio latakų agenezė ar hipoplazija dažniausiai pasireiškia kaip
MRKH sindromas. Jam būdinga gimdos nebuvimas (arba rudimentiniai gimdos audiniai) ir įvairaus laipsnio makšties neišsivystymas (makšties gali visai nebūti, arba ji gali būti visiškai pilnai išsivysčiusi). MRKH sindromo epidemiologija, įvairių mokslinių šaltinių duomenimis, svyruoja nuo 1 iš 4000 iki 1 iš 5000 moteriškosios lyties naujagimių [1,9]. MRKH sindromas paprastai diagnozuojamas prasidėjus lytinei brandai. Pacientės, sulaukusios 14-20 m., kreipiasi dėl pirminės amenorėjos, diskomforto lytinių santykių metu, negalėjimo atlikti lytinį aktą. Kiaušidžių anatomija ir funkcija paprastai išlieka normali, todėl išoriniai lyties organai ir kiti antriniai lytiniai požymiai būna pilnai išsivystę. Šiam sindromui taip pat būdinga inkstų bei skeleto sistemos pažaida [10].
Diagnozuojant MRKH sindromą transvaginalinis UG ir MRT tyrimai yra pirmo pasirinkimo, o invaziniai tyrimai (laparoskopija, histerosalpingografija), dėl didesnės komplikacijų rizikos, yra antro pasirinkimo tyrimai. MRT tyrimas, dėl gaunamų aiškesnių anatominių vaizdų, yra pranašesnis nei transvaginalinis UG tiek diagnozuojant anomalijas, tiek planuojant operacinį gydymą [5]. MRT tyrimo metu nustatoma pilna gimdos agenezė arba rudimentiniai gimdos audiniai. Pilna gimdos agenezė MRKH sindromo atveju, įvairių tyrimų duomenimis, diagnozuojama 10-22 proc. atvejų. 78-90 proc. atvejų MRT vaizduose stebimi rudimentiniai gimdos audiniai, kurių vidutinis tūris - 18,275 ml (3,5-90 ml). Palyginimui, tokio pat amžiaus sveikų moterų VGT yra apie 50-60 ml. Esant rudimentiniams gimdos audiniams, 4-5 proc. atvejų pacientės skundžiasi skausmu apatinėje pilvo dalyje, MRT tyrimo metu stebimas kraujo susikaupimas rudimentinėje gimdoje. Tyrimo metu yra įvertinama makšties anatomija. Įvairių tyrimų duomenimis, makšties aplazija randama 83-100 proc. atvejų. Normalios kiaušidės MRT tyrimo metu randamos 87,3-98,3 proc. atvejų (kitais atvejais dažniausiai būna nepilnai išsivysčiusi tik viena kiaušidė, todėl lytinių hormonų funkcija vis tiek išlieka
pakankama). Inkstų pažaida MRT tyrimo metu nustatoma 10,9-27,8 proc. atvejų (dažniausiai tai vienpusė inksto agenezė). MRKH sindromo gydymas visada operacinis. Operacijos metu suformuojama makštis ir, jei reikia, šalinami rudimentiniai gimdos audiniai bei nudrenuojamas lytiniame trakte susikaupęs kraujas. Pacienčių seksualinė funkcija būna normali, tačiau dėl gimdos neišsivystimo jos būna nevaisingos [9,11-15].
10.4. Skersinė makšties pertvara
Skersinė makšties pertvara yra patologija, kai tarp viršutinio ir dviejų apatinių makšties trečdalių yra įgimta pilna ar dalinė obstrukcija. Svarbiausias veiksnys gydant šią patologiją yra pertvaros storis (nuo storio priklauso operacinio gydymo technika). Jei pertvaros storis yra iki 1 cm (85 proc. visų atvejų), tai ji vadinama plona, jei storis daugiau nei 1 cm (15 proc. atvejų) – stora. Šios anomalijos etiologija – sutrikęs Miulerio latakų vystymąsis. Skersinės makšties pertvaros dažnis populiacijoje svyruoja nuo 1 iš 20 000 iki 1 iš 84 000 moteriškos lyties naujagimių. Šios įgimtos anomalijos simptomai priklauso nuo to, ar pertvara sukelia pilną, ar dalinę obstrukciją lytiniame trakte. Jei obstrukcija pilna (61-65 proc. visų atvejų), pacientės skundžiasi pirmine amenorėja, stiprėjančiu apatinės pilvo dalies skausmu, prasidėjus lytinei brandai (sulaukus vidutiniškai 14,3 metų amžiaus). Jei pertvaros sukelta obstrukcija dalinė, pacientės skundžiasi skausmu lytinių santykiu metu, joms sudėtinga įsidėti makšties tamponą, gali būti aciklinis kraujavimas, nevaisingumas. Ši anomalija diagnozuojama vėliau, apie 24 metų amžiuje. Skersinė makšties pertvara diagnuozuojama transvaginaliniu UG arba MRT tyrimu. MRT yra auksinis standartas. Tyrimo metu nustatoma, ar obstrukcija yra dalinė ar pilna, išmatuojamas pertvaros storis. Jei obstrukcija pilna, MRT vaizduose stebimas susikaupęs nenutekantis menstruacinis kraujas makštyje. Kiti lytiniai organai būna normalūs. Gydymas visais atvejais operacinis. Rezekuojama makšties pertvara, pašalinamas susikaupęs makštyje kraujas. Rezekavus storą pertvarą, reikalinga uždengti makštyje atsiradusį defektą odos arba žarnos gleivinės lopu, rezekavus ploną pertvarą, lopo paprastai nereikia [16-18].
