C. Esposito, F. Alicchio, A. Farina, I. Giurin, M. Iaquinto, A. Roberti, M. Castellano, G. Ascione, A. Settimi
Dipartimento di Pediatria, Area Funzionale di Chirurgia Pediatrica, Università degli Studi di Napoli, Federico II, Via Pansini 5, 80131 Napoli
Introduzione
Le urgenze chirurgiche in epoca neonatale raggruppano un insieme di patologie che possono interessare ogni distretto od organo del nostro organismo. In generale, tutti i neonati che necessitano di un intervento d’urgenza sono considerati pazienti ad alto rischio. Pertanto è di assoluta importanza riconoscere il più precocemente possibile il tipo di lesione, così da poter trasferire questi neonati direttamente dalla sala parto alla sala operatoria, salvo nei casi in cui si renda necessaria una rianimazione o preparazione intensiva pre-operatoria. Considerate le notevoli modificazioni delle funzioni vitali che possono determinare situazioni difficili in tutte le condizioni patologiche comprese per quelle che costituiscono un'emergenza chirurgica è fondamentale come primo step la stabilizzazione di tutti i parametri vitali e successivamente la messa in atto della terapia chirurgica più idonea, trattando possibilmente in un sol tempo sia l'urgenza che la lesione che la ha determinata e monitorando accuratamente anche durante e dopo l'intervento le varie funzioni vitali ed i vari parametri bioumorali. Le urgenze neonatali che riguardano il chirurgo pediatra comprendono: urgenze respiratorie, urgenze gastrointestinali, difetti della parete addominale e lesioni esterne di immediato riscontro.
Urgenze Respiratorie
Possono essere divise in 2 grandi gruppi: quelle da cause extratoraciche e quelle da cause intratoraciche. Le urgenze da cause extratoraciche sono determinate da lesioni a vario livello:
- Nasale e nasofaringeo: lesioni ostruttive costituite da atresia o agenesia del naso, tumefazioni cistiche (soprattutto encefalocefe), tumori (dermoidi e teratomi) ed atresia delle coane.
- Cavità orale : la micrognatia, che può associarsi a disostosi mandibolo-facciale (Sindrome di Treacher- Collins) o a palatoschisi e macroglossia relativa con caratteristica facies ad uccello (Sindrome di Pierre Robin).
- Laringea: l’ostruzione laringea è conseguente ad atresia congenita, stenosi sottoglottica, laringomalacia, paralisi bilaterale delle corde vocali, tumori (emangiomi, linfangiomi).
- Collo: varie tumefazioni cervicali che determinano compressione estrinseca della laringe e della trachea o infiltrazione : gozzo congenito, tumori quali il teratoma e l'igroma cistico.
Urgenze da cause intratoraciche, che possono essere dovute a varie condizioni: - Aspirazione di secrezioni: atresia dell'esofago e/o fistola tracheoesofagea.
- Ostruzioni intrinseche dell 'albero bronchiale che determinano tracheomalacia con collabimento delle pareti tracheali durante l'inspirazione
- Ostruzioni estrinseche dell'albero tracheobronchiale (anelli vascolari e masse mediastiniche, quali cisti bronchiali, duplicazioni digestive)
- Lesioni occupanti spazio pleurico: possono essere extra ed intrapolmonari.
A) Extrapolmonari: pneumotorace, versamenti di liquido(sangue e chilo, pus), ernie diaframmatiche, eventrazione diaframmatica.
B) Intrapolmonari: amartoma polmonare, enfisema lobare congenito, malformazione adenomatosa cistica polmonare.
Urgenze Gastrointestinali Occluslone intestinale
Può interessare il tratto gastrointestinale superiore ed inferiore e in circa il 50% dei casi sono rappresentate da atresie o stenosi (vedi Tabella)
114 RELAZIONIQUARTA SESSIONE
Occlusioni riguardanti il tratto GI superiore
Atresia o stenosi duodenale Atresia digiuno ileale
Malrotazione e volvolo dell’ intestine medio Ileo da meconio
Stenosi ipertrofica del piloro Ernia inguinale intasata NEC
Occlusioni riguardanti il tratto GI inferiore
Atresia del colon
Syndrome da tappo di meconio Malattia di Hirschsprung Malformazioni ano rettali Emorragie digestive
Le emorragie massive gastrointestinale di pertinenza chirurgica rappresentano una evenienza estremamente rara nel neonato. Le cause chirurgiche sono essenzialmente rappresentate dall’ ulcera gastrica o duodenale da stress, duplicazione intestinale, diverticolo di Meckel (possono contenere isole di mucosa gastrica ectopica),polipi del colon.
Masse addominali Retroperitoneali
- Renali: cisti singole o multiple, idronefrosi: dovuta a stenosi congenita del giunto ureteropelvico o presenza di vasi anomali. Tumori renali neonatali: Tumore di Wilms. trombosi della vena renale: da disidratazione o diabete materno.
- Non renali: teratoma, sarcoma, linfangioma, neuroblastoma IntraperitoneaIi:
- Di origine genitourinaria: distensione vescicale da ostruzione uretrale (valvola, stenosi); Tumore dell'ovaio.
- Di origine epatica: cisti (displastiche) tumori, cisti del coledoco.
- Di origine gastrointestinale: cisti da duplicazione (tubulari, diverticolari, cistiche) sono più spesso ileocecali, Cisti omentali e mesenteriche(linfangiomi cistici, sierosi o chilosi), cisti del dotto vitellino . Peritoniti
- Meconiali: conseguono a perforazioni avvenute in epoca fetale (ileo da meconio complicato, volvolo, perforazione diastasica a monte di un tratto atresico).
