Muscular Atrophy (SMA) type 1
G. MARRARO, E. COSTANTINI, M. LUCHETTI, G. CEREDA, E.M. GALASSINI, A.M. GALBIATI, G. SALVATORE, D. GIARDINI
S.C. di Anestesia e Rianimazione – Terapia Intensiva Pediatrica. A.O. Fatebenefratelli ed Oftalmico, Milano E-Mail:gmarraro@picu.it
Scopo dello studio: valutare l’efficacia della ventilazione non invasiva nel trattamento dei bambini affetti da SMA I ricoverati interapia intensiva per un fatto flogistico acuto.
Materiali e metodi
Sono stati trattati 10 bambini, 8 femmine e 2 maschi, di età compresa tra 6 mesi e 12 mesi per un totale di 20 ricoveri. 5 bambini sono stati ricoverati 1 sola volta, uno 2 volte, uno 3 volte e tre 4 volte. Tutti i bambini avevano inizia- to a manifestare gravi problemi respiratori entro i 6 mesi di vita.
Protocollo terapeutico:
- esclusione della necessità assoluta di ventilazione invasiva (assenza di apnea, rapido miglioramento dell’ossigenazione con la ventilazione manuale, non alterazione cardiocircolatorie e non deterioramento dello stato mentale);
- ventilazione continuativa non invasiva mediante maschera. Il modello preferenziale utilizzato è stato quello di SIMV + pressure supporto con back- up tra 20 e 30 atti per min;
- applicazione dell’RTX respirator in modalità alta freqeunza oscillometri- ca e “cough assist” per favorire l’eliminazione delle secrezioni per 6-8 ore al giorno.
E’ stato utilizzato un ventilatore per non invasiva in grado di fornire una EPAP tra 6 e 8 cm H2O e IPAP tra 18 e 26 cm H2O. Inoltre è stato usato l’RTX ventilator nelle differenti modalità ventilatorie. Al miglioramento clinico e ra- diologico della patologia polmonare è stato ridotto il supporto ventilatorio e il cleaning (mobilizzazione ed espulsione) delle secrezioni è stato ridotto da 8 a 4 volte al giorno.
Risultati
Tutti i bambini sono sopravvissuti e sono stati rinviati a domicilio con supporto BiPAP notturno ad eccezione di uno che ancora mantiene una buona autonomia respiratoria a distanza di oltre 1 anno dalla dimissione.
Nei bambini che hanno avuto più ricoveri, la nuova ammissione in reparto è avvenuta in media dopo 20 giorni dalla precedente dimissione e con maggior frequenza nll’intervallo di tempo per acquisire le apparecchiature per l’elimi- nazione delle secrezioni RTX respirator in funzione “secretion clearance o In-exsufflator).
Quando i supporti ventilatori meccanici domiciliare sono stati acquisiti nella loro completezza (BiPAP, RTX respirator, aspiratore e saturimetro), i ricoveri si sono diradati nel tempo ad eccezione di 2 bambine che hanno avuto ricoveri prolungati sino a 2 mesi. La prima bambina per complicanze respi- ratorie dopo il posizionamento della PEG e la seconda per una gravissima polmonite da Neisseria resistente a lungo ai comuni trattamenti antibiotici.
La durata della degenza per singolo ricovero è oscillata tra 5 e 55 giorni, con una degenza media di 20 gg. Il trattamento della patologia in fase di acuzie è stata effettuata nel 50% dei casi mediante intubazione e ventilazione a volu- me controllato per poi passare rapidamente all’estubazione e alla ventilazione non invasiva con maschera. In quasi tutti i casi non giunti già intubati, c’è stato sempre un primo tentativo di trattamento con ventilazione non invasiva, per poi passare successivamente all’intubazione e alla ventilazione convenzionale meccanica nel caso in cui il trattamento non invasivo è risultato inefficace.
Atti del Congresso S.I.A.R.E.D. - Verona 2004 Atti del Congresso S.I.A.R.E.D. - Verona 2004 Il miglioramento della patologia polmonare che aveva motivato il ricovero è avvenuto in un tempo medio di 4 gg. L’inizio dell’autonomizzazione diurna dalla BiPAP è avvenuto tra il 4 e il 12 giorno dall’inizio del trattamento non invasivo.