10.5. Mergystės plėvės atrezija
todėl kaupiasi makštyje. Tai sukelia skausmą apatinėje pilvo dalyje ir pirminę amenorėją. Šiai anomalijai nustatyti MRT tyrimas naudojamas retai, dažniausiai diferencinei diagnostikai. Tyrimo metu patikslinama diagnozė, nustatomas susikaupęs makštyje kraujas, įvertinami kiti lytiniai organai (šios anomalijos atveju, jie būna nepakitę). Gydymas visada operacinis – atliekama mergystės plėvės incizija, pašalinamas susikaupęs menstruacinis kraujas [18, 19].
10.6. Izoliuotos gimdos anomalijos
Įgimtos gimdos anomalijos dažnai yra asimtomatiškos, dėl šios priežasties dažnai nediagnozuojamos, todėl nežinomas tikslus šių anomalijų pasireiškimo dažnis. Įvairių literatūros šaltinių teigimu, gimdos anomalijų dažnis vaisingų moterų populiacijoje svyruoja nuo 2 iki 8,5 proc. Nevaisingų arba persileidimą patyrusių pacienčių populiacijoje dažnis yra didesnis – nuo 5 iki 20 proc. Šių anomalijų etiologija – sutrikęs Miulerio latakų vystymąsis įvairiose embriogenezės stadijose. Tiksli priežastis, dėl ko sutrinka gimdos vystymasis nežinoma, manoma, kad tai lemia poligenetiniai bei išoriniai veiksniai.
Gimdos anomalijų klasifikacija (1 pav.):
• Vienaragė gimda – vienoje gimdos pusėje išsivystęs kiaušintakis ir normali gimdos ertmė, o kitoje pusėje stebimas gimdos ertmės ir kiaušintakio išsivystymo defektas, gali būti likęs rudimentinis ragas, kuris gali būti susijungęs arba ne su sveikąja gimdos puse. • Dviguba gimda – yra dvi atskiros gimdos, kurios gali būti pilnai arba nepilnai atskirtos išilgine pertvara, kartu gali būti du gimdos kakleliai, dvi makštys, arba makštis gali būti su išilgine pertvara.
• Dviragė gimda – abi gimdos pusės yra išsivysčiusios, tarp jų, ties gimdos dugnu yra nedidelė pertvara, bet žemesniuose gimdos segmentuose gimdos ertmė nėra perskirta. • Gimda su pertvara – išoriškai gimda normali, viduje yra išilginė pertvara nuo dugno iki kaklelio, todėl gimdoje yra dvi atskiros ertmės.
1 pav. Gimdos anomalijų klasifikacija
Modifikuota remiantis Saravelos S.H. ir bendraautorių publikacija [3].
Įgimtų gimdos anomalijų simptomai labai įvairūs, priklauso nuo pačios anomalijos ir jos išsivystimo laipsnio. Dažniausi simptomai: skausmas apatinėje pilvo dalyje, nereguliarus menstruacijų ciklas, skausmas ar diskomfortas lytinių santykių metu, negalėjimas pastoti. Šios anomalijos diagnozuojamos radiologinių tyrimų (histerosalpingografija, transvaginalinis UG, MRT) metu. Auksinis standartas – MRT tyrimas. Šio tyrimo metu nustatoma, kokia įgimta gimdos anomalija, išmatuojamas gimdos dydis ir tūris, nustatomi rudimentiniai gimdos audiniai. Remiantis MRT tyrimo duomenimis, planuojamas operacinis gydymas [3,4,20-22].