- Perforative: da perforazione gastrica (ulcera da stress, aplasia segmentaria della tonaca muscolare, iatrogena (sovradistensione conseguente a rianimazione respiratoria; sondino nasogastrico); da perforazione intestinale (enterocolite, megacolon).
- Biliari: da perforazione spontanea della via biliare principale con coledoco normale o dilatato Altre emergenze addominali:
Ascite urinosa dovuta ad ostruzione delle vie urinarie ed emoperitoneo più frequentemente legato a rottura del fegato o della milza in seguito al trauma del parto (talvolta favorita dalla presenza di tumori). Difetti Della Parte Addominali ed altre Lesioni Esterne Di Immediato Riscontro
115 RELAZIONI
QUARTA SESSIONE
- Onfalocele: ampio difetto della parete addominale periombelicale coperto da una membrana amniotica che si continua con il peritoneo parietale; il cordone ombelicale è impiantato sulla sacca che si continua col peritoneo e contiene i visceri addominali: Può presentarsi anche complicato da rottura della membrana. - Gastroschisi: difetto della parete addominale in sede ben distinta dalla sede d'impianto del cordone ombelicale, da cui i visceri fuoriescono non protetti da alcuna membrana.
- Meningocele: generalmente lombosacrale.
- Teratoma sacrococcigeo: grossa tumefazione che origina dalla regione coccigea che può facilmente rompersi con gravi emorragie o dare metastasi se di tipo maligno.
Considerata la vasta gamma di urgenze che anche in epoca neonatale richiedono trattamento chirurgico è di assoluta importanza effettuare un rapido inquadramento diagnostico e riconoscere il più precocemente possibile il tipo di lesione al fine di evitare la rapida evoluzione della patologia verso complicanze prevedibili e provvedere ad una pronta risoluzione in un ambiente chirurgico idoneo. Bibliografia
1. Baeten CGMI, Konsten J, Spaans F, et al: Dynamic graciloplasty for treatment of faecal incontinence. Lancet 338:1163-1165, 1991
2. Chirdan LB, Uba AF, Pam SD, Edino ST, Mandong BM, Chirdan OO. Sacrococcygeal teratoma: Clinical characteristics and long-term outcome in Nigerian children. Ann Afr Med. Apr-Jun;8(2):105-9. 2009 3. Freeman NV, Burge DM, Griffiths M, et al: Surgery of thenewborn, in Freeman NV, Burge DM (eds): New York, NY, Churchill Livingstone, 1994
4. Habli M, Bombrys A, Lewis D, Lim FY, Polzin W, Maxwell R, Crombleholme T.Incidence of complications in twin-twin transfusion syndrome after selective fetoscopic laser photocoagulation: a single-center experience. Am J Obstet Gynecol. Oct;201(4):417.e1-7, 2009
5. Hack M: Consideration of the use of health status, functional outcome, and quality-of-life to monitor neonatal intensive care practice. Pediatrics 103:319-328, 1999
6. Hackam DJ, Superina RA, Pearl RH: Single-stage repair of Hirschsprung’s disease: A comparison of 109 patients over 5 year. J Pediatr Surg 32:1028-1031, 1997
7. Ladd WE, Gross RE: Abdominal Surgery of Infancy and Childhood.Philadelphia, PA, Saunders, 1941 8. Langham MR, Kays DW, Ledbetter DJ, et al: Congenital diaphragmatic hernia. Epidemiology and outcome. Clin Perinatol 23:671-688, 1996
9. Nobuhara KK, Lund DP, Mitchell J, et al: Long-term outlook for survivors of congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 23:873- 887, 1996
10. Puri P: Newborn Surgery. Oxford, Butterworth-Heinemann, 1996
11. Riboh J, Abrajano CT, Garber K, Hartman G, Butler MA, Albanese CT, Sylvester KG, Dutta S. Outcomes of sutureless gastroschisis closure. J Pediatr Surg. Oct;44(10):1947-51, 2009
12. Roberts TE: Economic evaluation and randomised controlled trial of extracorporeal membrane oxygenation: UK collaborative trial. BMJ 317:911-916, 1998
13. Sinclair JC: Economic evaluation of neonatal intensive care. Which variables have to be known? Int J Technol Assess Health Care 7:146-150, 1991
14. Takayanagi K, Suruga K: New approaches to assess quality of life in neonatal surgical cases: Medical provider’s subjective assessment of disease- and condition-related factors, using the linear analogue scale. J Pediatr Surg 29:659-662, 1994
15. Ure BM, Slany E, Eypasch EP, et al: Long-term functional results and quality of life after colon interposition for long-gap oesophageal atresia. Eur J Pediatr Surg 5:206-210, 1995
16. Ure BM, Slany E, Eypasch EP, et al: Quality of life more than 20 years after repair of esophageal atresia. J Pediatr Surg 33:511-515, 1998
17. Vogels T, Verrips GHW, Verloove-Vanhorick SP, et al: Measuring health-related quality-of-life in children: The development of the TACQOL parent form. Qual Life Res 7:457-465, 1998
18. Weber TR, Kountzman B, Dillon PA, et al: Improved survival in congenital diaphragmatic hernia with evolving therapeutic strategies. Arch Surg 133:498-502, 1998
116 RELAZIONIQUARTA SESSIONE