Grazie a studi realizzati su mummie provenienti da siti archeologici della costa sud-americana, pare plausibile l’idea che il Mal de Chagas abbia fatto comparsa nella vita delle popolazioni latinoamericane oltre 9.000 anni fa (Aufderheide, 2004), nonostante originariamente l’habitat naturale del vettore non coinvolgesse l’essere umano, circoscrivendosi ad alcune specie di animali selvatici. Pare inoltre plausibile che l’infezione umana in ambito domestico abbia cominciato a diffondersi con indici preoccupanti durante la colonizzazione europea (De Haro, 2003) a causa dei cambiamenti radicali prodotti nell’equilibrio socio-ambientale (Albajar, 2012). Lo sfruttamento ingente dei territori e delle materie prime, i disboscamenti, le messe a coltura e i grandi incendi che disponevano i terreni alla semina, oltre allo spostamento massiccio di genti verso le aree silvestri, andò progressivamente modificando l’habitat naturale dell’insetto vettore, privandolo delle sue ordinarie risorse alimentari, favorendo l’entrata dell’uomo nella catena epidemiologica. Un uomo che era sempre più debole, sottomesso come forza-lavoro alle logiche della conquista, privato del possesso della terra ove i cambiamenti ecologico-economici andavano repentinamente compromettendo le locali economie di sussistenza (Dias, 2013).
Non è un caso quindi se un numero considerevole di cronache, religiose e militari, della colonizzazione del Nuovo Mondo (sec. XV-XVII) contenessero descrizioni di sintomi che fanno indirettamente pensare alla diffusa presenza della malattia di Chagas.85
Mi pare immediatamente visibile come le ragioni che oggi congiungono la malattia di Chagas a una fetta della popolazione profondamente vulnerabile ed economicamente svantaggiata, hanno radici profonde. I solchi che risalivano al tempo della colonizzazione -lasciati nelle economie, nell’ambiente, negli equilibri, nella salute delle popolazioni locali- si sono fatti ancora più profondi a fronte delle nuove migrazioni che sono giunte dall'Europa per fuggire le atrocità delle guerre mondiali e la fame dei due dopoguerra. Inoltre durante gli anni Ottanta si è assistito in gran parte del continente americano a uno sviluppo economico orientato alla produzione industriale e al commercio internazionale che ha prodotto cambiamenti sociali e ambientali che hanno a loro volta generato in alcuni contesti il deterioramento delle condizioni di vita (Briceño- León, 2007b). Violenza e scarsità rappresentano i fattori di esposizione al rischio di infezione che hanno fondato nuove forme di vulnerabile convivenza tra l’uomo e l’insetto.
Era il 1909 quando Carlos Chagas (1879-1934), infettivologo brasiliano, veniva inviato dall'Instituto Bacteriológico Oswaldo Cruz di Rio de Janeiro a Lassance, nel Minas Gerais (Brasile), dove un'epidemia di malaria affliggeva un accampamento di operai impegnati nella costruzione di una linea ferroviaria. La carrozza di un treno diventò il suo laboratorio da campo e la sua dimora. La gente lamentava l'esistenza di cimici rosse e nere -“barbeiros” le chiamavano- che solevano, durante le ore notturne, venir fuori dalle crepe di tetti e pareti, e pungere fastidiosamente per alimentarsi di sangue (Melgarejo, 2007).
Chagas identificò nell'intestino e nelle feci degli insetti un parassita monocellulare a cui poi, in onore di Oswaldo Cruz, suo maestro e grande amico, diede il nome di Trypanosoma Cruzi. Sempre a Lassance incontrò il medesimo parassita nel sangue di una bambina di due anni, e del suo gatto, segnalando il primo caso, in forma acuta, di una malattia nuova -e già tanto diffusa- nelle regioni rurali del Brasile: la Tripanosomiasi Americana. Berenice, questo il nome della bimba, sembrava essere in buona salute al momento della puntura. Dopo sole due settimane presentava febbre alta, milza e fegato ingrossati, gangli linfatici periferici infiammati e una parassitemia generalizzata (Lewinson, 1981). Chagas, come è avvenuto in pochi casi nella storia della medicina, scoprì quindi una nuova entità patologica, il suo agente eziologico, il Trypanosoma Cruzi; e le modalità di
85 Guerra (1970) riferisce alcune testimonianze brasiliane di un presunto Mal do bicho che causava problemi nell’intestino retto con manifestazioni simili a quelle della fase cronica della patologia in Brasile. Nel 1590 Fray Reginaldo de Lizárraga, un missionario spagnolo, raccontava della presenza di insetti ematofagi notturni nelle umili abitazioni delle aree rurali argentine (Scherlock, 1979). Nei successivi trecento anni (sec. XVII-XIX), le testimonianze di esploratori e biologi europei e americani si sono aggiunte a nuove cronache di viaggio che descrivevano differenti specie di insetti (Salvatella, 2007) la cui puntura veniva associata a complicazioni cardiache e intestinali (De Haro, 2003). Tra le tante testimonianze ci sono quelle di Paolo Mantegazza e Charles Darwin (Abalos, Wygodzinsky, 1951).