11. TYRIMO METODIKA IR METODAI
11.1. Tyrimo planavimas ir eiga
Tyrimas ,,Magnetinio rezonanso tomografijos reikšmė, diagnozuojant įgimtas moters lytinių organų anomalijas“ suplanuotas, nes literatūros šaltiniuose yra santykinai nedaug duomenų apie Lietuvoje atliktus klinikinius tyrimus, kuriuose vertinamos šios anomalijos bei jų diagnostikos ypatumai. Tyrimui atlikti gautas LSMU bioetikos centro leidimas (2017–10–12 Nr. BEC–MF–45). Tyrimo objektu pasirinktos pacientės, kurioms 2000–2017 metais diagnozuotos įgimtos lytinių organų anomalijos LSMUL KK (ligos kodai pagal TLK-10-AM: Q51, Q52). Iš LSMU Medicininės statistikos skyriaus tarnybos gavus šių pacienčių sąrašą, atlikta jų ligos istorijų retrospektyvinė analizė. Išnagrinėti pacienčių klinikiniai duomenys bei MRT tyrimų aprašymai.
MRT tyrimai buvo atlikti 1,0 teslos (T) „Philips Gyroscan T10-NT“, 1,5 T „Siemens Magnetom Avanto Syngo MR B15“, arba „Siemens Magnetom Aera Syngo MR D11“ tomografais, naudojant dubens ritę, pacientėms gulint ant nugaros, iškeltomis virš galvos rankomis ir ištiestomis kojomis per klubų ir kelių sąnarius. Tyrimai atlikti priekine, šonine ir ašine plokštumomis, pagal dubens skenavimo protokolą.
Į tyrimą įtrauktos 63 pacientės, kurioms 2000-2017 metais LSMUL KK MRT tyrimo metu diagnozuotos įgimtos lytinių organų anomalijos. 23 pacientėms diagnozuotas MRKH sindromas (36 proc.), 13 – mergystės plėvės atrezija (21 proc.), 12 – skersinė makšties pertvara (19 proc.), 15 – kuri nors viena iš 4 izoliuotų gimdos anomalijų (24 proc.) (2 pav.).
MRT tyrimų aprašymuose analizuoti duomenys apie šiuos organus: gimdą, inkstus, makštį, kiaušides. Taip pat duomenys apie lytiniame trakte rastas kraujo sankaupas. Iš ligos istorijų surinkti duomenys apie ligos klinikinę eigą, apie operacijų metu rastus radinius. Operacijų metu rasti radiniai palyginti su MRT tyrimų radiniais. Gimdos tūris skaičiuotas remiantis pailgėjusio elipsoido tūrio apskaičiavimo formule (0,5 x ilgis x aukštis x plotis) [14].
11.2. Statistinis duomenų vertinimas
Surinkti tyrimų duomenys suvesti į elektroninę duomenų bazę naudojant Microsoft Office Excel® 2010 programą. Duomenų analizei naudota SPSS 22.0.0.0 (angl. Statistical Package for Social Sciences 22 for Windows) statistinė programa.
Tyrimo statistinės analizės tikslas – aprašyti požymį bei palyginti požymio charakteristikas tarp grupių.
Požymių aprašymas. Tirtiems kiekybiniams požymiams aprašyti naudotas vidurkis (vidutinė požymio reikšmė, nustatyta tiriant skirtingus objektus) ir standartinis nuokrypis (SD)(dydis, nusakantis atsitiktinio dydžio įgyjamų reikšmių sklaidą apie vidurkį). Kokybiniams nominaliesiems požymiams aprašyti taikytos proporcijos (proc.) ir jų 95 proc. pasikliautinieji intervalai (PI). Pasikliautinieji intervalai apskaičiuoti pagal šią formulę:
N v v z v p N v v z v (100 ) (100 ) , kur
v – dažnumas procentais, N – imties dydis, z – normaliojo skirstinio N (0,1) kvantilis, kai p – pasikliautinumo lygmuo yra 0,95, lygus 1,96.
Požymių tarp grupių palyginimas. Esant kokybiniams nominaliesiems požymiams, dviejų nepriklausomų grupių palyginimui taikytos proporcijos ir jų 95 proc. pasikliautinieji intervalai, apskaičiuoti pagal minėtą formulę. Jei proporcijų pasikliautinieji intervalai susikerta – skirtumų tarp grupių nėra, jei intervalai nesusikerta – skirtumas tarp grupių yra. Esant kokybiniams nominaliesiems požymiams, dviejų priklausomų grupių palyginimui taikytas Chi-kvadrato testas, taip pat skaičiuotas tikslus Fišerio (Fisher‘s) kriterijus.
Diagnostinės vertės parametrų skaičiavimas. Tyrimo rezultatas - MRT tyrimo išvada, etaloninis testas - operacijos metu rasta įgimta anomalija.
1 lentelė. Diagnostinės vertės parametrų skaičiavimo schema
Testai Etaloninis testas teigiamas Etaloninis testas neigiamas
Tyrimo rezultatas teigiamas a b
Tyrimo rezultatas neigiamas c d
Tyrimo metodo jautrumas – tai rodiklis, apibūdinantis diagnostikos metodo tikslumą, ir rodantis tikimybę, jog sergančio žmogaus tyrimo duomenys patvirtina ligą. Tai yra ligonių, kuriems liga nustatyta tam tikru tyrimo metodu, ir visų ligonių, kuriems liga patvirtinta etaloniniu testu, santykis. Tyrimo metodo jautrumas apskaičiuojamas pagal formulę:
Jautrumas (proc.) = a /(a + c)×100 ,
a – teisingai teigiami atvejai, c – klaidingai neigiami atvejai.