Nei bambini ventilati con BiPAP è stata notata con discreta frequenza la comparsa di distensione gastrica legata alle pressioni di ventilazione che ha ostacolato l’adattamento del bambino al ventilatore. Molto frequentemente è stata osservata la difficoltà al mantenimento della pervietà delle vie aeree superiori in larga parte legata alla non collaborazione del bambino sia perchè troppo picccolo sia perché ipossico. Fasi di desaturazione (spO2 in media > 85%) sono state riscontrate per il non corretto posizionamento ed il difficile mantenimento della maschera in posizione corretta, per la ridotta capacità di mantenere pervie le vie aeree superiori e l’aditus laringeo, per eccessivo accu- mulo di secrezioni non drenabili e durante la mobilizzazione e l’aspirazione delle secrezioni endotracheali. E’ stato possibile utilizzare i sistemi meccanici di rimozione delle secrezioni sia durante ventilazione artificiale sia quale supporto ventilatorio nei periodi di non necessità del ventilatore. Il ritorno ai valori normali di ossigenazione è avvenuto sempre rapidamente, una volta risolto il problema che la determinava. Si è fatta sempre un uso limitatissimo dell’ossigeno riservandolo solo ai momenti di grave desaturazione e per il minor tempo possibile.
Discussione
L’impiego della BiPAP continuativa all’inizio del trattamento dell’insuffi- cienza respiratoria acuta può essere necessario per fornire il supporto presso- rio (sia IPAP sia EPAP) idoneo per reclutare le zone polmonari non ventilanti, per ridurre la fatica respiratoria ed il conseguente aumento di consumo di ossi- geno, e per mantenere un elevato volume polmonare ed una adeguata capacità residua funzionale (FRC).
In alcuni casi è stato possibile trattare il bambino soltanto con il RTX ventilator specialmente se il piccolo necessitava di un supporto ventilatorio non continuativo e la sua principale problematica riguardava l’incapacità di espellere le secrezioni.
L’impiego della sola BiPAP, senza l’aggiunta di un presidio artificiale per la tosse, nei bambini che non hanno tosse efficace li espone al rischio che le secrezioni endopolmonari vengano convogliate verso le basse vie aeree e nelle zone polmonari maggiormente dipendenti, provocando la perdita di aree ventilanti a cui consegue la comparsa di disadattamento dal respiratore e la desaturazione. Per questo motivo è stato sempre utilizzato la BiPAP con un supporto per favorire la tosse.
Il vantaggio dell’uso del RTX ventilator deriva dalla possibilità di favo- rire, durante la ventilazione, l’eliminazione delle secrezioni e di mantenere una pressione media stabile durante tutto il ciclo respiratorio, cosa che non è continuamente possibile con la BiPAP; che favorisce la distensione continua
del polmone. Il respiratore fornisce inoltre uno stretching continuo dei mu- scoli toracici e permette una costante fisioterapia, impossibile da realizzare col solo supporto sanitario umano. La distensione continuativa della gabbia toracica che l’apparecchio è in grado di realizzare, permette una migliore stabilizzazione della sua struttura evitando la comparsa del respiro paradosso, la prevalenza della ventilazione diaframmatica e riducendo la tendenza alla deformazione sia della gabbia toracica sia della colonna vertebrale a livello toracico. La possibile comparsa di desaturazione durante il suo uso nella mo- bilizzazione delle secrezioni e nella loro rimozione, è quasi sempre legata alla mobilizzazione di abbondanti secrezioni dalle basse vie aeree e alla non rapida eliminazione verso l’esterno, specialmente se le secrezioni sono molto dense e mal drenabili.
In questo tipo di malati, in fase di acuzie, non è stata utilizzata la cough- assist (In-exsufflator) per l’elevato volume di chiusura che questi piccoli pre- sentano (la macchina, per essere efficace, applica pressioni positive alternate a depressioni negative che oscillano tra 35 e 45 cm H2O) e per la mancata collaborazione del piccolo che si rende necessaria per il corretto impiego del- l’apparecchiatura. Probabilmente questa apparecchiatura può risultare effica- ce nel bambino più grande (> 3-4 anni) e collaborante, e nella rimozione delle secrezioni tracheali al di fuori della fase acuta.
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