trasmissione tramite l’insetto vettore, un Triatoma per cui gli animali e l'uomo rappresentavano un serbatoio.
La trasmissione umana avviene principalmente attraverso la convivenza in ambito domestico con gli insetti, nelle terre aride e semiaride caratterizzate dal clima secco.
A seconda delle regioni geografiche, l’insetto viene chiamato volgarmente barbeiro (Brasile nordorientale), chince picuda (Messico ed America centrale), chipo o pito (Colombia e Venezuela), chirimacha (Perù, Ecuador).86 In Bolivia, Chile, Paraguay e Argentina il nome comunemente utilizzato è vinchuca, termine probabilmente derivante dalla lingua indigena quechua dove il termine huychucuy significa “cadere, lanciarsi”, enfatizzando il comportamento dell’animale che si stacca dai tetti delle abitazioni lasciandosi cadere al suolo (Briceño Leon, 1990). “Gli insetti cadevano, erano tanti, una pioggia continua, e noi ci coprivamo di carta di giornale per accorgerci dal rumore e cacciarli via. Sì, il rumore. Non ricordo i morsi, ma quel rumore continuo non mi faceva dormire”.87
Fonte: http://it.wikipedia.org/wiki/Malattia_di_Chagas
L’insetto vettore nasce privo di infezione; si contagia alimentandosi, durante le ore notturne, del sangue di un animale o persona infetta, diventando portatore. Il parassita ingerito col sangue è espulso dall'insetto attraverso le feci che deposita mentre punge una nuova vittima. Al risveglio la vittima gratta l’area in cui è localizzata la lesione cutanea provocata dalla puntura, conducendo gli
86 I nostri interlocutori peruviani ed ecuadoriani hanno usato spesso anche la parola “chince” con cui però si riferivano a diversi tipi di cimice.
escrementi all’interno della ferita. In tal maniera il tripanosoma accede al flusso sanguigno e dà inizio alla prima fase (acuta) dell’infezione (Aufderheide, 2004). Inizialmente la sintomatologia è aspecifica, descritta da alcuni pazienti come quella dell'influenza88, poco rilevante per chi vive una quotidianità di durezza; per chi non è in condizione di rivolgersi ai servizi di salute con frequenza; ove mancano strutture sanitarie facilmente raggiungibili e personale medico specializzato; ove le cure si pagano: tutti fattori che nel loro complesso pregiudicano l’accessibilità ad analisi diagnostiche e ai farmaci in tempi utili, compromettendo la possibilità di una terapia efficace. Poi l'infezione entra in una fase di asintomaticità (fase indeterminata, sierologia positiva senza una sintomatologia clinica attribuibile all'infezione), per poter poi riemergere, nel 30% dei casi, con manifestazioni cliniche cardiache e/o gastro-intestinali (raramente neurologiche), anche molto gravi (fase cronica). La patologia cardiaca sembra essere l'aspetto clinico più rilevante; «la miocardiopatia chagasica cronica rappresenta la causa più frequente di miocardiopatia infettiva nel mondo» (Guerri Guttemberg et al., 2008). I pazienti descrivono sintomi come aritmie, difficoltà respiratorie, la sensazione di avere sempre il “cuore in gola”. La morte improvvisa (“muerte subita”) (Rassi et al., 2001) è una delle ripercussioni più drammatiche dell'indebolimento del cuore, ed è uno degli effetti che in Argentina rilevavo essere tra i più conosciuti e temuti. Le problematiche cardiache -ove riconosciute e prese in carico dal sistema sanitario- possono richiedere interventi ad alto costo, come l'impianto di pacemaker e defibrillatori. Sempre in Argentina alcuni cardiologi evidenziavano come, a fronte degli alti costi degli interventi, delle strategie di prevenzione sarebbero state molto più sostenibili. Contemporaneamente riferivano come da un lato i costi associati a tali interventi fossero alla base di una certa connivenza da parte delle istituzioni nel mantenere le persone ignare della propria condizione; dall'altro come certe tecnologie rappresentassero uno dei pochi aspetti lucrativi della patologia. Era un discorso comune tra i medici a Buenos Aires che alcune industrie statunitensi “testassero i propri apparati nelle comunità rurali della Bolivia. La gente, inconsapevole delle logiche sottostanti, sembrava essere grata perché non avrebbe potuto pagarsi la prestazione. Tuttavia, in alcuni casi, quelle sperimentazioni causavano danni consistenti”.89
Quando è il sistema gastro-intestinale a essere coinvolto, gli ammalati fanno fatica a deglutire e descrivono sintomi come rigurgito, mal di stomaco, ipersalivazione, dolori addominali, occlusione intestinale che può richiedere, anche in questo caso, di intervenire chirurgicamente.