Tyrimo metodo specifiškumas – tai rodiklis, apibudinantis diagnostikos metodo tikslumą ir rodantis tikimybę, kad sveiko žmogaus tyrimo duomenys patvirtina, jog jis tikrai yra sveikas. Tai yra pacientų, kuriems liga nenustatyta tam tikru tyrimo metodu, ir visų pacientų, kuriems liga nenustatyta etaloniniu testu, santykis. Šis rodiklis apskaiciuojamas pagal formulę:
Specifiškumas (proc.) = d /(b + d )×100 ,
b – klaidingai teigiami atvejai, d – teisingai neigiami atvejai.
Teigiama prognostinė vertė (TPV) – tai tikimybė, kad žmogus serga, jei diagnostikos metodu nustatyta liga. Tai yra sergančių asmenų, kuriems tyrimo metodu nustatyta liga, ir visų tirtų asmenų, kuriems tyrimo metodu nustatyta liga, santykis. Ši tikimybė apskaičiuojama pagal formulę:
TPV (proc.) = a /(a + b)×100 .
Neigiama prognostinė vertė (NPV) – tai tikimybė, kad žmogus yra sveikas, jeigu diagnostikos metodu liga nenustatyta. Tai sveikų asmenų, kuriems tyrimo metodu liga nenustatyta, ir visų tirtų asmenų, kuriems tyrimo metodu liga nenustatyta, santykis. Ši tikimybė apskaičiuojama pagal formulę:
NPV (proc.) = d /(c + d )×100 .
Tyrimo metodo tikslumas – teisingų diagnostinių testų (teisingai teigiamų ir teisingai neigiamų) ir visų diagnostinių testų santykis. Tikslumas apskaičiuojamas pagal formulę:
Tikslumas (proc.) = a +d /(a + b + c + d )×100 [23].
Kadangi į tyrimą nebuvo įtraukta grupė, kuriai būtų tyrimo rezultatas neigiamas ir etaloninis testas neigiamas (t.y. į tyrimą nepateko pacientės, kurioms įgimta lytinių organų anomalija nediagnozuota MRT tyrimo metu bei atlikta operacija ir jos metu patvirtintas anomalijos nebuvimas), specifiškumo, NPV ir tyrimo metodo tikslumo apskaičiuoti buvo neįmanoma.
12. REZULTATAI
12.1. Vidinių moters lytinių organų, inkstų aplazijos dažnio vertinimas diagnozavus MRKH sindromą MRT tyrimo metu.
MRT tyrimu ištirtos 23 pacientės, kurioms diagnozuotas MRKH sindromas. 4 (17,4 proc., PI 1,9-32,9) nustatyta visiška gimdos aplazija, 19 (82,6 proc., PI 67,1-98,1) pacienčių rasta rudimentinė gimda. Statistiškai reikšmingai dažniau (p<0,05), MRKH sindromo atveju pacientėms nustatoma rudimentinė gimda, nei visiška gimdos aplazija (3 pav.).
3 pav. Gimdos patologijos pasiskirstymas MRKH sindromo metu | žymi 95 proc. PI
Visoms 19 pacienčių, kurioms rasta rudimentinė gimda, apskaičiuotas gimdos tūris. VGT diagnozavus MRKH sindromą – 21,2 ml; SD 13,2 (4,6-42,3 ml). Makšties aplazija nustatyta visoms 23 pacientėms (100 proc.). Kiaušidžių išsivystimo anomalija (dešinės kiaušidės aplazija) nustatyta 1 pacientei (4,3 proc., PI 0-12,7). Inkstų išsivystimo anomalija (dešiniojo inksto aplazija) nustatyta 1 pacientei (4,3 proc., PI 0-12,7).
12.2. Vidinių moters lytinių organų vertinimas, diagnozavus mergystės plėvės atreziją MRT tyrimu.
MRT tyrimu ištirta 13 pacienčių, kurioms diagnozuota mergystės plėvės atrezija. Apskaičiuotas VGT – 34,8 ml; SD 45,1 (9,1-178,4 ml). 12 pacienčių (92,3 proc., PI 77.8-100) nustatyta kraujo sankaupa lytiniame trakte. Pas visas pacientes rastos pilnai išsivysčiusios kiaušidės.
12.3. Vidinių moters lytinių organų vertinimas, diagnozavus skersinę makšties pertvarą MRT tyrimu.
MRT tyrimu ištirta 12 pacienčių, kurioms diagnozuota skersinė makšties pertvara. Pilna obstrukcija ir kraujo sankaupa lytiniame trakte rasta 10 pacienčių (83,3 proc., PI 62.2-100), dalinė obstrukcija rasta 2 pacientėms (16,7 proc., PI 0-37.8). Statistiškai reikšmingai dažniau (p<0,05) skersinė makšties pertvara sukelia pilną lytinio trakto obstrukciją (4 pav.).
4 pav. Lytinio trakto obstrukcijos pasiskirstymas skersinės makšties pertvaros metu | žymi 95 proc. PI
VGT - 47,6 ml; SD 32,6 (11,2-105 ml). Pas visas pacientes rastos pilnai išsivysčiusios kiaušidės.
12.4. Izoliuotų gimdos anomalijų pasiskirstymas. Vidutinis gimdos tūris, kraujo sankaupos lytiniame trakte dažnis, esant izoliuotai gimdos anomalijai.
MRT tyrimu ištirta 15 pacienčių, kurioms diagnozuotos izoliuotos gimdos anomalijos. 6 pacientėms (40 proc.) diagnozuota dviguba gimda, 1 pacientei (6,7 proc.) – dviragė gimda, 5 pacientėms (33,3 proc.) – gimda su pertvara, 3 pacientėms (20 proc.) – vienaragė gimda su rudimentiniu ragu (5 pav.).
5 pav. Izoliuotų gimdos anomalijų pasiskirstymas
VGT, kai diagnozuota dviguba gimda, apskaičiuoti buvo netikslinga, dėl didelio pacienčių amžiaus skirtumo (12-24 metai), o skirtingo amžiaus moterims, brendimo laikotarpiu, normalus gimdos tūris labai varijuoja. Pacientei, kuriai diagnozuota dviragė gimda, apskaičiuotas gimdos tūris - 67,8 ml. VGT, kai diagnozuota gimda su pertvara - 68,8 ml; SD 23,7 (40,2-98 ml). VGT, kai diagnozuota vienaragė gimda su rudimentiniu ragu - 47,7 ml; SD 5,3 (41,6-50,8 ml). Kraujo sankaupa lytiniame trakte nustatyta tik esant dvigubai gimdai - 83,3 proc., PI 53,5-100 (5 iš 6 pacienčių). Kitų izoliuotų gimdos anomalijų atveju, kraujo sankaupų nestebėta. Pas visas pacientes rastos pilnai išsivysčiusios kiaušidės.
12.5. Sąsaja tarp apatinės pilvo dalies skausmo, esant įgimtai lytinių organų anomalijai, ir MRT tyrimo metu nustatytos kraujo sankaupos lytiniame trakte.
Iš 63 tirtų pacienčių, kraujo sankaupa lytiniame trakte nustatyta 25 pacientėms. Visos šios 25 (100 proc.) pacientės skundėsi skausmu apatinėje pilvo dalyje. 38 pacientėms kraujo sankaupa lytiniame trakte nenustatyta, 10 (26,3 proc.) iš jų skundėsi skausmu apatinėje pilvo dalyje. Pritaikius Chi-kvadrato testą ir Fišerio kriterijų, nustatyta, jog pagrindinė ir dažniausia skausmo priežastis, įgimtų lytinių organų anomalijų atveju, yra besikaupiantis kraujas lytiniame trakte (p<0,001).
12.6. MRT tyrimo diagnostinės vertės parametrai, diagnozuojant įgimtas moters lytinių organų anomalijas.
2 lentelė. MRT tyrimo diagnostinės vertės parametrų, diagnozuojant įgimtas moters lytinių organų anomalijas, apskaičiavimo schema
Testai Operacijos metu rasta
anomalija
Operacijos metu anomalijos nerasta
MRT tyrimo metu nustatyta anomalija
60 3
MRT tyrimo metu nenustatyta anomalija
3 Atvejai netirti
Diagnozuojant įgimtas moters lytinių organų anomalijas, MRT tyrimo jautrumas lyginant su operaciniais radiniais, siekė 95,24 proc. (PI 89,98-100). TPV - taip pat 95,24 proc. (PI 89,98-100). Kadangi į tyrimą nebuvo įtraukta grupė, kuriai būtų tyrimo rezultatas neigiamas ir etaloninis testas neigiamas (t.y. į tyrimą nepateko pacientės, kurioms įgimta lytinių organų anomalija nediagnozuota MRT tyrimo metu bei atlikta operacija ir jos metu patvirtintas anomalijos nebuvimas), specifiškumo, NPV ir tyrimo metodo tikslumo apskaičiuoti buvo neįmanoma.