Mi sembra importante enfatizzare come molte delle manifestazioni cliniche siano davvero poco specifiche(Rassi et al., 2010), frequenti anche in chi non ha il Chagas. Questo da una parte può
88 Solo in una percentuale minore al 5%, più frequente nei giovani, l'infezione si presenta subito con malattia severa, insufficienza cardiaca acuta, alterazioni ecocardiografiche, miocardite, blocchi di conduzione, meningoencefalite (Angheben, 2013).
indurre pazienti e operatori sanitari a non considerare tali sintomi rilevanti o attribuibili all'infezione; dall'altra (mi è capitato spesso di rilevarlo durante le discussioni sui possibili effetti dell'infezione) a “sentirsi tutti i sintomi”90, a temere cioè di essere affetti dalla malattia anche quando non presente (Bisoffi, 2012).
La trasmissione 'vettoriale' rappresenta la principale modalità di contagio, ed è responsabile dell’80% dei casi di infezione (MSF, 2005). Caratterizza le zone ove la precarietà delle abitazioni favorisce l’insediamento degli insetti negli interstizi di tetti e pareti. L’interruzione della trasmissione vettoriale si basa comunemente sulla disinfestazione chimica delle abitazioni, misura di controllo immediata ma non permanente. Purtroppo sia i programmi nazionali, sia le strategie decentralizzate a livello locale in gran parte dell'America Latina sono state spesse volte caratterizzate da grave discontinuità (Guhl, 2007), compromettendo la validità della vigilanza e rappresentando un notevole e poco efficace dispendio di capitale.
“Rancho”, abitazione di mattoni e materiali vegetali. Mision Nueva Pompeya (Chaco, Argentina),
Foto A. Ciannameo, 2007
“Fumigación”, disinfestazione con insetticida. Mision Nueva Pompeya (Chaco, Argentina),
Foto A. Ciannameo, 2006
Oggi la Malattia di Chagas annovera circa 8-9 milioni di affetti nel mondo, con importanti variazioni di endemicità tra Paesi (Dias, 2013), a fronte di un numero di individui potenzialmente a rischio che si aggira intorno ai 30-40 milioni (Carlier et al., 2002; WHO, 2010), e una mortalità che viene stimata tra i 23 e i 45.000 casi/anno (Miles et al., 2004; Schmunis, 2004).
L'infezione ha più volti, quello rurale/vettoriale, tradizionalmente associato alla terra, e quello urbano, prodotto delle migrazioni verso i grandi centri latinoamericani. Nelle città non esiste più l'insetto vettore ma altre forme di trasmissione sono epidemiologicamente rilevanti, come quella trasfusionale attraverso sangue (ed emoderivati) e trapianto di organi infetti, responsabile del 15% delle infezioni latinoamericane o quella congenita da madre infetta, responsabile del 5% delle infezioni latinoamericane (MSF, 2005).91 Il controllo rigido delle banche del sangue è stato progressivamente implementato nei paesi dell'America Latina, insieme alla diagnosi precoce durante la gravidanza, anche perché il trattamento specifico, se somministrato nei primi 30/60 giorni di vita dei neonati, consente la cura dell'infezione nel 97% dei casi (De Andrade, 1996). La letteratura enfatizza come la trasmissione materno-infantile della malattia di Chagas abbia le caratteristiche per essere considerata una priorità in salute pubblica poiché è relativamente frequente, potenzialmente fatale, identificabile, trattabile (Buekens et al., 2013).92 Tuttavia, così come si diceva prima, anche il controllo della forma congenita dipende dalle possibilità reali di accedere alle risorse preventive, diagnostiche, farmacologiche necessarie. In diverse occasioni, l'a- sintomaticità dell'infezione diventa corresponsabile della distanza tra persone e risorse sanitarie. La diagnosi può avvenire attraverso indagini di laboratorio di diverso tipo (ricerca parassitologica, sierologica) (Grisard et al., 2006).