13. REZULTATŲ APTARIMAS
13.1. Vidinių moters lytinių organų, inkstų aplazijos dažnio vertinimas diagnozavus MRKH sindromą MRT tyrimo metu.
LSMUL KK atliktame tyrime, vertinant gimdos išsivystymą MRKH sindromo atveju, nustatytas gimdos aplazijos dažnis yra 17,4 proc., o rudimentinės gimdos dažnis – 82,6 proc. Gauti rezultatai yra artimi pasaulyje atliktų tyrimų duomenims, kuriuose gimdos aplazijos dažnis yra 10-22 proc., o rudimentinės gimdos dažnis - 78-90 proc [11,13,15].
Tyrime apskaičiuotas VGT, diagnozavus MRKH sindromą – 21,2 ml. Rezultatas ženkliau nesiskiria nuo kitų pasaulyje atliktų tyrimų, kuriuose tūris yra apie 18,275 ml (3,5-90 ml) [11]. 21,2 ml atitinka 2,5-16 procentilę pagal pacienčių amžių. Taigi, rudimentinės gimdos, sergant MRKH sindromu, yra gerokai mažesnės, nei normali sveikos moters gimda [14].
Tyrimo metu, makšties aplazija nustatyta 100 proc. pacienčių. Rezultatas panašus į kitų tyrimų, kuriuose makšties aplazijos dažnis yra 83-100 proc. [13,15].
Atliktame tyrime inkstų aplazija nustatyta vienai pacientei (4,3 proc.). Rezultatas yra mažesnis, negu kitų pasaulyje atliktų tyrimų, kuriuose inkstų patologijos dažnis yra 10,9-27,8 proc. Rezultatų išsiskyrimas stebimas, galimai dėl per mažos tyrimo imties [12,13,15].
Tyrimo metu, vienai pacientei nustatyta dešiniosios kiaušidės aplazija (4,3 proc.). Rezultatas panašus į kitų pasaulyje atliktų tyrimų duomenis, kuriuose kiaušidžių anomalijos, sergant MRKH sindromu, nustatytos 1,7-12,7 proc. atvejų [13,15].
13.2. Vidinių moters lytinių organų vertinimas, diagnozavus mergystės plėvės atreziją MRT tyrimu.
Tyrimo metu apskaičiuotas VGT pacientėms, kurioms diagnozuota mergystės plėvės atrezija – 34,8 ml. Šių pacienčių vidutinis amžius 13,5 metų. Apskaičiuotas vidutinis gimdos tūris atitinka 50 procentilę [14]. Kiaušidžių anomalijos mergystės plėvės atrezijai nebūdingos (100 proc. atvejų rastos pilnai išsivysčiusios kiaušidės). Vadinasi, sergant mergystės plėvės atrezija, gimdos ir kiaušidžių išsivystymas yra normalus, būdinga tik dėl atrezijos randama kraujo sankaupa lytiniame trakte (12 iš
13.3. Vidinių moters lytinių organų vertinimas, diagnozavus skersinę makšties pertvarą MRT tyrimu.
Tyrimo metu nustatyta, kad, skersinės makšties pertvaros atveju, pilnos lytinio trakto obstrukcijos dažnis yra 83,3 proc., dalinės lytinio trakto obstrukcijos dažnis - 16,7 proc.. Dėl mažos imties rezultatas skiriasi nuo pasaulyje atliktų tyrimų, kuriuose pilna obstrukcija randama 61-65 proc. atvejų [16].
VGT - 47,6 ml. Pacienčių vidutinis amžius buvo 15,5 metų, apskaičiuotas vidutinis tūris atitinka 50 procentilę [14]. Pilnai išsivysčiusios kiaušidės rastos 100 proc. pacienčių. Vadinasi, sergant skersine makšties pertvara, gimdos ir kiaušidžių išsivystymas yra normalus, būdinga tik dėl pertvaros sukeltos obstrukcijos randama kraujo sankaupa lytiniame trakte (10 iš 12 pacienčių (83,3 proc.) nustatyta kraujo sankaupa lytiniame trakte) [16-18].
13.4. Izoliuotų gimdos anomalijų pasiskirstymas. Vidutinis gimdos tūris, kraujo sankaupos lytiniame trakte dažnis, esant izoliuotai gimdos anomalijai.
Šiame tyrime nagrinėta 15 pacienčių. 6 pacientėms (40 proc.) diagnozuota dviguba gimda, 1 pacientei (6,7 proc.) – dviragė gimda, 5 pacientėms (33,3 proc.) – gimda su pertvara, 3 pacientėms (20 proc.) – vienaragė gimda su rudimentiniu ragu. Dėl mažos imties pasiskirstymas tik iš dalies sutampa su pasaulyje atliktų tyrimų duomenimis (dviguba gimda 8-11 proc.; dviragė gimda apie 26 proc.; gimda su pertvara apie 35 proc.; vienaragė gimda 2,4-13 proc.) [4,20].
Apskaičiuotas gimdos tūris pacientei, kuriai diagnozuota dviragė gimda, 67,8 ml. Tai atitinka 50 procentilę pagal amžių, vadinasi gimda yra normalaus dydžio. VGT, kai diagnozuota gimda su pertvara, 68,8 ml, tai atitinka 50 procentilę, vadinasi, esant gimdai su pertvara, gimdos tūris būna normalus. VGT, kai diagnozuota vienaragė gimda su rudimentiniu ragu - 47,7 ml, tai atitinka 50 procentilę pagal amžių, vadinasi, esant vienaragei gimdai, jos tūris yra normalus [14].
Kraujo sankaupa lytiniame trakte nustatyta tik esant dvigubai gimdai 83,3 proc. (5 iš 6 pacienčių). Kitų izoliuotų gimdos anomalijų atveju, kraujo sankaupų nestebėta.
Gimdos anomalijoms būdinga pakitusi gimdos forma, o dydis išlieka normalus, kiaušidžių anomalijų taip pat nestebima.
13.5. Sąsaja tarp apatinės pilvo dalies skausmo, esant įgimtai lytinių organų anomalijai, ir MRT tyrimo metu nustatytos kraujo sankaupos lytiniame trakte.
Iš 63 tirtų pacienčių, kraujo sankaupa lytiniame trakte nustatyta 25 pacientėms. Visos šios 25 (100 proc.) pacientės skundėsi skausmu apatinėje pilvo dalyje. 38 pacientėms kraujo sankaupa lytiniame trakte nenustatyta, 10 (26,3 proc.) iš jų skundėsi skausmu apatinėje pilvo dalyje. Nustatyta, jog pagrindinė ir dažniausia skausmo priežastis įgimtų lytinių organų anomalijų atveju yra besikaupiantis kraujas lytiniame trakte. Įvairūs literatūros šaltiniai taip pat patvirtina, kad skausmą apatinėje pilvo dalyje sukelia besikaupiantis kraujas lytiniame trakte [6,24].
13.6. MRT tyrimo diagnostinės vertės parametrai, diagnozuojant įgimtas moters lytinių organų anomalijas.
Diagnozuojant įgimtas moters lytinių organų anomalijas, MRT tyrimo jautrumas lyginant su operaciniais radiniais, siekė 95,24 proc. TPV - taip pat 95,24 proc. Tyrimo rezultatai panašūs į pasaulyje atliktų tyrimų duomenis, kuriuose MRT tyrimo jautrumas diagnozuojant įgimtas moters lytinių organų anomalijas yra apie 81-100 proc. [12,25]. Kadangi į tyrimą nebuvo įtraukta grupė, kuriai būtų tyrimo rezultatas neigiamas ir etaloninis testas neigiamas (t.y. į tyrimą nepateko pacientės, kurioms įgimta lytinių organų anomalija nediagnozuota MRT tyrimo metu bei atlikta operacija ir jos metu patvirtintas anomalijos nebuvimas), specifiškumo, NPV ir tyrimo metodo tikslumo apskaičiuoti buvo neįmanoma.
14. IŠVADOS
1. MRKH sindromo atveju, dažniausiai nustatyta rudimentinė gimda ir makšties aplazija. Inkstų ir kiaušidžių aplazija nustatyta retai.
2. Mergystės plėvės atrezijos atveju, dažniausiai nustatyta normalaus dydžio gimda bei kraujo sankaupa lytiniame trakte. Kiaušidės - visada pilnai išsivysčiusios.
3. Skersinės makšties pertvaros atveju, dažniausiai nustatyta pilna lytinio trakto obstrukcija, normalaus dydžio gimda ir kraujo sankaupa lytiniame trakte. Kiaušidės - visada pilnai išsivysčiusios.
4. Izoliuotų gimdos anomalijų atveju, nustatytos normalaus dydžio (nenormalios formos) gimdos. Kraujo sankaupa lytiniame trakte nustatyta tik esant dvigubai gimdai. Kiaušidės - visada pilnai išsivysčiusios.
5. Dažniausia skausmo priežastis, įgimtų lytinių organų anomalijų atveju, buvo besikaupiantis kraujas lytiniame trakte.
15. PRAKTINĖS REKOMENDACIJOS
Įtariant įgimtą moters lytinių organų anomaliją, rekomenduojama visada pacientei atlikti MRT tyrimą. Šis tyrimas pasižymi aukštu jautrumu ir specifiškumu bei yra neinvazyvus, dėl to jis laikomas auksiniu standartu minėtų anomalijų diagnostikoje. Atlikus MRT tyrimą, galima daug tiksliau nustatyti diagnozę, geriau suplanuoti operacinį gydymą bei tiksliau pateikti ateities prognozę.
16. LITERATŪROS SĄRAŠAS
1. Grinspon RP, Rey RA. When hormone defects cannot explain it: Malformative disorders of sex development. Birth defects research (Part C). Wiley periodicals 2014;102:359-73.