Il trattamento contempla da un lato la terapia farmacologica antiparassitaria93, dall’altro la gestione sintomatica delle differenti manifestazioni cliniche. I farmaci antiparassitari utilizzati sono solo due, obsoleti, in commercio dagli anni Sessanta. Nonostante entrambi siano nella lista WHO dei farmaci essenziali94, non sono sempre disponibili. Uno è il Nifurtimox, commercializzato inizialmente come Lampit dalla Bayer, l'altro il Benzenidazolo. Entrambi richiedono un monitoraggio specialistico per la frequente insorgenza di severi effetti collaterali di natura digestiva, nervosa, allergica. Il mercato è debole e poco stimolante per le industrie farmaceutiche, al punto che nel 2009 la Roche ha considerato il Bendenidazolo un “farmaco sociale”, cedendo il brevetto al Governo brasiliano.95In Europa il WHO tenta di farsi da garante
91 Altre forme di contagio di minore rilevanza sono la trasmissione orale per via digestiva, che si è verificata in casi rari, a causa dell’ingestione di alimenti contaminati (come frutta) e il contagio per via accidentale, per contatto con materiale contaminato in laboratorio o sala operatoria.
92 Uno studio spagnolo relativo al rapporto di costo/efficacia dello screening in gravidanza ha recentemente dimostrato i suoi vantaggi anche dal punto di vista economico (Sicuri et al., 2011).
93 Il medicamento antiparassitario favorisce l’estirpazione del parassita (nella fase acuta) o tenta di impedirne la progressione, ragione per cui oggi è consigliato anche nella fase indeterminata e cronica (Bern et al., 2007; Perez Molina et al., 2012). Cfr. BENEFIT: Evaluation of the Use of Antiparasital Drug (Benznidazole) in the Treatment of Chronic Chagas' Disease http://clinicaltrials.gov/show/NCT00123916
94 Per maggiori informazioni, http://assr.regione.emilia- romagna.it/it/notizie/2013/farmaci_essenziali_WHO
95 La produzione è stata avviata Laboratorio Farmaceutico dello Stato del Pernambuco (Lafepe); produzione che però non è stata costante negli anni. Oggi il farmaco viene prodotto da un laboratorio argentino, Elea, in accordo con una fondazione senza fini di lucro, Mundo Sano che tenta di attuare politiche di prezzo differenziato in
della disponibilità dei farmaci, rispondendo a singole richieste da parte degli operatori. Il Benzenidazolo viene donato in piccole quantità, per pazienti specifici, su richiesta formale del servizio in cui verrà effettuato il trattamento. Da un lato questa strategia ha lo scopo di non disperdere il prodotto che scarseggia sul mercato, evitando per esempio che scorte eccessive finiscano per scadere. D'altra parte si tratta di una politica di sorveglianza che permette un blando monitoraggio dei casi attraverso il conto indiretto dei farmaci distribuiti. Questa modalità di lavoro risulta essere piuttosto problematica dal punto di vista dei medici che si ritrovano a dover attivare di volta in volta l'iter per il reperimento.
Non c'è un vaccino, né cure risolutive alla natura cronica dell’infezione.
È stato ampiamente enfatizzato come nella fase indeterminata e cronica, la quantità e qualità di vita dei pazienti dipenda da un'assistenza medica attenta e permanente in quanto il controllo costante può permettere di intervenire all'insorgere di complicazioni patologiche (Sosa Estani, 2007). Tuttavia, vale quanto appena detto rispetto alle possibilità concrete di accesso ai servizi sanitari. Non è da sottovalutare che gran parte delle persone affette non sa di esserlo.
Sia il volto rurale che urbano96 sono caratterizzati da quella “dimenticanza” che fanno del Chagas una delle più diffuse patologie neglette (Briceño Leon, 2007a).