2. Drąsutienė G, Venckauskas A. Akušerijos ir ginekologijos praktikos vadovas. Vilnius:Vilniaus universiteto leidykla;2008.
3. Saravelos SH, Cocksedge KA, Li TC. Prevalence and diagnosis of congenital uterine anomalies in women with reproductive failure: a critical appraisal. Human Reproduction Update 2008;14:5:415-29.
4. Amesse LS. Mullerian Duct Anomalies. Available from: https://emedicine.medscape.com/article/273534-overview.
5. Mueller GC, Hussain HK, Smith YR, Quint EH, Carlos RC, Johnson TD, DeLancey JO. Müllerian Duct Anomalies: Comparison of MRI Diagnosis and Clinical Diagnosis. American Journal of Roentgenology 2007;189:1294-302.
6. Shulman LP. Mullerian Anomalies. Clinical obstetric and gynecology 2008;51:1:214–22. 7. Brant WE, Helms CA. Fundamentals of Diagnostic Radiology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2012.
8. Jacquinet A, Millar D, Lehman A. Etiologies of uterine malformations. American journal of medical genetics 2016.
9. Bean EJ, Mazur T, Robinson AD. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome: Sexuality, Psychological Effects, and Quality of Life. Journal of pediatric and adolescent gynecology 2009;22:6:339–46.
10. Pizzo A, Laganà AS, Sturlese E, Retto G, Retto A, De Dominici R, Puzzolo D. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser Syndrome: Embryology, Genetics and Clinical and Surgical Treatment. Hindawi Publishing Corporation ISRN Obstetrics and Gynecology 2013;2013:628717.
11. Wang Y, Lu J, Zhu L, Sun Z, Jiang B, Feng F,Jin Z. Evaluation of Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome with magnetic resonance imaging: Three patterns of uterine remnants and related anatomical features and clinical settings. European radiology 2017;27:12:5215–24.
12. Pompili G,Munari A, Franceschelli G, Flor N, Meroni R, Frontino G, Fedele L,Cornalba G. Magnetic resonance imaging in the preoperative assessment of Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. La radiologia medica 2009;114:5:811–26.
13. Preibsch H, Rall K, Wietek BM, Brucker SY, Staebler A, Claussen CD, Siegmann-Luz KC. Clinical value of magnetic resonance imaging in patients with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
(MRKH) syndrome: diagnosis of associated malformations, uterine rudiments and intrauterine endometrium. European radiology 2014;24:7:1621–27.
14. Kelsey TW, Ginbey E, Chowdhury MM,Bath LE, Anderson RA, Hamish W, Wallace B. A Validated Normative Model for Human Uterine Volume from Birth to Age 40 Years. PLoS One 2016;11(6).
15. Oppelt PG, Lermann J, Strick R, Dittrich R, Strissel P, Rettig I, Schulze C, Renner CP, Beckmann MW, Brucker S, Rall K, Mueller A. Malformations in a cohort of 284 women with Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKH). Reproductive Biology and Endocrinology 2012;10:57.
16. Alaniz VI, Quint EH. Transverse Vaginal Septum. Congenital Müllerian Anomalies 2016;43-54.
17. Papaioannou G, Koussidis G, Michala L. Magnetic resonance imaging visualization of a vaginal septum. Fertility and sterility 2011;96:5:1193–94.
18. Smith RP. Netter's Obstetrics and Gynecology 3rd edition. Philadelphia:Elsevier;2018. 19. Adams Hillard PJ. Imperforate Hymen. Available from:
https://emedicine.medscape.com/article/269050-overview#a9.
20. Iverson RE, DeCherney AH, Laufer MR. Clinical manifestations and diagnosis of congenital anomalies of the uterus. Available from: https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-congenital-anomalies-of-the-uterus#H26.
21. Marcal L, Nothaft MA, Coelho F, Volpato R, Iyer R. Mullerian duct anomalies: MR imaging. Abdominal imaging 2011;36:6:756–64.
22. Chan YY, Jayaprakasan K, Zamora J, Thornton JG, Raine-Fenning N, Coomarasamy A. The prevalence of congenital uterine anomalies in unselected and high-risk populations: a systematic review. Human Reproduction Update 2011;17:6(1):761-71.
23. Grabauskas V. ir kt. Fundamentinė epidemiologija. Kaunas: KMU;2003.
24. Junqueira BLP, Allen LM, Spitzer RF, Lucco KL, Babyn PS, Doria AS. Müllerian Duct Anomalies and Mimics in Children and Adolescents: Correlative Intraoperative Assessment with Clinical Imaging. RSNA Education Exhibits 2009;29:4.
25. Deutch TD, Abuhamad AZ. The Role of 3‐Dimensional Ultrasonography and Magnetic Resonance Imaging in the Diagnosis of Müllerian Duct Anomalies. AIUM 2008;27:3.
